定义：左心发育不良综合症（Hypoplastic left heart syndrome，HLHS）是一组先天性畸形，以不同程度的左心–主动脉复合体的发育不良（即主动脉、主动脉瓣、左室、二尖瓣和左房发育不良）、左心腔狭小、主动脉瓣口及二尖瓣口狭小或闭锁、升主动脉细小等为特征，导致体循环心脏输出梗阻以及左心无力承担体循环，发病例较低。可分四个解剖亚型。
症状：呼吸困难、发绀、酸中毒、休克等。
检查：心脏超声。
治疗：分期手术（Norwood手术、双向Glenn分流术或半Fontan手术、Fontan手术）或心脏移植。
预后：自然预后极差，手术预后有较大差异。
图1:左心发育不良综合症
图2；HLHS二维超声
图3:Norwood手术
图4:Norwood手术
图5半Fontan手术
图6:Fontan手术
图7：心脏移植
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