Wendy Tsang, et al. Outcomes and healthcare resource utilization in adult congenital heart disease patients with heart failure. ESC Heart Failure 2021
这是第一项证明ACHD HF患者死亡率和住院率较高的研究，特别是在HF入院后的前2年，与非ACHD HF患者相比。尽管大多数ACHD患者具有简单的先天性病变和较少的心血管因素（糖尿病，高血压和缺血性心脏病），但与非ACHD HF人群相比，结果更差。这一发现表明，与一般HF人群相比，ACHD患者HF的机制可能不同，需要进一步研究。我们还发现，与没有HF的ACHD患者相比，ACHD HF患者的死亡率更高，并且他们在入院后的第一年内死亡或住院的风险显着增加。此外，ACHD HF患者心血管危险因素和其他合并症的负担较高，这可能是该人群预防的潜在目标。
以前发表的研究集中在检查有和没有HF的ACHD患者之间的死亡率。总体而言，与没有HF的患者相比，ACHD HF患者的死亡率在过去十年中没有变化，因为我们的结果与之前发表的研究相似。与没有HF的ACHD患者相比，我们发现ACHD HF患者的死亡率在新发HF入院后第一年最高，然后有所下降但仍然升高。这与Wang等人的研究结果一致，他们研究了40岁以上患有新发HF住院治疗的ACHD患者，1个月时HR为24.56（95%CI，14.35-89.60），1年时为6.01（95%CI，4.02-10.72），5年时为1.65（95%CI，0.93-3.57）。总的研究清楚地表明了将这些患者转诊到专门的HF和ACHD诊所的重要性，这些诊所已被证明可有效降低住院率和死亡率。这种转诊在新发HF住院后的前12个月尤其重要。已发表的研究表明，尽管有明显的益处和当前的指南建议，但仍有80%以上的ACHD患者（包括中度或重度ACHD病变的患者）未在专科诊所接受随访。因此，需要改进长期策略以适当地指导这些患者的护理，因为在研究期间死亡率和住院率仍然升高，因此可能需要持续的终身监测。
我们的ACHD HF人群主要是轻度ACHD患者。虽然有报道称中度和重度复杂的ACHD患者的生存率增加，但我们研究中病变复杂性的分布与检查人群中ACHD患者的历史文献报道相似。可能是，尽管有更多的中度或重度复杂病变患者存活到成年，但其与ACHD相关的并发症仍限制了其寿命。简单ACHD HF患者的死亡率，HF和心血管住院模式值得进一步研究。这些具有矫正或血流动力学不显着的轻度ACHD的患者可能具有固有的心室异常，其与获得性心脏病相结合，导致HF的发展和死亡风险增加。总体而言，这些简单的ACHD患者可以与非ACHD患者类似地进行管理的假设可能无效。
我们发现，与没有HF的ACHD患者相比，ACHD HF患者的心血管危险因素和心血管疾病史显着更频繁。研究表明，ACHD患者的冠状动脉疾病患病率与普通人群相似，并且冠状动脉疾病是预后的已知预测指标，尤其是在60岁以上的ACHD患者中。对于患有HF的ACHD患者，冠状动脉疾病，全身动脉高血压和慢性肾病都是1年HF住院的预测因子。这些发现表明，初级心血管预防在这些患者中很重要，管理这些ACHD患者的医生应积极治疗这些疾病。
最后，ACHD HF患者还需要更多的医疗资源利用，这是由他们的先天性心脏病和获得性合并症驱动的。鉴于ACHD患者的数量和年龄不断增加，对医疗保健的需求只会增加。未来的研究需要开发特定的途径来优化这些患者的HF护理，以便在每个HF阶段提供综合管理。
译者：田苗
