2. 一般原则

2.1. 对已确诊或可疑VHD患者的评估

    VHD患者可能表现为心脏杂音、临床症状或非侵入性检查中偶然发现的瓣膜异常。无论表现如何，所有已知或疑似VHD的患者都应进行最初细致的病史和体格检查。详细的体格检查有助于诊断和评估瓣膜病变的严重程度。通过心电图（ECG）来检查心律，胸片来评估是否存在肺充血或其他肺部改变，有助于对确诊或疑似VHD患者进行初步评估。对于确诊或疑似的VHD患者，应进行全面的经胸超声心动图（TTE）二维成像和多普勒成像，从而进行诊断和严重程度评估。TTE还提供额外信息，如瓣膜病变对心腔和大血管的影响，以及对其他瓣膜病变的评估。为确定VHD患者的最佳治疗方案，可能需要辅助检查，如经食管超声心动图（TEE）、计算机断层扫描（CT）、心脏磁共振（CMR）成像、心肺运动试验、动态心电图监测、经导管血流动力学心检查、或正电子发射断层扫描（PET）与CT成像相结合。如果考虑进行干预，应评估手术或操作风险，且需考虑其他因素，包括伴随疾病、虚弱和患者的偏好和价值（表3）。

2.2. 瓣膜病严重程度分级

    瓣膜疾病严重程度的分类基于多种标准，包括症状、瓣膜解剖、瓣膜血流动力学及瓣膜功能障碍对心室和血管功能的影响（如终末器官损害）。手术和经导管干预主要用于严重VHD患者，但诊断、患者教育、定期监测和药物治疗是管理处于VHD危险期和轻度至中度瓣膜功能障碍患者的基本要素。本文将VHD的发展分为4个阶段（A到D）。干预指征和定期监测与否取决于1）症状，2）VHD严重程度，3）左心室和/或右心室对VHD引起的容积或压力过载的反应，和4）对肺或体循环的影响（表4）。瓣膜干预的目的是改善症状、延长生存，并减少VHD相关并发症风险，如不可逆的心室功能障碍、肺动脉高压、卒中和房颤（AF）。因此，“重度”VHD的标准是基于VHD患者的观察性研究、登记数据和随机临床试验（RCTs）的临床结果预测指标。当然，严重程度是一个连续的变量。将疾病分为从A到D阶段，只是为诊断和管理提供了一个基本框架或起点，而且不是所有的患者都符合特定阶段的分类。有些患者的瓣膜血流动力学症状或终末器官损伤不完全符合特定的严重程度标准，指标测量可能不完全符合所有类别。相反，其他患者虽然VHD瓣膜病变严重，但仍可能无症状，且无明显的终末器官损害迹象。每种瓣膜病变的分期标准见3.1（表13）、4.2（表15）、6.1（表16）、7.2（表17）、7.3（表18）和8.1（表20）。

2.3. 诊断和随访

2.3.1. 诊断测试：初步诊断

    TTE是对确诊或疑似VHD（1-4）患者进行初步评估的标准诊断试验。TTE可以准确评估瓣膜解剖和病因、瓣膜疾病相关病变以及异常，如主动脉扩张。左心室（LV）的解剖和功能以1维、2维和3维容积和射血分数（LVEF）为特征。但是考虑到这些参数的变异性，可通过多次测量得到稳健参数（5）。多普勒超声心动图可提供准确、无创瓣膜血流动力学参数（1，2，6）。对于瓣膜狭窄性病变，关键的测量参数为最大流速、平均跨瓣压力差和瓣膜口面积。对于反流性病变，在基于彩色多普勒成像、连续和脉冲多普勒记录的多参数严重程度分级和是否存在远端血流逆转的情况下，进行反流口面积、反流体积和反流分数计算。同时评估肺动脉收缩压，并定性评估右心室（RV）大小和功能（7）。对于特定的患者，可能需要进行额外的检查，如心肺运动试验、TEE、心导管检查、CT或CMR成像。然而，这些检查发现和解释都需要细致的细节评估和心脏成像和血流动力学方面的专业知识。由于超声心动图仍是所有VHD患者初始评估的主要方法，因此，建议超声心动图检查室通过社会认可委员会（IAC）认证（8）。

2.3.2. 诊断检查：症状或体征改变

    应指导VHD患者及时报告症状的任何变化。当出现症状或体征改变时，应关注心脏对瓣膜病变的反应，需要复查TTE。全面TTE检查可以确定症状是由瓣膜功能进行性障碍、心室对容积或压力负荷反应恶化，还是其他病因引起的。体格检查发现新的体征也表明需要复查TTE（1-7）。这要求确诊VHD的患者具有初级保健提供者和心血管专家的服务。

