有意思的一篇文章，成人先心病远期的影响。
摘 要
目的：
我们的目的是描述中老年先心患者发生心梗的风险以及与对照组相比，评估中老年先心患者发生心梗后的长期预后。
方法和结果：
通过瑞典国家患者登记处的检索，从1930年到1970年出生且活到40岁的普通人群中随机选择出17189名成人先心患者（52.2%男性）和180131名年龄性别相匹配的对照组，随访截止到2017年12月（平均随访23.2±11.0年）。成人先心患者发生心梗的风险是对照组的1.6倍【HR(hazard ratio危险比)1.6,95%CI 1.5-1.7，P＜0.001）】65岁前成人先心患者心梗累积发生率7.4%，对照组为4.4%。成人先心患者比对照组在发生指数心梗（Index MI）后出现复合事件的风险高1.4倍（HR 1.4,95%CI 1.3-1.6.P＜0.001），主要原因是成人先心患者中新发心衰占42.2%（n=537），对照组则为29.5%（n=2526）。
结论：
相较于对照组，成人先心患者进展为心梗、心梗复发、新发心衰或指数心衰后死亡的风险增高，主要是由于成人先心患者新诊断的心衰发生率更高。识别和管理可控的心血管危险因素对于减少成人先心患者患病率和死亡率具有重要意义。
正文图表展示
病变1组：圆锥动脉干畸形（共同动脉干、大动脉转位（未修复的和手术中采用动脉开关、心房开关或Rastelli）、右室双出口、左室双出口、先天矫正性房室转位/房室-室房不协调连接、法四、主肺动脉间隔缺损）
病变2组：严重非圆锥动脉干畸形（心内膜垫缺损/房室间隔缺损、共同心室、左心发育不全综合征）这个组包括了单心室心脏缺陷，未缓解或姑息性体肺分流或Fontan循环
病变3组：主动脉缩窄
病变4组：室间隔缺损
病变5组：房间隔缺损
病变6组：不包括在其他组的其他心脏和循环系统畸形
讨 论 本研究显示，与对照组相比，成人先心患者发生心梗的风险更高以及发生心梗复发、新发心衰、心血管疾病死亡等复合事件的长期风险更高。成人先心患者发生事件风险的增加主要是因为相较于对照组其新发心衰的风险增加。
和对照组相比，成人先心患者发生心衰的风险增加，且和病变的复杂程度相关。我们的结果表示成人先心患者更倾向于心梗相关的心衰，这也许和成人先心相关结构性因素导致更易心衰，例如瓣膜病和系统性右心室、单心室循环、外科修复过程中的冠状动脉损伤或冠状动脉畸形。虽然成人先心患者发生心梗时可能会暴露先前未诊断出的心力衰竭，但成人先心患者在入院治疗心梗期间（例如，系统性右心室和单心室循环系统的患者中）也可能过度诊断为心衰，因为这些患者习惯性的表现为射血分数降低。
本研究首次比较了有无成人先心的患者发生心梗后的长期预后。值得注意的是，与对照组相比，成人先心患者发生指数心梗后其复发心梗或全因死亡的风险没有显著增加。这可能是中老年先心患者发生指数心梗且存活后，成人先心的病变重要程度低于其他因素。
本研究中合并心梗的死亡率高于先前报道。我们研究包括发生在经皮冠状动脉介入治疗和高敏肌钙蛋白确诊时代之前的患者，也包括死亡登记处和门诊确诊的心梗。我们能发现月50%的心梗患者在发生心梗时已有注册过成人先心的诊断。这很可能是因为相当多的患者在发生指数心衰前乜有住院或者住院发生在1970年登记随访开始这钱，门诊登记在2001年启动。
本研究中，约60%成人先心患者和45%对照组在随访中发现在指数心梗后经历心梗复发、新发心衰或心血管病死亡。我们的发现与之前关于普通人群心梗后结局的报告一致，在普通人群中，20%心梗幸存者在第一年后经历了心血管事件复发，在接下来的2年中又有20%的人经历了复发。
我们的发现与其他关于心梗或急性冠脉综合征(ACS)在成人先心患者中风险的注册研究结果是一致的。Olsenet等人发现，30岁以上成人先心患者发生心梗的风险是对照组的两倍(HR 2.0，CI 1.7-2.3)。Saha等人发现在校正心血管危险因素后，复杂性较低的成人先心患者发生ACS和其他心血管终点的风险大约是对照组的两倍。究竟是与“成人先心相关”的因素还是传统的心血管危险因素对于ACHD患者的CAD的发展更重要的还不得而知。
本研究支持成人先心相关因素导致成人先心患者心血管事件风险增加的假设，因为即使在调整了糖尿病、高血压和高胆固醇血症后，成人先心患者心梗风险仍高于对照组。其他研究也报道过在年轻成人先心患者发生缺血性心脏病和急性冠脉综合征的风险是对照组的16.5倍。此外，目前研究发现，心梗相对风险在年轻患者中最高（随访期0~15年），这表明“成人先心相关”因素在年轻患者中更重要。风险增加可能是由于先前外科治疗（在动脉转换术中操作到冠脉）和冠脉畸形等因素造成的。应该考虑对成人先心患者进行可控心血管危险因素的筛查，控制好危险因素可能是非常重要的，以进一步提高成人先心患者的长期生存率。
