Pipita
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第二十一篇：主动脉窦瘤破裂（RSVA)
定义：指动脉窦因发育缺陷，窦壁较薄，在主动脉压力作用下，窦部向外呈瘤样扩张突出所致的病变。主动脉窦瘤通常逐渐扩大，若出现破裂，称为主动脉窦瘤破裂(Rupture Sinus of Valsalva Aneurysm, RSVA)，又称 Valsalve 窦瘤破裂, 发病率约占先天性心脏病的0.3%左右。 症状：主动脉窦瘤未破裂时多无明显症状。一旦破裂常有胸痛…
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JACC丨感染性心内膜炎所面临的挑战（1）
Thomas J. Cahill, MBBS, et al. Challenges in Infective Endocarditis. Journal of the American College of Cardiolgy 2017 译者：广东省人民医院 王维腾 摘 要 感染性心内膜炎是指感染累及心脏组织，是心脏病里一种致命性的疾病。它经常…
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心对话丨卵圆孔未闭相关性卒中，你是否能正确处理？
对话专家 张 萍 教授 清华大学附属北京清华长庚医院 马 为 教授 北京大学第一医院 陈 飞 教授 首都医科大学宣武医院 冯新红 教授 清华大学附属北京清华长庚医院 Part 1 马为：卵圆孔未闭封堵的超声评估及循证证据 1877年和1880年Cohnheim和Litten等分别描述了卵圆孔未闭（PFO）所谓的”三联征…
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指南丨ACC/AHA更新瓣膜性心脏病管理指南，TAVI适应证扩大
12月17日，美国心脏病学会（ACC）和美国心脏协会（AHA）联合发布了瓣膜性心脏病管理指南，为临床医生管理瓣膜性心脏病提供了建议。 指南继续推荐对瓣膜性心脏病患者进行疾病分期，基于瓣膜解剖结构、瓣膜功能障碍的严重程度、心室和肺循环对瓣膜功能障碍的反应以及患者症状，分为A期（有风险）、B期（进展期）、C期（无症状，严重；伴有心室代偿为C1期，伴有心室功能减退…
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第二十篇:一侧肺动脉起源于升主动脉（AOPA)
定义：一侧肺动脉起源于升主动脉（Anomalous Origin of Pulmonary Artery from the Ascending Aort，AOPA）是指右或左肺动脉起源于升主动脉，主动脉或肺动脉各有瓣膜存在（图1）。未经手术治疗的婴儿，70%在生后6个月内死亡，80%在1岁内死亡。难治性心衰是常见死亡原因，生后几个月内出现两侧肺动脉高压。分为…
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JTCVS丨肺血流分析预测肺动脉闭锁、室间隔缺损和主肺侧支动脉患者的生存率
Jiaquan Zhu, et al. Pulmonary flow study predicts survival in pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. The Journal of Thoracic…
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【进展】阜外医院赵世华教授团队在肥厚型心肌病高危表型中研究成果引起国际同行高度关注
该项研究报告了中国人心尖HCM合并左心室心尖部室壁瘤的患病率及其相对较高的不良心血管事件发生率和预后差（图1）等特点，呼吁应重视该类患者的识别和临床管理。针对该项研究，国际著名心肌病专家Maron BJ教授等同期发表了述评[2]，称：（1）该研究为心尖部室壁瘤是HCM的一种高危表型提供了重要证据；（2）该研究阐明了心尖HCM合并左心室心尖部室壁瘤的临床预后，…
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第十八篇：三尖瓣闭锁（TA）
疾病定义 三尖瓣闭锁（tricuspid atresia,TA）是指先天性三尖瓣未发生或缺如，造成右心房与右心室之间无直接交通为特征的一种紫绀型先天性心脏畸形。 依据心室和大动脉关系、肺动脉和右室发育程度及室间隔缺损大小分八种类型。 症状发绀 检查主要是心脏超声。二维超声提示无三尖瓣结构、右室腔狭小。 治疗一般手术目标往往为单心室矫治，患儿往往需要在新生儿期…
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第十九篇：无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）
定义：无顶冠状静脉窦综合征（unroofed coronary sinus syndrome,UCSS）是以冠状静脉窦和左房之间分隔的部分性或完全性缺如为特征的一类少见的先天性心脏畸形（图1）。仅占先天性心脏病的0.1%。80-90%患儿伴永存左上腔静脉。根据 Kirklin 和 Barratt-Boyes的分型，分为四型（图3、4、5、6）。 症状：从无症…