2.3.3. 诊断检查：常规随访

    对无症状VHD患者进行初步评估后，临床医生应继续定期随访，定期检查及TTE评估。随访的目的是防止严重VHD导致的不可逆后果，主要是对心室和肺循环的影响，这些结果可发生在无症状的情况下。因此，至少每年一次的临床症状和体格检查是必要的。二维和多普勒超声心动图复查频率取决于瓣膜病变的类型、病变严重程度、瓣膜病变的进展速度及其对受累心室的影响（表5）（1-14）。C2期和D期的患者不包括在这个表中，因为他们是符合治疗干预指征的。对于轻度反流患者，随访时间可延长至10—15年。除了常规的定期成像，症状的出现或体征的改变应该，应引起心脏对瓣膜病变反应的关注，需要复查TTE。

2.3.4. 诊断检查：心导管检查

    尽管TTE现在能够为大多数VHD患者提供所需的解剖和血流动力学信息，但仍有一部分患者需要进行经导管血流动力学检查，以确保正确的治疗决策。如果非侵入性检测产生不确定的数据，特别是在有症状的患者中，或者非侵入性检查和临床结果之间存在差异，那么，通过经导管血流动力学检查直接测量心脏瓣膜内压力梯度和心排血量可以提供有价值的临床信息。当成像困难或多普勒扫描平面没有平行于血流高速射流方向时，狭窄的严重程度可能会被低估。如果图像或多普勒数据质量不佳，可能会高估或低估瓣膜反流的严重程度。在非侵入性结果与体格检查不一致的情况下，血管造影术可用于半定量评估反流的严重程度（1）。心导管的一个主要优点是可以测量心内压力和肺血管阻力，这可以进步协助关于瓣膜干预的临床决策制定。可在导管室进行的诊断性干预包括：低流量状态下使用多巴酚丁胺、肺动脉高压时使用肺血管扩张剂、及在有不同症状的患者中使用运动血流动力学（1，2）。在评估VHD患者时，需要有相关专业知识的人员细致入微进行经导管血流动力学检查。

2.3.5. 诊断检查：心肺运动试验

    在一部分患者中，心肺运动试验在确定最佳治疗方面具有一定价值。由于许多瓣膜病变进展缓慢、隐匿，患者可能无相关症状，并在几年内逐渐出现活受限，以适应逐渐加重的瓣膜病变。对于有可疑症状的患者，心肺运动试验有助于识别那些真正有症状的患者（1，2）。心肺运动试验（即，检查运动能力和血压反应）对无症状瓣膜疾病患者具有预后评估价值，并为潜在干预的时机提供更多信息（3-11）。需要注意的一点是，严重VHD患者的心肺运动试验应由训练有素的操作人员进行，并持续监测心电图和血压。

2.4. 医学治疗的基本原则

    在进行VHD患者的评估中，不应忽视针对心脏危险因素的标准GDMT，包括高血压、糖尿病和高脂血症。心脏健康的生活方式因素（运动、健康饮食、不吸烟、保持正常体型）对于VHD患者和普通人群同样重要。许多无症状的VHD患者通过定期有氧运动可以改善心血管健康，自我症状改善（1-3）。虽然抗阻训练可能会增加左心室后负荷，但用少量自由重量或重复的孤立肌肉的阻力训练常用来强化单个肌肉。大多数左心室收缩功能不全和严重VHD的患者需要对瓣膜病变进行干预。然而，如果干预被拒绝或不能进行干预，则应继续使用GDMT药物治疗左心室收缩功能障碍，包括利尿剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂（ARBs）、β受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂和/或沙库必曲/缬沙坦和双心室起搏器。如心力衰竭（HF）指南（1）所示。对于有狭窄性瓣膜病变的患者，应避免快速降低血压（1）。某些特定患者群体应当注意风湿热和感染性心内膜炎（IE）的预防，如第2.4.1和2.4.2节所述。保持良好的口腔健康是预防IE的整体保健计划的重要组成部分。VHD患者应按照标准建议接种流感和肺炎球菌疫苗。对于伴发房颤的VHD患者的抗凝治疗在2.4.3节进行讨论。

