T. V. VIGNESWARAN, et al. Impact of prospective measurement of outflow tracts in the predi. Ultrasound Obstet Gynecol 2020
方法：在2002年至2017年期间，对疑似COA的胎儿常规进行主动脉瓣，肺动脉瓣，远端横主动脉弓（DTAA）和动脉导管（AD）直径的测量。使用基于我们自己单位的>7000个胎儿的已发布参考范围，计算z分数。
结果：出生后确诊COA的病例为77/149（52%）。与假阳性（FP）相比，确诊COA患者的DTAA z值和DTAA：AD的z值较小（-2.8 vs-1.9，p=0.039；-3.13 vs-2.61，p=0.005）。多元回归分析显示DTAA和AD的值是唯一显著的预测因子（p=0.001）。FP组30%发现二尖瓣主动脉瓣。
结论：测量DTAA和AD z值可用于确定选定队列中产后COA的风险。FP病例中二叶主动脉瓣高发生率的意义值得在病原学和长期意义上进一步研究。
表1、根据出生后头6个月内是否确诊CoA（真CoA）与否（假阳性），产前怀疑有主动脉缩窄（CoA）的胎儿流出道Z值。
表2、使用远端横主动脉弓(DTAA)直径Z值和动脉导管直径Z值对产前疑似CoA的胎儿进行产后主动脉缩窄(CoA)风险评估。
表3、前瞻性采集的胎儿超声心动图测量在预测主动脉缩窄中的表现
表4、胎儿远端横主动脉弓(DTAA)直径Z值预测产后主动脉缩窄的诊断性能
当产前怀疑CoA时，产后需要进行一系列观察和重复检查，以确认或否认动脉导管收缩时的诊断。错误诊断会对父母产生心理影响，并在新生儿期造成母亲和婴儿分离。除了这种不必要的住院治疗外，有必要考虑为了监测缩窄的演变新生儿入院的花费影响。
在这项针对胎儿心脏科所见疑似CoA胎儿的研究中，我们证明了出生后确诊CoA胎儿的DTAA直径Z值和DTAA/AD直径Z值比值小于假阳性病例。DTAA直径Z值和AD直径Z值对CoA具有良好的预测价值。尽管在产前诊断时引入了生物特征评估，但背景假阳性率约为50%。我们的发现表明，计算DTAA直径和AD直径Z值可更好地对CoA风险进行分层，这可能会改善父母咨询和产后计划。
其他研究建议整合峡部/AD直径比，以降低CoA诊断中的假阳性率，我们使用DTAA /AD直径比的Z值数据支持这一点，但表明测量存在重叠，因此任何临界值都需要在诊断率和诊断准确性之间做出折衷。考虑到CoA诊断的初始标准是大动脉不成比例的主观表现，这种缺乏明确界限是可以理解的。
众所周知，CoA中BAV的发病率较高，但是，在其他研究的假阳性队列中，据报告BAV的患病率较低或根本未报告。我们的研究提供了关于假阳性病例中出乎意料的高BAV患病率(30.5%)的新数据，超过了预期的人群患病率和其他研究的患病率。由于出生前可视化困难，主动脉瓣形态的确定基于出生后超声心动图。与仅使用心室不对称(一种非心脏病理学标志物)的其他研究相比，我们队列中BAV患病率较高的原因可能是我们使用动脉不成比例作为CoA的初步诊断。假阳性组中只有2例患者因CoA或BAV家族史接受了胎儿超声心动图检查，因此，这不是一个混杂因素。随着年龄的增长，BAV与升主动脉扩张的发展有关。在无主动脉瓣狭窄/反流或缩窄压差的儿童队列中，升主动脉可保持正常。已报告了与二叶主动脉瓣和CoA相关的常见遗传突变，如NOTCH1、MATR3和GATA5。然而，与子宫内主动脉弓发育不全(无出生后CoA发育)相关的BAV高发生率以前未描述。考虑到主动脉瓣狭窄、反流或主动脉狭窄的潜在后果，我们建议产前咨询应包括与BAV形态学的潜在关联，产后监测也应评估主动脉瓣形态学。
本研究的优势包括使用标准化标准测量流出道，由专业胎儿心脏病学专家在超声心动图时进行测量。回顾性研究可能导致偏向于纳入图像质量更好的病例，并且可能难以对产后结果进行真正的盲法检查。其次，DTAA直径是在三血管和气管视图上测量的，不能与主动脉弓矢状视图上的主动脉峡部测量值互换使用。第三，Z得分的计算使用了我们自己发布的部门数据，这些数据来自> 7000个经过前瞻性评估的胎儿，而以前的研究使用的是来自较小人群（<204）的经回顾评估的胎儿的z得分。此外，我们采用了一致的评估方法，我们的结论不受荟萃分析的限制，该分析结合了使用各种测量方法和少量病例的研究。虽然测量是在胎儿超声心动图期间前瞻性进行的，但测量的先验目标不是检验我们的假设。测量是由多个观察者进行的，因此可能发生了观察者间的可变性。我们的研究方案不包括心室大小的常规评估，但侧重于流出道，以加强该区域的诊断和理解，因为我们认为这些是关键区域。
尽管大动脉的生物测量很重要，但随着向新生儿循环的转变，左心室前负荷的增加可能会改变主动脉弓的尺寸。这可以解释为什么尽管DTAA直径Z值很小，但风险评估未达到100%的成功率。通过补充生理学方法，可进一步完善产前诊断。子宫内主动脉弓发育不全与BAV的关系值得进一步研究。
结论
在评估CoA胎儿时，应常规测量DTAA和AD直径，这可能会提高产前诊断的准确性。对于产前疑似CoA，即使胎儿无主动脉瓣狭窄，也应就BAV病的可能性及其影响向父母提供咨询。
