肺静脉狭窄是一种少见但临床处理较棘手的疾病，主要见于先天性心脏复杂畸形及完全性肺静脉异位引流纠治术后。导管消融术目前已成为心房颤动（房颤）的重要治疗手段，由于消融部位不恰当以及过高射频能量刺激等，可导致血管出现物理和化学改变，在炎症反应参与下，部分患者可在肺静脉开口局部出现血管内膜增生性狭窄，最终引起肺静脉狭窄。
一
定义及分级肺静脉狭窄定义为肺静脉内径较消融前缩小20%以上，狭窄的发生可从肺静脉开口向外延伸至20~30 mm。肺静脉狭窄症状的严重程度主要与累及肺静脉数量及狭窄程度相关。
根据肺静脉内径缩小程度，肺静脉狭窄分为三个等级：肺静脉内径缩小20%~49%者为轻度狭窄，肺静脉内径缩小50%~69%者为中度狭窄，肺静脉内径缩小70%以上者为重度狭窄。
二
流行病学
Chen等报道，79例阵发性房颤患者行肺静脉点状消融，术后患者经食管超声心动图证实，42.4%的肺静脉出现局灶性狭窄。Jais等报道，在连续200例肺静脉消融患者中，10例（5%）出现急性肺静脉狭窄（>50%直径）。
目前报道，房颤导管消融术后肺静脉狭窄的整体发生率在1%~3%。一项对全球188家心电生理中心的调查研究表明，以上发生率大概为1.3%。
三
发病机制
肺静脉狭窄的病理表现如下，早期消融部位肺静脉内膜局部慢性增生和胶原沉着，伴随进行性内膜纤维化、肌性增生及血管收缩，此时患者的临床症状不明显或症状轻微；病程晚期肺静脉主干管腔完全闭塞，出现远端肺小静脉闭塞性改变，并引起肺静脉压增高、肺静脉血回心受阻，从而出现肺淤血，最终导致肺高压、右室压力负荷增加，从而出现临床症状。
四
临床表现
肺静脉狭窄一般在术后一周内进展最快，3个月之后肺静脉狭窄加重的程度逐渐减缓，至半年时基本稳定。肺静脉狭窄患者有无症状及症状的严重程度，主要与血管狭窄的累及支数及狭窄程度有关。
肺静脉狭窄患者最常见的临床症状包括活动后呼吸困难、反复咳嗽、静息时呼吸困难、胸痛、咯血等。也有部分患者因个体差异，血管病变与症状没有明确的相关性，甚至有一些重度肺静脉狭窄或肺静脉闭塞的患者，因侧支循环丰富，临床症状不典型。
五
诊断及辅助检查
对于肺静脉消融术后出现呼吸系统表现的患者，应特别注意肺静脉狭窄的可能性，并进行相应有创性肺静脉造影、磁共振血管造影或螺旋CT增强扫描等检查。以上每种检查均存在优缺点。
多排螺旋CT扫描在评价肺静脉狭窄上有很高的敏感性和特异性。Lacomis等通过多排螺旋CT扫描研究发现，在已行导管消融术的58例房颤患者共192支肺静脉中，术后平均4个月随访，肺静脉口直径减少（1.5±3.2）mm，有6支肺静脉狭窄，包括2支左上肺静脉狭窄和4支左下肺静脉狭窄，狭窄程度为28%~61%。
磁共振成像能显示肺静脉周围的组织。肺血管磁共振造影可清晰显示和区分狭窄50%的病变，显示肺静脉走行、解剖特征（分叉）和开口直径，但少数可能存在伪像，且费用和技术要求较高。
肺血流同位素扫描对中重度肺静脉狭窄较敏感，但易受多种因素干扰，仅作为肺静脉狭窄的筛查手段。肺静脉造影是目前诊断肺静脉病变的”金标准”，且可以对患者的血流动力学进行判断和评估。
超声心动图具有无创、经济、简便及重复性好的特点，是诊断肺静脉狭窄非常重要的检查手段。由于肺静脉距离超声探头较远，透声偏差而不易清楚显示，因此对远离左房开口部位的肺静脉检查将会受限。
肺通气/灌注扫描可记录肺静脉狭窄的血流分布特点，但只有狭窄>60%以上才表现出灌注下降，若狭窄<50%，则无灌注缺陷表现。
六
治疗
药物治疗对重度肺静脉狭窄患者基本无效，利尿剂仅能部分缓解肺水肿症状。对于无症状的轻中度肺静脉狭窄者，应持续药物抗凝，预防肺静脉内血栓形成及延缓肺静脉狭窄进展。
对重度肺静脉狭窄患者，早期介入治疗有优势。一方面，可避免不可逆性肺动脉高压，晚期开通血管不利于缺血肺灌注恢复；另一方面，晚期介入治疗的话，病变血管极易发展到慢性肺静脉闭塞，不利于血运重建，增加再狭窄风险。
对于有症状的重度肺静脉狭窄患者，应通过介入治疗缓解肺静脉机械梗阻，主要是置入支架。尽管介入治疗在短期内有显著的疗效，但术后可能出现出血、肺静脉撕裂、脑栓塞等并发症。另外，支架置入后再狭窄发生率较高，后续可能需行二次甚至多次介入治疗。
手术治疗包括肺叶切除、静脉修补和肺叶移植，但创伤大，手术风险高，患者难以接受。外科治疗的适应证为有明确相关症状、肺静脉呈慢性闭塞或多支严重病变。
七
预防
房颤导管消融术中预防肺静脉狭窄的措施主要包括以下三方面。
（1）消融的靶点应在距离肺静脉正开口5 mm以内的范围；
（2）根据肺静脉环状标测电极标测的结果，慎重选择放电部位，尽可能做到少放电；
（3）采用射频能量时消融温度勿超过50℃。
Cappato等研究了41例迟发性症状性肺静脉狭窄的患者，有5例在术后6~12个月的随访中才能确诊。因此，房颤患者在导管消融术后，无论是否有症状，建议患者常规在术后6~12个月行肺静脉多层螺旋CT检查，明确是否有肺静脉狭窄，以便对肺静脉狭窄患者尽早采取治疗措施，预防出现相应的临床症状。
参考文献
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