摘 要
目的：
高达40%的急性A型主动脉夹层(ATAAD)存在灌注不良，导致病发率和死亡率的增加。这篇综述介绍了不同的管理策略，以改善ATAAD和灌注不良患者的结果。
近期发现：
虽然对于合并灌注不良的ATAAD理想的治疗策略尚未确定，但文献为使用其他技术联合主动脉修复降低死亡率提供了证据。
总结：
最近的研究结果支持了初始再灌注和延迟主动脉修复的作用，尽管最佳的管理策略仍存在争议。
背 景
急性A型主动脉夹层（ATAAD）是一种危及生命的疾病，通常需要立即手术以防止主动脉破裂；然而，当合并有灌注不当时，15%—39.5%的ATAAD病例，围手术期死亡率增加（高达39%）。ATAAD中的灌注不良仍然是早期死亡率的一个预测因子，并且与较差的生存率相关。无论是否有灌注不良，ATAAD的常规治疗都是紧急主动脉修补术；然而，最近的研究表明，对于合并动脉灌注不良的ATAAD患者，可能需要向早期再灌注后进行主动脉修复的模式转变，而其他人则认为传统的紧急主动脉修补术仍然是治疗的金标准和选择的治疗方法。
灌注不良及综合征的诊断
灌注不良可定义为主动脉及其分支血管的夹层性梗阻导致终末器官血流不足，其机制为动态梗阻或静态梗阻或两者兼有。动态梗阻是由主动脉腔内内膜瓣的运动引起的，它可能覆盖并阻塞通往重要器官的分支血管的口，导致缺血。静态梗阻是由于分支血管剥离并阻塞真腔，通常继发于假腔血栓形成，真腔受压梗阻。动态梗阻取决于血压和血流动力学的变化，可以通过血压药物管理和主动脉修复来解决，而静态灌注不良需要某种形式的干预来解决。当决定治疗策略时，灌注不良的机制和程度是至关重要的。
灌注不良及综合征的诊断
传统的治疗方法是紧急开放主动脉修复，以恢复真腔血流，解决动态灌注不良，减压假腔。然而，由于术前灌注不良患者的手术死亡率增加，一些人采取了先灌注再延迟开放主动脉修复的策略。每一个ATAAD管理策略都应该针对个别患者量身定制，考虑到患者的解剖结构和临床表现状况。
冠状动脉灌注不良
冠状动脉灌注不全和急性心肌梗死（冠脉MPS）使ATAAD的1.7-10%复杂化，其中右冠状动脉最常受累，可能是由于内膜撕裂倾向于累及右侧主动脉，以及累及右冠状动脉和左冠状动脉时死亡率的差异，涉及左冠状动脉的夹层手术存活到医院的病例较少。当存活到医院，医院死亡率与生命周期评价有关，仍然高于右冠状动脉受累（47%对15%），左冠状动脉和右冠状动脉同时受累的住院死亡率为100%
如果夹层未延伸至冠状动脉，且可见冠状动脉口末端内膜撕裂，术中可通过主动脉根修复或置换术治疗冠状动脉灌注不良。如果冠状动脉因灌注不当产生夹层，则冠状动脉旁路移植术（CABG）应在有或无冠状动脉再植入的情况下进行。
有些人在经皮冠状动脉介入治疗(PCI)开放主动脉修复前就开始治疗冠状动脉灌注不良。PCI已被用作冠状动脉灌注不良治疗的桥梁，以保护心功能或帮助心源性休克患者取得良好的预后。在血流动力学不稳定且需要恢复冠状动脉血流的情况下，PCI可以作为通往手术的桥梁，对于右冠状动脉灌注不良的患者比左冠状动脉灌注不良的患者，PCI的应用应更为保守。初始PCI并不排除CABG，因为即使在PCI成功后，患者也可以从额外的CABG中获益。这只代表了一小部分患者，需要考虑整个临床情况，包括是否存在心包填塞、左心室功能、心脏科医生是否能及时将导管插入主动脉夹层，尤其是右冠状动脉灌注不良。因此，PCI在治疗冠状动脉MPS中起着重要作用，特别是对于那些不适合手术的患者。
