Charlotte A. Houck, et al. Dysrhythmias in patients with a complete atrioventricular septal defect: From surgery to early adulthood. Congenital Heart Disease 2018
目的：完全型房室间隔缺损（cAVSD）外科矫治的预后已有明显改善。随着年龄增加，罹患心律失常的风险可能也出现上升。本研究的目的在于（1）检测窦房结功能异常（SND），房性和室性心动过速；（2）研究接受cAVSD矫治的青年患者的房室传导异常进展。
研究设计：在本回顾性研究中，纳入cAVSD矫治后的74名患者（女性占68%）。患者医疗文件中获取SND、房室传导阻滞（AVB）和房性/室性心动过速情况。
结果：外科矫治的中位年龄是6月龄（四分位跨度：3-10），中位末次随访年龄是24岁（四分位跨度：21-28）。23%的患者出现SND，中位时间是术后17年（四分位跨度：11-19），其中2名患者（12%）需要置入起搏器。3名患者（4%）出现室上速，没有患者出现房颤和室性心动过速。27名患者（36%）出现I度AVB，其中16名患者（59%）自限，10名患者（37%）永久存在。1名患者在左侧房室瓣置换7天后发展为III度AVB。1名28岁患者出现自发性II度II型AVB。所有患者均接受起搏器植入。
结论：cAVSD矫治后的青年患者中出现明显临床症状的心律失常并不常见。然而，3名患者由于SND进展或自发性II度II型AVB需接受起搏器置入。随着年龄的增加心律失常是否会继续进展或更为常见，需要更长时间的随访论证。
本研究阐述了23%的cAVSD矫治后患者术后出现SND，矫治时中位年龄6月龄，中位术后随访时间23年。大多数患者无明显临床症状，但是12%的患者需起搏器置入。1名患者在cAVSD术后28年出现自发性II度II型AVB，需起搏器置入。幸运的是，室上速较少出现（4%），没有房颤和室速出现，这在相对年轻的研究人群中是可以预料到的。
先前研究涉及cAVSD外科矫治术后长随随访的心律失常预后较少。先前研究要么是数10年前的外科矫治，需考虑到不同外科技术和围术期管理的差异，以及年长患者接受外科矫治后长期随访时失访，要么即未明显区分完全型和部分型房室间隔缺损（pAVSD）的预后。其中一项涉及238名cAVSD矫治后患者和177名pAVSD矫治后患者的研究，平均随访时间是术后9年。总体SND发生率为6.7%，晚期完全型AVB的发生率为0.7%。I度AVB发生率为19%，而本研究为36%。Soufflet等人评估了中位年龄为3.8岁的71名cAVSD矫治后患者，其中房性心动过速（AT）较本研究更为常见（11% vs. 4%），该差异可用手术时年龄不同解释。Suzuki等人中位年龄为4.8月龄的116名cAVSD矫治后患者，中位随访时间为27个月，其中2名患者需起搏器置入（2/116，2%）。本研究的起搏器置入率更高（5%），这可能与术后随访时间长短相关。
1. SND
在本研究中，cAVSD矫治后晚期出现SND与再次手术无关。这些结果可与先前包括34名ASD矫治后SND患者的研究相对比。ASD矫治和SND的中位间隔时间为16年，晚期SND与再次外科手术无关。Roos‐Hesselink等人也报道了类似结果，他们报道了幼年接受VSD矫治的22-23年后的随访研究。4/95的患者在术后15年由于病窦综合征需置入起搏器。SND的次要指标在术后10-22年出现解释了这类疾病在患者中表现为进展性的本质。Goldman等人回顾性研究了132名患者先天性心脏病（CHD）矫治后置入起搏器的指针，对先心病患者晚期出现SND进行了相关研究。除外4名cAVSD患者，14%的患者置入起搏器的原因是晚期SND。在现有研究中，2名因有症状的SND需置入起搏器的患者先前即存在超过10年无临床症状的窦性心动过缓。SND在普通人群中的发生率随年龄增至而升高：45-54岁为0%-1.2%，75-84岁为6%-23%。因此，cAVSD患者出现SND可能是进展性问题，随着年龄增加而越来越严重。导致cAVSD患者出现SND的原因未知，但可能是多因素的。先天性因素、直接外科损伤、术后晚期纤维化、心房牵拉导致的窦房结功能异常、外科操作以外造成的永久电生理异常和年龄都是导致间隔缺损患者出现SND的原因。
2. AVB
与先前研究相似，I度AVB较为常见。cAVSD患者的传导系统解剖是异常的，其房室结（AV）和希氏束位置相比正常结果心脏更靠后。在cAVSD患者中，心房结构异常导致心房传导系统异常引起心房激活，由此导致的心房内传导延迟是出现 I度AVB最常见原因。在术前存在I度AVB的4名患者中，2名存在大的心房结果缺损。59%的患者存在I度AVB缓解。我们猜想在某些患者中，缓解的原因可能是cAVSD矫治后逆转了心房重构。此外，心房内传导延迟导致的PR间期的相对差异随着年龄增加相对发生较少。
随着对cAVSD患者传导系统的理解和外科技术的改善，外科因素导致的III度AVB发生率显著降低。在本研究中，没有患者在术后立刻出现III度AVB，一名患者在左侧房室瓣置换7天后出现III度AVB，需置入起搏器。先前研究报道了cAVSD患者中，左侧房室瓣置换术后早期较左侧房室瓣成形术III度AVB较高的发生率，研究者认为可能是人工材料对传导系统的机械性压迫导致。然而，本研究中患者术前为窦性心律合并I度AVB在术后7天出现III度AVB。这表明AVB在该患者中出现并非是外科损伤或人工材料对AV传导系统的压迫所致，我们认为该III度AVB可能是左侧房室瓣置换术后疤痕组织造成的。
1名28岁患者无明显诱因下出现自发性合并临床症状的II度II型AVB。先前存在的双分支传导阻滞和新发的I度AVB可能导致AV传导系统损伤加重。先前关于ASD矫治后心律失常的研究表明AVB与再次手术无关。AV传导异常合并间隔缺损是一个进展的过程，受一个或几个因素的影响，包括异常解剖、基因异常、直接外科损伤、心脏手术晚期纤维化和年龄。考虑到所有cAVSD患者均年幼时手术，分流导致的靠近AV结处纤维化作为发病原因可能性不大，但不可排除。
3. 年长和房性心动过速
先前研究表明年长和AT发生率升高相关。然而，AT的年长患者合并CHD显著高于普通人群。CHD患者出现AT的潜在机制较多，AT与先前外科损伤直接相关，然而AT也由于长期容量和/或压力负荷过大导致心房拉伸而出现。本研究数据无法区分不同类型的AT。
考虑到本研究中患者年轻，AT的发生率较低。这些结果于先前成年cAVSD患者AT发生率小于2%-10%的研究一致。此外，由于缺损关闭较早，在cAVSD患者中较少出现AT。先前研究也报道了ASD患者早期手术可显著降低AT发生率。这些数据大多基于早期关闭左向右分流，因此预防了右房进一步的扩张，降低了出现AT的可能性。cAVSD矫治后患者的长期随访指出AT发生率升高于年龄增长相关。
