导读：Van Praagh A3 型共同动脉干是最罕见的亚型之一，解剖学上表现为一侧肺动脉起源于共同动脉干，对侧肺血供依赖动脉导管或降主动脉发出的体-肺侧支，由于病例稀少，其手术策略与长期结局长期缺乏系统数据。本研究回顾了波士顿儿童医院近 40 年 19 例患者的治疗经验，评估以新生儿期为主的单期完全修复策略。结果显示，该策略可获得可接受的围术期死亡率和中期生存，但肺动脉相关再介入发生率较高，提示术后需长期、规范的随访与肺灌注监测。
摘 要
目的：描述Van Praagh A3型共同动脉干（最罕见的共同动脉干亚型）修复后的临床结局。
方法：这是一项单中心回顾性队列研究，纳入1984年至2023年间接受A3型共同动脉干修复的患者。
结果：在19例患者中，对侧肺（即不由共同动脉干发出的分支肺动脉供血的肺）在6例患者中由动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus, PDA）供血，在13例患者中由至少一支起源于降主动脉的主要主肺动脉侧支血管（Major Aortopulmonary Collateral Arteries, MAPCAs）供血。18例患者接受了单期完全修复，12例患者接受了新生儿期修复。有1例手术死亡，死于脓毒症。有3例晚期死亡，1例死于心脏骤停，2例死于肺血管闭塞性病变（Pulmonary Vascular Occlusive Disease, PVOD）。中位随访时间为4.8年。10年总生存率为76%（95% CI 48%-90%）。在15例首次住院期间存活至出院的患者中，14例需要再次干预。这包括针对右心室-肺动脉（Right Ventricle-to-Pulmonary Artery, RV-PA）管道（7例）或肺动脉（12例）的导管介入治疗，以及因RV-PA管道狭窄（9例）或共同动脉干瓣膜反流（3例）而进行的再次手术。在最近一次肺灌注扫描中，对侧肺的中位灌注比例为38%（四分位距Interquartile Range, IQR 26-47%）。在最近一次心导管检查中，右心室与主动脉压力比的中位数为0.84（IQR 0.66-1.06）。所有患者在最近一次门诊随访时均为纽约心脏协会（New York Heart Association, NYHA）心功能分级I/II级。
结论：A3型共同动脉干的修复可以在可接受的手术死亡率下完成，尽管再次干预，特别是针对肺动脉的干预十分频繁。
手术技术
在正中开胸后，取一块心包并用戊二醛固定。在建立体外循环之前，识别并游离侧支血管。通过主动脉和单根静脉插管开始体外循环，结扎并离断起源于动脉导管或起源于降主动脉的单支/多支MAPCAs的肺动脉。同时控制起源于共同动脉干的血管。如果存在明显的共同动脉干瓣膜关闭不全，则置入左心室引流管。肺动脉重建在体外循环心脏跳动下进行。重建的首选材料是薄片肺动脉同种移植物。夹闭主动脉，给予顺行心脏停搏液。切开主动脉，收获起源于共同动脉干的肺动脉。通常的方法是收获该血管，以便与其他重建的血管之间实现自体组织对自体组织的后壁连接，因为应避免环周移植物。在某些情况下，这可能需要保留一舌状的共同动脉干根部附着于肺动脉上，以便在后方获得足够的长度，同时用肺动脉同种移植物在前方重建血管，尽管这通常不是必需的。此时检查共同动脉干瓣膜和冠状动脉开口。然后重建主动脉，缺损可以用自体心包或肺动脉同种移植物填充。行右心室流出道切开术，用自体心包或涤纶（Dacron）补片关闭室间隔缺损（Ventricular Septal Defect, VSD）。然后在重建的肺动脉与右心室之间置入管道。松开主动脉阻断钳后，患者脱离体外循环，进行心外膜超声心动图检查以评估修复的充分性。
讨论
结论
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编译：黄琰
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