Ning Li, et al. Decision-making at initial surgery for type A aortic dissection in patients with Marfan syndrome: proximal or extensive repair. Journal of Thoracic Disease 2019
患者及方法：回顾性分析过去15年在本单一中心连续85例MFS患者。
结果： 总的来说，85例MFS伴TAAD患者接受了手术修复，其中74%是急性夹层，80%为 DeBakey I型，91%联合了瓣膜置换，70%行全弓置换(TAR)，68%行象鼻支架置入(FET)，所有患者住院死亡率为7%。非全弓置换组中有5例(20.8%)患者在随访中需要行开胸二次干预，发生率明显高于全弓置换组(P=0.001)。非全弓置换组5、10、15年免于主动脉弓再手术率均为78.7%±8.5%。TAR组无主动脉弓再手术发生(P=0.001)。另一方面，2例慢性TAAD伴有真腔狭窄的患者在初次手术时接受了FET植入假腔，6个月后择期行胸腹主动脉置换术，这2例患者均有良好的临床结果。最后，我们发现Debakey类型和初次手术时的行全弓置换与日后降主动脉相关事件的生存和再手术无关。
结论：当主动脉弓受夹层累及时或者有管腔扩大时，推荐在MFS患者中使用全弓置换联合FET策略。对某一些选择性的病例，FET可被有意释放至假腔，日后进行计划的二期降主动脉修复术。
MFS患者初次手术后再次手术的适应证主要是残余主动脉的病理改变，其次是主动脉瓣和二尖瓣的病变。因此，MFS患者在发生TAAD后最初手术的范围仍存在争议，其可能决定长期预后效果。一些研究报道，对于MFS患者发生TAAD，在初次手术中采用更积极的手术策略似乎优于仅行近端主动脉修复，从而降低术后再干预的风险。TAR联合FET技术可促进远端主动脉的稳定和重构，在MFS合并TAAD患者中已经证实了其满意的效果。本文中，我们报道了我们中心MFS患者发生TAAD时处理和预后的结果。
在主动脉根部修复方面，我们中心接受Bentall手术的患者占大多数。随访期间，这些患者都不需要再次行主动脉根部干预。同时，除1例脑出血并发症外，其余患者均无发生与机械瓣膜相关的血栓栓塞和心内膜炎的事件。对于MFS患者发生TAAD时行Bentall手术已被证实是一种可靠和持久的策略。Nicolo等人认为Bentall手术仍将是MFS患者择期主动脉根部置换的标准治疗方法。相比之下，其他研究者认为VSRR是Bentall手术可行的可代替的另一个选择，其平衡了根部再次手术的风险和避免机械瓣膜相关并发症的优点。在过去的十年里，VSRR已经成为本中心MFS合并动脉瘤患者的首选手术策略。同时几年来，VSRR最近也被用于MFS合并TAAD患者的主动脉根部修复。但由于经验有限，我们在对待MFS伴TAAD患者时，对VSRR术式仍持保守态度。
在MFS患者的初次手术中是否应该进行全弓置换是有争议的。一些专家主张TAAD的首次手术范围应限制在升主动脉置换术或近端主动脉弓处理，因为其围手术期死亡率低，可在术后选择性再次进行主动脉弓修复以降低总死亡率。相反，Bachet等人报道73%的MFS合并TAAD患者在Bentall手术后需要再次行全弓置换术，从而提出在初次手术时对主动脉弓应采取更积极的手术。Sun等人报道，对于TAAD患者更倾向于选择TAR + FET的手术策略。因此，该技术被认为更适合于MFS合并慢性主动脉夹层的患者。
在我们的病人系列中，发生主动脉弓部夹层或扩大的MFS患者，特别是Debakey I型TAAD患者，都使用了TAR+ FET远端修复治疗TAAD的手术策略。TAR组的围手术期死亡率低，长期存活率好，主动脉弓无再次手术，这与Ma的研究结果一致。此外，与无MFS的同龄人相比，MFS患者平均早发生主动脉夹层会早20年，因此MFS患者的身体状况允许更长的手术时间。最重要的是，二次行TAR + FET有更高的住院死亡率，这与之前的研究结果相似。因此，我们认为对于表现为TAAD的MFS患者，当主动脉弓部夹层或扩大时，可能需要更激进的治疗方法。对于Debakey II型TAAD的MFS患者，仅行近端修复是合理的，要在随访中常规行影像学检查是必不可少的。
首次手术时主动脉夹层累及主动脉弓远端者有较高的降主动脉再手术率。Sun等观察到FET + TAR组需要很少需要再次手术干预，且假腔血栓形成率更高。因此，FET + TAR可能成为DeBakey I型夹层一种可选择的方法，并降低降主动脉再手术的风险。值得注意的是，晚期降主动脉手术时可以钳夹阻断FET而不进行深度低温停循环从而降低了手术复杂性。在我们的研究中，有2例慢性TAAD患者发展为胸腹动脉瘤，均伴有真腔狭窄，首次手术有意将FET植入假腔，6个月后计划进行胸腹主动脉置换术，这两个病人都有良好的临床结果。
先前的研究报道了分期胸腹主动脉置换术对MFS患者或无MFS患者的短期和长期效果均良好。Roselli等人发现分期修复策略包括开放胸腹主动脉置换术和TEVAR，这种手术策略是可行的，且利大于弊。Marcheix观察到在特定的低死亡率和发病率的MFS患者中实施TEVAR是可行的。然而，由于内漏发生率高，终身进行影像学随访至关重要。基于我们和其他人的经验，我们认为对于MFS合并TAAD的患者，在初次手术中进行远端修复和选择性二期降主动脉修复是可行的。
这是一项在少数患者中进行的回顾性研究，手术均在单一中心进行。纳入分析的患者都是过去15年内做过手术的，在此期间，治疗方案可能发生了变化，从而潜在地影响了结果。
因为其较低的人工瓣膜相关并发症发生率和令人满意的长期结果，Bentall手术对于MFS患者发生TAAD时是可行的术式。MFS患者主动脉弓部夹层或扩大时，推荐TAR联合FET，因为这样可以避免二次TAR的风险。对于特定的患者可以在一期手术时有意将FET插入假腔，以备进行计划的二期胸腹主动脉置换术。对于特定的MFS患者，可以推荐二期TEVAR和胸腹主动脉置换术进行降主动脉修复。
