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永存动脉干（persistent truncus arteriosus，PTA）易早期出现器质性肺动脉高压和心功能不全，多在婴儿期死亡，即使早期手术矫治，远期预后不佳。

1.右室双出口（double outlet right ventricle，DORV）是一种非常复杂的先天性心脏畸形，其病理解剖、病理生理和预后差异巨大。 2.主动脉下室间隔缺损型不论是否合并肺动脉狭窄都可行双心室矫治，手术效果与巨大室缺或法洛四联症类似，预后良好。 3.对无肺动脉狭窄的肺动脉下室间隔缺损型DORV（或Taussig-Bing畸形），病理生理…

1.主动脉缩窄（coarctation of aorta，CoA）在胎儿期及出生后变化较大，精确预后评估困难。 2.主动脉弓中断（interruption of aortic arch，IAA）为动脉导管依赖性先心病，如不进行手术，新生儿期75%以上死亡；生后应通过药物（前列腺素类药物）或经皮心导管支架植入，保持动脉导管开放。合并左心室发育不良及气管狭窄者，…

1.轻度主动脉瓣狭窄（aortic stenosis，AS），伴或不伴有二叶畸形，无需处理，可能到老年才出现症状。 2.胎儿期主动脉瓣狭窄，超声征象出现越早说明症状越重，胎儿期及新生儿期死亡率很高。3.出现下面几种征象表明预后很差：①心功能正常时，主动脉瓣正向流速Vmax 400cm/s（连续多普勒测量）；②中孕早期出现左心室发育不良，伴有左室容积明显缩小；…

二尖瓣闭锁（mitral atresia，MA）或重度狭窄病理生理与单心室（右室型）类似，只能行单心室修复，预后不良。胎儿轻度二尖瓣狭窄多由二尖瓣瓣上环或单组乳头肌引起，在胎儿期诊断困难。

三尖瓣闭锁（tricuspid atresia，TA）或重度狭窄病理生理与单心室（左室型）类似，只能行单心室修复，预后不良。关于胎儿期三尖瓣狭窄的资料匮乏，右心房明显增大、三尖瓣正向血流稀疏或伴有动脉导管逆向血流或肺动脉瓣显著狭窄或闭锁，则提示预后不良。  

三尖瓣发育不良（tricuspid valve dysplasia，TVD）与Ebstein畸形病理生理有类似之处，但三尖瓣显著反流为其突出表现，可伴有部分瓣膜无发育。 出现以下征象表示预后不良，胎儿期及新生儿期死亡率很高， ①三尖瓣重度反流； ②肺动脉瓣反流； ③肺动脉瓣闭锁或血流显著减少； ④动脉导管逆向血流； ⑤胎儿明显水肿。

由于该畸形病理生理、病理解剖变化多样，所以预后差别较大，轻者多无症状，也无需手术治疗，重者胎儿宫内死亡或新生儿期死亡。 胎儿期预后不良因素：①心胸面积比值≥0.73；②Celermajer 指数（指数：右房+房化右室之面积之和/功能右室+左房+舒末左室面积之和）≥1.69；③三尖瓣重度反流；④合并三尖瓣缺如；⑤肺动脉瓣闭锁或血流显著减少；⑥肺动脉瓣反流。⑦动…

Ali El-Sayed Ahmad, et al. Is More than One Hour of Selective Antegrade Cerebral Perfusion in Moderate-to-Mild Systemic Hypothermic Circulatory Arrest for Surgery of Acute Type A A…