第十一篇:肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)

定义:肺动脉闭锁合并室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)是一类较为复杂的先天性心脏畸形。据报道 1 000 位活产婴儿中有 0.07 例患有 PA/VSD,约占先天性心脏病患儿的 1%~2%。其主要包括两个解剖畸形:一是非限制性对位不良室间隔缺损,二是肺动脉瓣亦或肺动脉干闭锁(图1、2)。再根据肺血来源和肺动脉发育情况分型。总之,此病比较复杂! 症状:紫绀。 检查:心脏超声(图4、5),CT三维成像或心导管检查或MRI检查。 治疗:手术治疗(图6)。手术时机及手术方式依类型不同而异,建议咨询专业医生。 预后:自然预后差。治疗方法尚不完全统一,治疗效果参差不齐。术后需长期复查。 图1:PA/VSD解剖示意图
第十一篇:肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)
图2:PA/VSD解剖分型
第十一篇:肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)
图3:PA/VSD胸部x线
第十一篇:肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)
图4:PA/VSD二维超声
第十一篇:肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)
图5:PA/VSD彩色多普勒
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图6:PA/VSD手术示意图
第十一篇:肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)
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