脑灌注异常
脑灌注不良和相关卒中(脑MPS)使5.2-13.1%的ATAAD复杂化，并与住院死亡率增加有关。外科医生已经更加积极地将有夹层和闭塞的颈动脉替换到分叉处，并取得了良好的效果。为了尽快解决脑灌注异常,一些外科医生使用主动脉插管，另一些人则选择通过切开技术直接插管真腔，或采用端到端缝合移植物，或采用间置移植物来消除假腔，以确保脑灌注。
虽然金标准是立即对主动脉进行修复以恢复脑灌注，但最近的报道表明，通过主动脉弓支血管支架植入术和外分流可实现早期血管内再灌注。Heran等报道了一例右颈总动脉近全闭塞伴左侧偏瘫患者行右颈总动脉支架术;紧接着病人表现出临床好转。Okita等报道了7/50的脑灌注不良患者术前接受了从股动脉到右颈总动脉的临时外分流，其中71%患者的住院死亡率为29%(2/7)，神经系统状况改善(5/7)。
在密歇根医学中心，2例脑灌注不良综合征(脑卒中)患者接受了颈动脉支架植入式治疗(1例附加肾动脉支架植入式治疗)和延迟开放中央主动脉修复，1例存活，无永久性神经功能缺损，1例死于大卒中和呼吸衰竭，随后停止治疗。颈动脉支架植入术在治疗ATAAD患者中可能起一定作用。
脊髓灌注不良
脊髓灌注不全使0.3-4.8%的ATAAD复杂化，这是因为夹层的延伸会影响到肋间/腰动脉或Adamkiewicz动脉的血流。对于脊髓灌注不全的患者，目前还没有具体的治疗方法，传统的治疗策略是立即修复主动脉以恢复真腔血流。Sandhu等报道说，在23例患者中，17%的患者在主动脉修复后脊髓缺血得到缓解，65%的患者在没有干预的情况下有一定程度的缓解。然而，血管内开窗/支架置入术对主动脉修补术前脊髓灌注不良综合征可能有一定作用。对于急性B型主动脉夹层（ATBAD）合并脊髓缺血和截瘫的患者，由于假腔血栓形成和肋间动脉闭塞，我们一直在利用血管内开窗/支架术来通畅管，防止假腔进一步血栓形成和肋间动脉闭塞。同时，我们用肝素滴注和腰椎管引流治疗这些患者。我们已经在ATBAD患者中取得了很好的成功，并且已经开始应用延迟开放修复的策略来治疗ATAAD患者的脊髓灌注不全。
内脏/肢体灌注不良
肠系膜灌注不良影响3.6-14%的ATAAD患者，预后较差。术前肠系膜灌注不良的诊断很重要，但由于表现多样，缺乏实验室研究来准确识别肠缺血，且死亡率明显更低，因此被忽视。肾脏灌注不良影响2.3-12%的ATAAD。下肢灌注不良占ATAAD患者的4-23%。各种血管领域的影响改变临床表现;腹痛，触诊压痛，排尿量减少，乳酸升高，肝或胰酶升高，胆红素或肌酐升高，周围无脉搏，运动或感觉缺陷。
对于脏器和肢体灌注不良的患者，紧急主动脉修复伴入口撕裂切除术只能解决动态灌注不良,恢复真腔血流。手术死亡率为40-75%。这一事实促使一些人考虑在主动脉修复之前进行血管内再灌注，，以改善灌注不良的ATAAD的治疗结果,认为对于相对稳定(无填塞/破裂)的MPS患者，末端器官衰竭是最直接的威胁生命的问题。
