第十二篇：室间隔完整型肺动脉闭锁 Pipita • 2020-12-20 15:23 • 阅读笔记 定义：室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是紫绀型先天性心脏病的一种，指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良，但室间隔完整、大动脉关系正常。PA/IVS发病率低，占先天性心脏病发病的0.7%～3.1%，但围生期死亡率极高。 症状：紫绀。 检查：心脏超声，CTA 治疗：常分期手术治疗。治疗策略取决于右心室发育程度、三尖瓣形态及是否存在右心室依赖的冠脉循环。目前治疗方法主要包括外科手术与介入手术，传统外科手术围术期的病死率与并发症发生率较高，而国内的心脏中心在新生儿介入治疗仍面临一定的技术挑战，近年亦有部分中心开展新生儿镶嵌手术治疗。 预后：自然预后极差，未经治疗的患儿50%在二周内死亡，85%在六月内死亡。术后需定期复查。 图1:PA/IVS解剖示意图 图2:PA/IVS胸部x线 图3:PA/IVS右室依赖性冠脉循环 图4:二维超声右室小、右房大 图5:二维超声右室小、右房大 图6:改良BT分流 图7:闭锁瓣膜切开并右室流出道加宽 本篇文章来源于微信公众号: 先天性心脏病club 赞 (0) Pipita 生成海报 第十一篇：肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD） 上一篇 2020-12-20 第十篇：肺动脉狭窄（PS） 下一篇 2020-12-20 相关文章 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十二）：先天性冠状动脉异常 阅读笔记 2020-11-16 Repair of traumatic tricuspid valve insufficiency by trabecular muscle elevation 综合使用各种三尖瓣修复技术通常可以用于低风险的创伤性TR，中期效果良好。早期手术可取得良好的功能效果，并且保留RV功能。瓣膜修复是这些年前创伤TR患者的最佳选择。 阅读笔记 2020-11-25 主动脉根部解剖和手术（二）：二叶化畸形 接续上节，今天聊聊主动脉根部解剖和手术（二）：主动脉二叶畸形BAV。 下图为达芬奇最早描画的主动脉瓣手稿： 达芬奇，意大利文艺复兴三杰之一，研究人体解剖并绘制手稿 主动脉瓣二叶畸形示意图： 图示：为异常的主动脉瓣（BAV二叶瓣畸形）。该疾病的其他合并病变包括升主动脉近端中膜异常，导致升主动脉扩张，以及在某些情况下冠状动脉解剖结构的变异。 BAV的影像表现： … 阅读笔记 2026-02-08 干货 | 感染性心内膜炎外科手术干预：美国vs欧洲指南的目前推荐比较和不确定性（下） 感染性心内膜炎(IE)是一种致死率和致残率高的疾病,一般在单用抗生素治疗无效或病情加重的情况下建议进行手术。给IE患者制定外科手术干预的决策过程复杂，需要平衡手术获益和风险，IE患者多学科管理与适宜手术干预决策与降低死亡率相关。 近日，European Heart Journal杂志发表了一篇综述，阐述了IE外科手术的指南推荐，包括手术适应证、患者选择、手术… 阅读笔记 2022-02-13 主动脉夹层中的生物标志物：包括肌钙蛋白升高的特定原因（一） Goran Koraćević, et al. Biomarkers in aortic dissection, including specific causes of troponin elevation . Vojnosanit Pregl 2016 介 绍 血清/血浆肌钙蛋白(cTn)已被认为是心肌细胞损伤的高度敏感和特异性的标志物，但对这种损伤的发… 阅读笔记 2022-04-16 肺静脉隔离术后狭窄发生率：脉冲场消融vs.射频消融 环肺静脉隔离是房颤射频消融术的基石，部分患者接受射频消融（RFA）或者冷冻消融术后可能出现肺静脉（PV）狭窄。脉冲场消融（PFA）成为当下房颤消融领域研究热点，可以选择性损伤心房肌细胞，从而避免传统非组织选择性消融带来的并发症。 目前已进行的PFA应用于房颤消融治疗的临床研究结果未报告围术期食道损伤、膈神经损伤以及肺静脉狭窄等并发症。那么，PFA是否会减少传… 阅读笔记 2020-12-16
