小儿经皮肺瓣植入术后室性心律失常和猝死

Pierre‑OlivierVeillette, et al. Ventricular Arrhythmias andSudden Death Following PercutaneousPulmonary Valve Implantation inPediatric Patients. Pediatric Cardiology 2022

摘要

有报道表明，经皮肺动脉瓣植入术（PPVI）后早期心室异位有一过性增加。对于接受PPVI的儿童是否可能发生更严重的室性心律失常（VA），我们所知甚少。我们试图评估儿科人群PPVI后严重VA的发生率，并探讨潜在的预测因素。我们对2007年1月至2019年12月在我机构进行的20岁以下PPVI患者进行了回顾性队列研究。重度室性心动过速的主要转归定义为持续性和/或血流动力学不稳定室性心动过速（VT）、诱发性持续性室性心动过速或假定为心律失常病因的猝死。共有21例患者（平均年龄16.2±2.1岁;66.7%为男性）接受PPVI治疗。大多数患者（N = 15;71.4%）有法洛四联症（TOF）或类似TOF的生理机能，最常见的指征是肺功能不全（N = 10;47.6%）。在中位随访29.6个月（IQR 10.9-44.0）期间，3名（14.3%）患者发生严重VA，年龄为15.6 （IQR 14.7-16.1），中位随访12.3个月（IQR 11.2-22.3）。所有事件均发生在Melody瓣膜植入后出现TOF样生理的患者中。总之，严重的VA可在PPVI之后很长时间发生在儿童人群中，特别是那些具有TOF样生理的儿童。需要进一步的研究来阐明潜在的机制和评估降低风险的策略。

讨论

肺瓣膜置换术（无论是手术还是经皮）可防止因显著PI（除心室瘢痕形成外，还与长期VA风险增加相关）导致的进一步RV扩张和重塑。然而，PVR单独治疗可降低重度VA和猝死风险的假设已在很大程度上被驳斥，因为其未直接涉及致心律失常底物。一些系列报道（主要包括成年患者）描述了PPVI后轻微VA的发生。据我们所知，这是首项专门研究PPVI后严重VA发生率的完全儿科研究。在我们的21例CHD和PPVI患儿系列中，3/21 （14.3%）在中位随访29.6个月（IQR 10.9±44.0）期间发生重度VA。基于这一经验，我们修改了我们的机构方案，以纳入儿童PPVI之前的程序化心室刺激（与成人相同）。对于诱导性VT，术前计划包括同时进行手术冷冻消融的sPVR与导管VT消融相关的PPVI之间的讨论，同时考虑局部解剖结构（心肌厚度、钙化和假体材料）。哪种策略会产生更好的结果还有待确定。

严重VA发生率

众所周知，与普通人群相比，TOF修复成人的心律失常负担增加，持续性房性和室性快速性心律失常的患病率较高。Khairy等人报告了TOF成人队列中14.6%的患病率（81/556例患者）（平均年龄36.8岁）。然而，儿科随访期间，矫正手术后最早可能在10-15年发生严重VA，我们对14.7-16.1岁患者发生严重VA的研究结果证明了这一点。这些结果与Beurskens等人的一项研究相一致，该研究报告了在15至36岁的TOF人群中VT患病率为6.3% （20/319），并随访了3.5年。我们研究中的患病率可能更高，因为所有患者都转诊至PVR，因此有重要的血流动力学后遗症。

VA发生机制

19.0%的患者在术后6个月内短暂出现轻微VA（频繁出现单个PVC和NSVT），这证实了之前系列报道的PPVI植入后期间良性VA患病率增加的发现。这些被认为是继发于反复球囊扩张和在肺下流出道放置支架期间由心肌拉伸诱发的收缩-兴奋反馈。此外，肺下流出道可出现一定程度的支架突出，尤其是近端呈喇叭状的Venus P瓣膜（图1A）。这种心律失常负担通常在接触区域结疤并变成电静默后消退。长期来看，心室异位似乎没有显著增加。此外，当比较PPVI与sPVR队列时，心室异位负荷在中长期内似乎具有可比性。对于更严重VA的患者，有2/3的患者记录到可能再进入的单形VTs，如TOF中所述。在这两名患者中，PPVI入路不太可能影响严重VA的发展。

发生VA的预测因素

我们的研究不足以检测儿童显著VA的预测因素。定性方面，所有三例VA患者均有TOF样生理和游离性肺反流，两例有跨环补片，且QRS持续时间不比一般队列长。如前所述，PPVI治疗前后的QRSd差异无统计学意义。Plymen等人先前仅在PPVI肺反流患者分组中描述了QRS持续时间缩短。需要进行额外研究，以确定在以成人为主的TOF队列中确定的高危特征是否适用于儿童。

PVR前程序化心室刺激的作用

在TOF患者中，程序性心室刺激诱发的VA对TOF未来的VT和心源性猝死具有较高的预测价值。解剖峡部（即电惰性边界之间的慢传导走廊）的划定允许更好地识别导管消融的潜在目标。尽管需要进行额外的研究，但有一些证据表明，手术冷冻消融已识别的关键峡部可有效使潜在致心律失常底物不可诱导。在临床或诱导性VA患者中，PPVI可潜在地覆盖关键峡部，从而阻碍进入与心律失常发生有关的心肌组织。需要进行多中心研究，以确定是否应在PVR之前对所有TOF样生理学患者（包括儿童）例行程序化心室刺激，以指导决定是否应首选经皮或手术方法。

结论

总之，严重VA可能在PPVI之后很久才在儿科人群中发生，尤其是在具有TOF样生理学的人群中。虽然观察到的少数事件似乎与TOF中VT的成熟底物有关，而不是经皮瓣本身的促心律失常作用，但仍需进一步研究以阐明潜在机制并确定相关因素。根据这些结果，应考虑在PPVI之前接受程序化心室刺激的TOF样生理学儿童的风险分层，以确定猝死的潜在底物，并为管理决策提供信息。

图1、A、在我们的人群中植入的三种经皮肺瓣模型：Melody®瓣膜（左图，经Medtronic Inc许可转载），Edwards Sapien瓣膜（中图，经Edwards Inc许可转载）和Venus P-valve（右图，经Medtech许可转载）。B、1号患者记录的12导联ECG，该患者因持续性心悸来急诊科就诊，并表现出自发性单形室性心动过速（周期长度250 ms）。C. 12号患者在程序化心室刺激期间记录的12导联ECG。在心尖右心室起搏期间，以600 ms的驱动序列和三种额外刺激诱发快速持续单形室性心动过速（周期长度200 ms）。