在密歇根医学中心，我们已经通过血管内开窗/支架植入术对内脏和肢体MPS患者进行了20年的早期再灌注，然后延迟主动脉瓣开放修复术，短期和长期效果都很好。这项技术从血管造影评估灌注不良开始，包括用直径16毫米的球囊（通常在腹腔动脉上方3-4厘米）开窗剥离皮瓣，然后在真腔仍然塌陷的情况下，用直径16-18毫米的自膨式支架置入主动脉真腔支架，如果主动脉根部或升主动脉与分支血管之间的梯度大于15mmHg，则随后进行分支血管开窗/支架植入术。该技术可以解决脏器及下肢静态和动态的灌注不良。再灌注后，MPS并发症如脓毒症休克、ARDS、严重酸中毒等恢复后，灌注不良的患者与术前无灌注不良的患者基本等同，可进行主动脉修复，手术死亡率为2%。然而,重要的是要记住，在延迟开放修复期间，患者仍有主动脉破裂的危险。最近，通过积极控制血压和对那些我们认为能够耐受体外循环和低温循环骤停的患者进行手术，主动脉破裂的死亡率(过去十16%到4%)有了显著下降。根据我们的经验，内脏灌注不良综合征患者的预后尤其差，及时的血管内开窗/支架置入能够以一种比开放主动脉修补术创伤小的方式治疗静态和动态灌注不良。提示再灌注后死于多器官衰竭的患者，其终末器官死亡可能无法挽救，任何干预(血管内再灌注和开放修复)都是无效的。其他研究组已经认识到在主动脉修复后进行早期再灌注的潜在好处，并采取了血管内或开放血管旁路的类似方法。
对于患有ATAAD和内脏灌注不良的患者，一些机构已经采用TEVAR优先策略来努力改善这一可怕疾病的结果。Leshnower等人在主动脉修复前采用TEVAR-first入路治疗了13例患者，使其得以从终末器官缺血中恢复。3名患者在主动脉修复前死亡，10名患者存活并接受了主动脉修复。在接受主动脉修复的10例存活患者中，有4例因静态灌注不良需要接受分支血管支架植入式治疗，3/10接受主动脉修复的患者在主动脉修复后在医院死亡。相比于主动脉修复，TEVAR在创伤方面解决动态灌注不足，但仍不能解决静态灌注不足或预防主动脉破裂，Leshnower等研究中有4/10例需要支管支架置放，1例主动脉破裂后死亡。因此，如果采用再灌注优先策略，我们推荐血管内开窗/支架置入，因为它可以解决静态和动态灌注不良。
其他治疗孤立性肢体灌注不良的方法包括肱和股动脉分流，以及立即进行主动脉修复并附加血运重建术，这些都可以达到可接受的短期效果。在我们处理灌注不良综合征患者的经验中，57/79例下肢灌注不良综合征患者在早期血管内开窗/支架植入术时需要行髂动脉支架植入术，这表明静态灌注不良的存在，单靠开腹主动脉瓣修复无法解决。
通过比较每一位患者的预期30天死亡率和住院死亡率，我们发现首次血管开窗/支架植入术的死亡率明显降低。因此，在发生内脏/肢体灌注不良综合征的ATAAD时，先对受影响的血管区域进行再灌注，然后对中央主动脉进行修复，可以改善预后。
多血管床灌注不良
在ATAAD中，灌注不当可影响一个或多个血管区域，包括冠状动脉、大脑、脊髓、腹腔/肝脏、肠系膜、肾脏和四肢。在那些灌注不良的患者中，最常见的（73-81%）一个血管区域受到影响，13-23%的两个血管区域受到影响，4-7%ATAADs中有三个或更多的血管区域受到影响。随着受影响血管区域数量的增加，住院死亡率和术后并发症增加。血管内开窗/支架置入术同样可以解决所有内脏和四肢的灌注不全。同时出现的脑和内脏灌注不全综合征（中风和肠系膜缺血/坏死）尤其难以治疗，因为目前脑灌注不良需要立即开放性修复，静态的内脏灌注不良需要血管内开窗/支架置入术。血管内开窗/支架置入加颈动脉真腔支架可能是一个潜在的解决方案。
总 结
急性A型主动脉夹层合并灌注不良综合征的治疗需要多学科团队和针对患者的治疗方法。最近的研究表明，对灌注不良导致终末器官功能障碍和衰竭的患者进行早期再灌注是有益的，多学科主动脉小组需要介入放射学家和心脏病学家。优化这部分患者的治疗对于改善急性A型主动脉夹层的手术结果至关重要。