2.4.1. 风湿热的二级预防

概要

     风湿热是全球VHD的一个重要原因，尽管它在高收入国家并不常见。链球菌性咽炎的快速检测和治疗是风湿热的一级预防。对于既往有风湿热发作或存在风湿性心脏病证据的患者，长期抗链球菌预防应当作为二级预防（1）。

具体推荐建议

1. 反复发作的风湿热与风湿性心脏病恶化有关。然而，A组链球菌感染并不一定要有症状才会引发风湿热复发。而且，即使有症状的感染得到治疗，风湿热也会复发。预防风湿热复发需要长期的预防性抗菌，而不仅仅是识别和治疗A组链球菌咽炎的急性发作。推荐的治疗方案和二级预防持续时间见表6和表7。

2.4.2. IE预防

概要

    鉴于当前缺乏抗生素预防IE效果评价的随机对照试验（1，12 – 14）及无法确定哪些患者是处于最高风险，这些建议是基于病理生理学方面的考虑、有限的数据和临床专业知识。一项前瞻性研究表明，对于通常被认为是高危牙科手术的患者，预防性使用抗生素可以减少但不能消除菌血症的发生率（2）。2013年Cochrane数据库对抗生素预防牙科IE的系统综述指出，当前证据不足以证实抗生素预防的有效或无效，这突出了对这一长期的临床困境及进一步研究的必要性（1）。流行病学数据与限制性抗生素预防指南实施后IE发病率的变化存在冲突（15-22）。写作委员会的一致认为，对于IE高危人群和IE不良结局高危人群，抗生素预防是合理的。无活动性感染的情况下，关于胃肠或泌尿生殖系统手术中IE预防治疗尚无相关研究证据。

颜色对应于表2。

AF，心房颤动；MS，二尖瓣狭窄；NOAC，非维生素K拮抗剂；VHD，瓣膜性心脏病；VKA，维生素K拮抗剂

2.5. 手术和介入风险评估

概要

    风险评估已经成为VHD患者术前评估的一个基本要素，对于这些患者，可能会考虑采取干预措施纠正瓣膜病变。尽管用于评估不良结局风险的评分系统存在局限性，但这些评分提供了一个有用的参考点，可以用来衡量手术获益。风险的数值估计仅仅是多学科团队（MDT）评估过程的一个组成部分，风险算法中未常规纳入的因素（如肝病、瓷化主动脉）增加了重要的评估维度。TAVI治疗有症状的严重主动脉瓣狭窄（AS）的手术风险范围强调需重视以下因素：植入年龄更小、瓣膜耐用性和永久性起搏器植入的潜在需求。对于选择手术生物修复的年轻患者（如，<65岁），必须考虑在较长的随访期内进行顺序治疗的策略（如，瓣中瓣TAVI与再次手术）。

2.6. 多学科心脏瓣膜团队和心脏瓣膜中心

概要

    随着VHD治疗选择的增加，MDT的价值越来越明显。在VHD患者综合多机构护理模式的背景下，心脏瓣膜中心可以改进决策和匹配患者与具有适当专业知识、经验和资源的医疗服务提供者，从而优化患者预后（12）。初级心脏瓣膜中心和综合心脏瓣膜中心的定义取决于它们在VHD患者管理方面的提供的医疗服务和专长（12）（表11）。

具体推荐建议

1.MDT是心脏瓣膜项目一个明确的特征（20），并已得到美国ACC、美国超声心动图学会、心血管血管造影和干预学会、美国胸外科协会和STS的正式认可（12）。MDT的主要成员包括在VHD患者临床评估方面具有亚专业知识的心脏病专家及高级心血管成像方面的专家。对于二尖瓣反流（MR）和三尖瓣反流（TR）患者的评估，MDT成员应应包括心衰专家、受过VHD培训的介入心脏病专家和有VHD治疗经验的外科医生。其他团队成员包括心血管护士、心血管麻醉师和参与围手术期护理的重症监护医生。最后，初级临床心脏病专家和患者的参与也是至关重要的。MDT通过平衡风险和获益的方式向患者提供适当的医疗、介入和手术治疗方案，使用工具和技术进行共同决策，同时考虑患偏好。

