Edward Buratto，Igor E. Konstantinov, et al. Highlights in congenital cardiothoracic surgery 2020-2021. J Thorac Cardiovasc Surg 2021
先天性心胸外科的进展仍然很快。今年，该杂志的编辑委员会首次提供了美国胸外科协会（AATS）年度会议前一年发表在ATTS期刊上的关键文章的重点摘要。这些系列的重点摘要将在AATS会议期间发表。这个特别的概要包含3个主题的文章：主动脉瓣手术，大动脉转位术（ASO），和房室间隔缺损（AVSD）修复术。
越来越清楚的是，外科主动脉瓣修补术比球囊扩张术在儿童中取得更好的效果，特别是当修补术可以在没有补片材料的情况下进行时。如果瓣膜质量足够好，可以避免使用补片，长期效果更好。最近一份关于1980年至2016年间102名儿童在不使用补片的情况下进行主动脉瓣修复的报告发现，术后15年无需主动脉瓣置换的新生儿占50%，年长儿童占60%。因此，当主动脉瓣可以在没有补片的情况下修复时，置换手术可能会推迟到儿童时期，那时可能会进行稳定的Ross手术。
一个有趣且有争议的主动脉瓣修复技术，使用瓣环成形术治疗一例返流性二叶主动脉瓣的儿童患者。虽然已经报道了良好的初步结果，但是这种瓣环成形术的作用还有待确定。
儿童主动脉瓣手术的另一个新奇之处是应用Ozaki技术进行完全或部分主动脉瓣置换术。最近一份关于在2015年至2019年间接受Ozaki技术进行主动脉瓣手术的58名儿童的报告显示，平均随访14个月时显示出稳定的梯度，在3年期间，80%没有发生中度或重度主动脉瓣返流。同样，最近的另一项研究报告了57名儿童的结果，这些儿童在2015年至2019年间接受了Ozaki手术，平均随访17个月，显示主动脉瓣返流的梯度和程度稳定。虽然Ozaki手术对某些病人是有用的，但它在儿童中的作用将取决于长期结果。
Ross手术在儿童中仍然是一项重要技术，目前的重点是提高自体移植物的寿命。在一项蛋白质组学研究中，该研究在年龄和性别匹配的对照下，比较了Ross手术后扩张的自体肺移植物，试图确定自体移植失败的分子原因。然而，确切的分子机制和因果关系很难确定。然而，越来越清楚的是，自体移植物的稳定性对于防止自体移植失败和实现长期耐久性至关重要。
ASO在世界范围内都有良好的效果；然而，某些亚组患者存在额外的手术挑战。最近的一项研究描述了1983年至2013年间1033名接受手术的儿童的冠状动脉解剖结构对ASO预后的影响。冠状动脉排列正常组的患者早期死亡率为3%，而冠状动脉排列异常组的早期死亡率为4%，单支冠状动脉组的早期死亡率为6%。然而，这些差异在统计学上都不显著。对冠状动脉再干预并不常见，发生率<1%。这些罕见冠状动脉事件的潜在风险患者可以通过冠状动脉的计算机断层扫描识别出来。
另一个高危组包括主动脉弓梗阻患者接受ASO治疗。最近一项对1983年至2015年间接受手术的83名患者的研究显示，早期死亡率为6%，无晚期死亡，20年后无需再干预的患者仅占68%。右侧梗阻最常需要再干预；主动脉弓再干预并不常见。这些患者可能需要术中切除右心室流出道梗阻，因此详细的三维成像和术前模拟可能会有所帮助。
最近一项使用3D打印模型训练外科医生进行ASO的研究表明，反复练习可以提高技术表现分数，减少模拟手术所需的时间，这表明3D训练模型应纳入先天性心脏手术培训课程。由于ASO后早期死亡率已变得非常低，人们的焦点已转移到这些患者成年后的长期预后。最近的一项研究描述了1983年至2015年间单中心接受ASO治疗的844名患者的长期预后。该研究表明，尽管25年的长期生存率为95%，绝大多数患者的左心室功能正常，15%的患者在25年时出现新的主动脉瓣中度返流或需要新的主动脉瓣置换术。此外，最近报道了201例成人大动脉转位手术存活者的健康状况。总体而言，与年龄匹配的正常对照组相比，患者的健康状况得分相等或更好。接受ASO的患者得分高于接受Mustard和Senning姑息治疗的患者，而需要Rastelli手术的患者得分最低。这一重要发现表明，接受ASO治疗的患者在30多岁时具有良好的生活质量。因此，尽管冠状动脉事件发生率低且功能预后良好，但仍有一个新兴亚组的患者在30岁时需要进行新的主动脉根部手术。
完全性房室间隔缺损（AVSD）的两种主要修补技术，双补片和改良单补片，均取得了良好的早期效果；然而，左房室瓣（LAVV）再手术或左室流出道梗阻（LVOTO）的长期风险是否存在差异尚不清楚。最近的一项多中心研究对1990年至2015年间接受完全性动静脉畸形修复的819名儿童进行了研究，结果显示，在223对儿童的倾向评分匹配分析中，LAVV再手术或LVOTO的存活率或自由度没有差异。
对于发生早期心力衰竭的AVSD患儿，最佳治疗方法仍不清楚，一些组倾向于初期肺动脉环缩术（PAB），而另一些组则进行一期完全修复。最近的一项研究比较了2012年至2018年间先天性心脏病学会数据库中接受初期PAB治疗的AVSD患者和接受一期完全修复的AVSD患者的预后。该研究回顾了50名最初接受PAB治疗的儿童和333名最初接受完全修复的儿童的预后。中位随访时间为2.1年。PAB的使用不影响LAVV返流的程度。在25例心室平衡的患者中，23例进展为双心室修复。他们证明，在接受一期修复的患者和在 PAB 后接受完全修复的患者中，存活率和免于 LAVV 再手术的情况相当；然而，分析开始于两组完全修复。
2项长期随访研究进一步探讨了平衡型AVSD儿童PAB的问题。一项针对1990年至2019年间194名年龄<3个月的avsd患者的研究结果显示，将AVSD修复术作为主要治疗的生存率有所提高。在一个倾向匹配的队列中，一期完全修复组的长期生存率明显高于初期PAB组。此外，与1至3个月大的婴儿相比，接受完全修复的新生儿亚组没有死亡率，也没有类似的免再手术率。第二项研究描述了1993年至2018年间304名接受AVSD修复的儿童的结果，比较了年龄<3个月和年龄>3个月接受修复的儿童的结果。研究表明，两组在手术死亡率、长期生存率或LAVV再手术风险方面无显著差异。
因此，当年龄<3个月需要手术时，一期完全修复是首选，即使是新生儿也是安全的。PAB无疑是不平衡AVSD患者的重要治疗策略。在进展为分期单心室修复的患者中，心脏纤维骨架的恢复似乎对共同房室瓣返流的长期功能恢复至关重要。
在过去的一年里，我们在上述先天性异常的治疗方面取得了重要的进展，这将产生更好的预后。
