JTCVS丨完全性房室间隔缺损的早期修复比肺动脉结扎后的分期修复有更好的生存率

Edward Buratto, et al. Early repair of complete atrioventricular septal defect has better survival than staged repair after pulmonary artery banding: A propensity score–matched study. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2020

JTCVS丨完全性房室间隔缺损的早期修复比肺动脉结扎后的分期修复有更好的生存率
摘 要
目的
完全型房室间隔缺损(cAVSD)通常在患儿3~6月龄时矫治。然而,部分患儿在早期即出现心衰需要干预。目前,一期根治和肺动脉环缩(PAB)的预后孰优孰劣尚不明确。
方法
纳入1990~2019年间接受cAVSD外科矫治的小于3月龄患儿(n=194)。根据死亡风险因素进行倾向性评分匹配。
结果
77.8%的患儿接受一期根治(151/194),22.2%的患儿接受PAB(43/194)。接受PAB的患儿年龄更小(p<0.01),体重更低(p<0.001),更少合并21三体(p=0.04)。PAB后18%的患儿死亡(8/43),一期根治的早期死亡率为3.3%(5/151)。20年生存率一期根治为92.0%,PAB为63.2%(p<0.01)。左侧房室瓣(LAVV)再手术率两组间无明显差异(p=0.94)。倾向性评分匹配后,20年生存率一期根治为94.2%,PAB为58.4%(p=0.01)。左侧房室瓣(LAVV)再手术率两组间无明显差异(p=0.71)。新生儿期接受外科矫治无早期死亡,10年生存率为100%。
结论
小于3月龄患儿接受cAVSD一期根治预后优于PAB。两种手术策略具有相近的LAVV再手术率。新生儿cAVSD外科矫治预后良好。在小于3月龄患儿中,一期根治应为优选策略。

JTCVS丨完全性房室间隔缺损的早期修复比肺动脉结扎后的分期修复有更好的生存率
JTCVS丨完全性房室间隔缺损的早期修复比肺动脉结扎后的分期修复有更好的生存率
讨 论

cAVSD患儿一般在3~6月龄时接受完全矫治。近10年间,选择性cAVSD矫治预后明显改善,早期死亡率为1.5~3%,20年生存率约为85~90%。然而,有部分患儿因早期发育停滞或心衰而需要在3月龄前接受干预。目前,早期PAB以及延迟的完全性矫治和一期根治对此类患者孰优孰劣尚不明确。

PAB的潜在缺点可能为不能充分保护肺循环和延缓LAVV返流进展。尽管如此,很少有研究报道此类的PAB预后。已往研究表明采用PAB姑息性矫治cAVSD的早期死亡率高于30%。本研究组先前报道了cAVSD患者接受PAB后80%可实现双心室矫治。20年生存率为73%,低于cAVSD的预期生存率。然而,因为我们并没有倾向性评分匹配对比接受cAVSD一期根治患儿,因此这些是否因为该人群本身风险更高还是PAB的因素尚不明确。Devlin等人报道了25名cAVSD患者在2012~2018年间接受PAB。在这些患者中,92%实现了完全矫治,4%死亡,剩余4%正在等待根治手术。他们阐述了在中位2.3年的随访中,一期根治和实现完全根治的PAB存活者具有相近的生存率。有趣的是,这些研究发现PAB并没有加重此类患儿的LAVVR。

目前,已有一些研究团队报道了小于3月龄的cAVSD患儿完全性矫治的不同结果。在其中重要的是,St Louis等人发表了Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database来自2008年~2022年间2399名cAVSD患儿接受外科矫治的预后。他们报道了小于2.5月龄患儿的在院死亡率为9.5%,小于3.5kg患儿为15.2%。与之对比,其他研究者报道小于3月龄的cAVSD患儿完全性矫治的预后与年长儿童相近。

考虑到需早期外科矫治的cAVSD患儿的最佳首次手术的不确定性,本研究回顾性研究了接受完全性矫治或PAB的小于3月龄cAVSD患儿。在我中心内,尽管对此类患儿还有标准流程,但是我们发现大多数患儿接受了一期根治。接受PAB的患儿年龄更小,体重更低,更少比例合并21三体,上述均为不良预后的风险因子。我们发现接近20%接受PAB的患儿没有存活至根治手术。完全性矫治的手术死亡率为3%,一期根治和PAB后根治无明显差异 。一期矫治的20年生存率显著高于首次PAB后计划根治的患者。在完全性根治后,两组间LAVV再手术率无明显差异。此外,当对比完全性根治后的生存率时,两组间依旧无明显差异。这表明大多数PAB术后死亡出现在等待根治术的间期。等待间期的较多患者死亡可能是由于PAB无法有效的控制过多的肺循环以缓解心衰。一旦此类患者达到完全性矫治,他们的生存率与一期根治无明显差异。这与Devlin等人的研究结果相近。

本研究利用倾向性评分匹配以调整两组的基线差异。重要的是,年龄、体重、21三体率都在两组间较好的匹配。匹配之后,一期根治的生存率依旧具有优势。然而,LAVV再手术在两组间无明显差异。

最后,本研究分析了新生儿患者接受完全性矫治的预后。在新生儿患者中,接受一期根治的患儿生存率为100%。此外,免于LAVV再手术在新生儿期接受完全性根治以及小于3月龄的更大年龄接受无明显差异。

总而言之,PAB使得cASVD分期矫治存在更高死亡率,且大多数死亡出现在等待根治术的间期。尽管很难评估等待间期高死亡率的原因,但是PAB导致的不稳定循环存在于对体肺循环改变敏感的cAVSD患者中。例如,75%的死亡是由于败血症而12.5%的死亡时由于肺高压危象。对比之下,新生儿cAVSD完全性矫治结果更为出色。

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