二尖瓣瓣环分离——MAD（Mitral Annular Disjunction） 是指左房-二尖瓣环-左室心肌之间的组织学分离。临床上，MAD和室性心律失常关系密切，但是如何识别高危患者尚无明确循证以及共识。 多模态影像技术（超声、CT、心脏核磁MR、PET-CT） 在诊断和危险分层方面发挥重要作用。但目前由于诊断数据不足， MAD患者的临床决策仍比较困难，且主要是基于临床经验 。目前MAD本身可以通过手术治疗，但与之相关的心律失常预防和治疗常需要联合药物治疗、导管消融和植入式心脏除颤器。编者参考最新JACC：Cardiovascular Imaging的综述，概述二尖瓣脱垂合并MAD的多模态评估，如下。 “二尖瓣环”并不是一个完整的、坚硬的环状结构，而是由纤维组织、肌肉组织和脂肪组织等成分组成的复杂的类似“D形” 的结构。组织学研究表明，纤维组织的条索状结构支撑着后瓣叶，但它是不连续的，这使得后瓣叶可以直接插入左心室肌。在心脏影像学中，将二尖瓣与心房/心室壁的连接分离称为MAD（如下图所示） 。 图1— 显示左心房（LA）、二尖瓣（MV）和左心室（LV）的组织切片显微图示，其中（A）患者没有发生二尖瓣环分离（MAD），（B）患者发生了MAD。 MAD可以在二维(2D)和三维(3D)经胸超声心动图(图2)上进行可视化。沿二尖瓣环的MAD分布可以是双峰形(P1/P3贝壳形状)或更均匀地分布在环上(P1-P3)，因此在大多数情况下，只有在标准成像平面穿过其分布区域时，才能在二维超声心动图上进行诊断。MAD在后壁中很少见， 因此仅依赖于胸骨旁长轴视图进行诊断时，很可能会被漏诊 。与二维超声心动图相比，三维超声心动图更有优势，因为可以对三维数据集进行切片视图，从而诊断出沿后二尖瓣环任何位置存在的MAD。经胸超声心动图的轴向分辨率(2-3 MHz)可能不足以显示假性MAD，此时需要区分脱垂的二尖瓣组织和心房壁。即使经食管超声心动图（TEE）的分辨率更高（5-7 MHz），也可能不足以达到这一目的，因为瓣叶和心房壁都与超声波束平行。 CMR的分辨率高于超声心动图，这可能有助于区分假性MAD与真实MAD。 图2：MAD超声(A) 胸骨旁，显示收缩期心肌应变率（黄色箭头）；(B) 3D视图，横截通过心肌应变率区域（黄色箭头）；(C) 3D视图、切面视图显示心肌应变率（黄色箭头）；(D) 3D数据集（E至G）以显示心肌应变率的环形范围（G，红色箭头）。
核 磁
图4：磁共振成像的MAD评估：(A) 心室收缩期时，在左心室的长轴上进行稳态成像，显示MAD（黄色箭头）；(B) 沿着二尖瓣瓣叶皱襞的方向，规定了成像平面，显示MAD沿着整个后二尖瓣环的长度（黄色箭头）。
C T
由于计算机断层扫描（CT）具有高空间分辨率，因此有可能揭示毫米级的MAD ，而其他成像技术（如超声心动图和CMR）可能无法检测到（如图3所示）
图3：CT评估MAD
PET
PET检测患者的 晚期钆增强 区域与18F-FDG摄取区域重叠 （图4）
图4：PET评估MAD
总结
现代成像技术已证实，在二尖瓣前叶脱垂（MVP）患者中，MAD和心肌致密化不全的出现十分常见。新兴证据表明，MAD与心室性心律失常和猝死有关，这是由于触发因素（机械牵张增加）作用于底物（左室/乳头肌纤维化）所致 。这会引起早期除极化，导致心室异位搏动和恶性心室性心律失常。各种成像生物标志物与致命性心律失常的风险有关（见下表），尽管它们的相对价值和预后价值仍有待确定。需要更详细地分析与心律失常相关的MAD特定表型。对于被诊断出MAD但无二尖瓣手术指征的个体，应进行多模态心脏成像检查，并进行随访性体表心电图监测。
随附一张MVP-MAD自然病程图，研究表明，单纯MAD和患者预后似乎无明显相关，但是一旦出现室性心律失常，则显著影响患者预后 。
附——原文链接：
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1936878X24001190?via%3Dihub
本篇文章来源于微信公众号: 壹心医益
