Qiuming Chen, et al. Multistage pulmonary artery rehabilitation in patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect and hypoplastic pulmonary artery. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 2016
译者：广东省人民医院 邱海龙
摘 要
目的：
探究对于PA/VSD且肺动脉发育不良的患者，不同的促进肺动脉发育策略的效果，包括右室-肺动脉连接（RV–PA）、侧支（MAPCAs）关闭和肺动脉成形等。另外，还报道了它们对肺动脉再手术的影响，以及分析了危险因素。
方法：
回顾性分析了69例在该中心接受多期促进肺动脉发育手术的PA/VSD且肺动脉发育不良的患者（平均Nakata指数为100.9 ± 57.6 mm2/m2）。
结果：
RV–PA连接时平均年龄为1.0岁，在杂交手术室中有2例死亡。 32例患者同时进行了肺血管成形术，其中有28例行侧支封堵。平均持续时间为15.4±12.7个月后，有16例患者进行了心导管术，包括14例球囊扩张，12例支架植入和16例侧支封堵。平均年龄为2.7±1.9岁时，也就是在姑息治疗后1.2±0.6年内，对31例患者进行了根治，其中1例死亡。22例患者伴有肺动脉血管成形术。应用Kaplan–Meier方法对患者进行姑息治疗后3年完全修复率估测，估测值为60.1±7.1％。在平均2.8±1.3年的随访期中，有49.3％（33/67）的患者接受了PA再手术。肺动脉狭窄需要姑息性血管成形术与PA再次介入有关（P = 0.003）。RV-PA连接术后5年，总体人群的精算生存率为93.8±3.0％。
结论：
对于PA/VSD且肺动脉发育不良的患者，多期手术促进肺动脉发育的手术策略是有效的，但是对于特定的患者，肺动脉需要再次手术。
讨 论
PA/VSD/MAPCAs是非常复杂的病变，其病理、血液动力学尤其是肺血管的发育的变化是很大的[1,3]。由于PA和MAPCA的形态差异很大，因此没有适用于所有患者的通用手术方法。因此，应根据个人情况选择最佳治疗方式。外科治疗的最终目标是双心室矫正。对此，有两种主要的手术策略来达到根治的目的。一种是通过一期或者多期手术，对MAPCAs行单源化手术来构建新的肺血管床，合并或者不合并与原生肺动脉的连接手术。相应的肺血管床的血流主要来源MAPCAs。然而，MAPCAs的组织病理学结构异常，具有较高的闭塞率和不生长率，并且患者在单源化术后的死亡率和发病率均很高。另一种策略是通过体循环-肺动脉分流或RV-PA连接来恢复原生PA，以促进原生PA的生长发育。然而，体循环到肺的分流容易出现血栓形成，过渡充血和PA扭曲变形有关的并发症，而经导管的PA扩张很难通过主动脉进行。因为体循环-肺动脉分流的缺点，波士顿研究组在1980年代中期提出了RV-PA连接术以促进原生PA的生长。对于PA/VSD患者，从RV进入PA的血流更具生理性。从理论上讲，它避免了抗凝，溶血和主动脉舒张期窃血综合征的发生。一旦建立顺行性血流，便有一种更简便的方法进行介入性PA扩张以缓解狭窄，从而进一步促进生长。
2013年，我们回顾了我们的RV-PA连接术用于发育不良PA的经验。目前，我们机构共有69名患者接受了这种多期手术促发育策略。最初的RV-PA连接3年后，估计的根治率将达到60.1±7.1％。其中近一半需要PA的再干预，特别是对于分支PA狭窄。我们的结果与过往的报道一致。但是我们患者的中位年龄（1岁）大于这些报道。大多数患者由于各种原因（例如家庭经济状况有限），比较晚地到我们中心就诊。我们以前在这些患者中进行过主-肺分流术，但是对于PA发育不足的患者，根治率并不令人满意。通过获得越来越多的经验，我们逐渐能够对存在发育不全但不是非常细小的PA的6个月以上的患者进行RV-PA连接术。他们中只有20％的Nakata指数低于50mm2/m2。我们相信，通过新建连接施加顺行的血流，可以恢复这些小PA，并使它们变得足够大。
MAPCAs的处理必须基于特定的解剖特征进行高度个性化的选择，例如双重供应以及原生肺动脉与MAPCAs分别单独供血的肺段数。正如DeCampli WM及其同事报道的那样，当出现肺部双重供血时，MAPCAs血流可能会抑制相关原生PA的生长发育。侧支的阻塞将促进原生PA的生长并减少肺部过度充血的发生。根据我们的经验，在杂交手术室进行RV-PA连接之前，应同时进行MAPCAs的堵闭。调整RV-PA连接的直径，并同时进行MAPCAs堵闭，以使氧饱和度增加10-20％，在吸入氧浓度为30％时将其保持在85％。此外，它有助于术后稳定恢复，其表现在平均ICU停留时间短，平均机械通气时间短以及术后病程平稳的患者比例高。因此，无论进行哪种手术，都应尽早封堵双重供血中的MAPCAs。此外， RV-PA连接后的患者必须进行密切监测，因为残留的MAPCAs可能会引起肺叶或肺段的肺动脉高压。
RV-PA连接术后，应尽可能进行心导管干预以解决PA狭窄，目的是促进顺行灌注和远端PA的发育。根据Dragulescu的经验，在第一次RV-PA连接后，所有患者均进行了心导管术，包括36例肺血管成形术和11例支架植入物。在我们的研究中，有16名（23.9％）原生PA发育不足的患者接受了经皮PA再手术治疗PA狭窄。22例（32.8％）的原生PA充分发育，在根治时进行了外科肺血管成形术。比较有和没有PA再手术的患者，在RV-PA连接处需要血管成形术的肺动脉狭窄是与PA再手术相关的唯一危险因素。这可能是因为RV-PA连接处横跨在右心室前面且直接贴在胸骨后面。由于生长或扩张，心室会增大，导致这种连接容易发生扭曲和狭窄，特别是在近端和远端吻合处。立即进行气囊扩张和支架置入术可以重新恢复足够的肺血流量。但是，大多数PA狭窄的患者的PA可以充分发育，从而最终根治。
促发育的过程使原生PA发育得到令人满意的发展。根据我们的策略，如先前报道，当Nakata指数超过160 mm2/m2时，表明可以根治，这个值高于Dragulescu的经验。Nakata指数越高，表明PA的发育越好，这有助于稳定的术后恢复和手术安全性。在其他报告中，Nakata指数在120至160mm2/m2之间的患者适合进行外科手术修复，但手术风险较高，可能需要选择性VSD开窗以保护术后RV不受系统前向体循环压力的影响。RV-PA连接后3年，我们患者的估测根治率将达到60.1±7.1％。该率与其他结果相似，介于41％和78％之间。尽管PA的发育足以完全修复，但由于许多原因，例如我们机构的病床数量有限或家庭经济状况，某些患者的姑息治疗时间有所延迟。术前Nakata指数和McGoon比率较低是完全修复PA发育不足的唯一危险因素。这可能表明RV-PA连接在促进极度发育不良的PA再发育的方面作用有限。此外，PA再手术不是与能够根治相关的显著因素。
一图胜千言
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