2. 对于无症状VHD患者的决策尤其具有挑战性，其手术死亡率和围手术期发病率的风险必须非常低，手术成功率和持久的手术效果的可能性非常高。有大量文献表明心血管手术的机构容量和死亡率之间存在相关性，包括SAVR（1-5）、TAVI（6）和二尖瓣手术修复术（7-11）。对于无症状的重度VHD患者，应考虑咨询初级或综合心脏瓣膜中心或转诊。虽然在低容量的治疗中心肯定可以取得良好的结果，但从统计学上讲，要想保证临床结果与高容量的治疗中心相当是非常具有挑战性的（12）。同样，对有多种共存病的患者，需要多专科合作，在综合或初级瓣膜中心进行护理可确保最佳结果。虽然研究结果比较复杂（13），但有数据表明心脏外科护理中心的患者治疗量与并发症发生率之间具有相关性（14），中心治疗量与手术并发症后抢救失败之间的存在相关性（15-17），中心治疗量与基础设备支持要素之间存在相关性（18，19）。

2.7. 瓣膜干预后 VHD 患者的管理 

VHD 患者的干预措施包括经导管和手术。瓣膜干预的主要方式为人工瓣膜置换或瓣膜修复，通常是 植入装置或其他假体材料。瓣膜干预并不能消除瓣膜疾病，它通过替代自体瓣膜而姑息性治疗瓣膜病。VHD 患者在干预后仍需对以下问题进行定期评估：手术后早期问题、长期药物治疗、监测瓣膜假体或修 复后瓣膜、并发心脏疾病的管理、持续症状或功能限制。心内膜炎的预防在第 2.4.2 节讨论；第 11.2 至 11.5 节中对人工瓣膜的抗血栓治疗进行讨论；和瓣膜假体并发症，包括瓣膜血栓、狭窄或反流，在第 11.6 至 11.8 节讨论。 

2.7.1. 手术并发症 

手术瓣膜置换术后早期最常见的并发症是术后房颤，多达三分之一的患者在手术后 3 个月内发生房 颤（见 2.4.3 和 14.1 节）。其他并发症包括中风、血管相关并发症、出血、心包炎、心脏传导阻滞需要临时或永久起搏器植入（特别是 AVR 后）、心衰、肾功能不全和感染。经导管介入治疗后的并发症取决于具 体的手术步骤，可能的并发症包括永久性起搏植入、瓣周漏、中风、血管并发症和残留的瓣膜功能障碍。 

2.7.2. 主要和次要危险因素评估和治疗 

并发冠状动脉疾病（CAD）的情况常见于成人 VHD。第 14.2 节讨论了瓣膜介入时 CAD 的管理。根 据现行的一级和二级预防指南，对冠心病危险因素进行评估和治疗。虽然没有令人信服的证据表明治疗 冠心病危险因素可以降低手术后进行性瓣膜功能障碍。但降低了冠状动脉事件的发生率，使心血管结局 总体得到改善。 

2.7.3. 瓣膜干预后持续出现症状 

许多患者在瓣膜干预后出现持续性症状。评估的第一步是检查瓣膜功能，以确保症状不是由持续性 或复发性狭窄、反流或瓣膜并发症引起的。下一步是评估和治疗并发的心脏疾病和非心脏疾病，这些疾病 可能是导致症状的原因。症状也可归因于瓣膜疾病的不可逆后果，包括左心室收缩和舒张功能障碍、肺动 脉高压和右心室功能障碍。这些患者的症状治疗应基于心衰和/或肺动脉高压的 GDMT。 

2.7.4. 瓣膜介入后的规律影像学复查 

概要 

在导管或手术干预后，TTE 是有用的，可以提供瓣膜功能和心室状态的基线测量。如果有新的症状 或体征变化，建议重复 TTE。规律影像学随访的时间取决于瓣膜干预的类型。

具体推荐建议 

1. 对于接受瓣膜干预的患者，大多数心脏病学家每年都会继续进行患者临床病史的采集和体格检查。如 果有症状或并发症其他情况，则会更频繁地进行检查。建议在所有瓣膜干预后进行基线 TTE 检查，包 括使用人工瓣膜替换（见 11.1 节）。理想情况下，这项基线检查应在瓣膜干预后 1 至 3 个月进行，以 确保负荷状态恢复正常。但在某些情况下，为了方便患者，可能需要在住院期间进行。瓣膜干预后的 后续定期影像学检查的时间根据瓣膜假体或修复的类型、瓣膜干预后的时间长短、残留瓣膜功能障碍 程度、心室大小、心室收缩功能及任何并发心脏疾病情况决定（表 12）。TTE 是定期影像学品谷的标 准方法，当存在二尖瓣假体功能障碍时应辅以 TEE（见 11.1 节）。对于考虑瓣膜功能障碍（见 11.1 节） 或心内膜炎（见 12.1 节）的患者，可采用 CT、荧光透视 CMR 或 PET 检查（1，2）。