目的：
研究主动脉缩窄修复后的长期结局。
方法：
这是一项单中心进行主动脉缩窄修复的834例超过16岁患者的回顾性队列研究。中位年龄为3岁，83% (690/834)的患者接受了外科手术，17% (144/834)的患者接受了血管成形术/支架置入术。将存活率与年龄和性别匹配的正常人群进行比较。其他结果包括主动脉弓再干预、主动脉瓣干预、升主动脉干预，以及最近一次随访时的残余/再缩窄和静息性高血压。
结果：
经过中位时间27年的随访，有38例晚期死亡(5%，38/834)。30、50和70岁时的总生存率分别为99%、88%和65%，与匹配的正常人群相比显著降低。30%(246/834)的患者需要再次进行主动脉弓干预，13% (111/834)的患者需要进行主动脉瓣干预，5% (43/834)的患者需要进行升主动脉干预。50岁时免于主动脉瓣和升主动脉干预的比例分别为83%和92%，70岁时分别为53%和81%。在最近一次随访中，60%(282/474)的患者出现残余/再缩窄，57% (379/661)的患者出现静息性高血压。
结论：
当代成年主动脉缩窄修复患者的长期生存率明显低于匹配的正常人群，并在第三个十年后加速下降。近60%的患者最终发展为高血压，而大约50%的患者在50岁左右需要进一步的侵入性心血管治疗。我们的风险分层数据可能支持针对这种常见先天性心脏病的个性化随访策略。
正文图表展示
表1，患者基线资料
表2，单变量和多变量Cox回归分析随访期间死亡的危险因素
表3，初期主动脉弓手术干预方式同再次干预之间关系
图1，与年龄和性别匹配的英国普通人群相比，就诊我中心缩窄修复患者的晚期生存率
图2，缩窄修复后免于晚期缩窄再次手术或介入干预和再次手术修复缩窄；再次干预包括所有主动脉弓再次手术或介入干预；再次手术仅包括695例接受初次手术缩窄修复的患者的手术弓再次手术。
图3，缩窄修复成人患者免于主动脉瓣和升主动脉再次干预率
讨 论
我们对834例主动脉缩窄修复术后的成年患者(包括随访超过70年(中位值为27年)的患者)进行的大规模回顾性分析显示，总体死亡率为5%。与年龄和性别匹配的正常英国人群相比，30、50和70岁时的总生存率分别为99%、88%和65%。患者分别在生命的第三个十年和第五个十年后，死亡率和缩窄相关并发症发生的风险似乎有所加快。此外，30%的患者需要1次缩窄部位的再次干预，13%患者需要主动脉瓣干预，5%患者需要升主动脉干预。50岁时免于主动脉瓣和升主动脉干预的比例分别为83%和92%，70岁时免于主动脉瓣和升主动脉干预的比例分别为53%和81%。60%的患者在最近一次随访时存在残余/再缩窄，57%的患者存在静息性高血压。
30年前发表的一项原始队列研究表明，由于全身性高血压的影响，缩窄修复后的患者中> 25%可能在修复后30年内死亡。一份2013年更新的研究显示，来自同一机构的819例患者在修复后三十年(主要在成年早期)的生存率比年龄和性别匹配的人群下降20%。我们还注意到，我们的患者死亡率是匹配人群的三倍。第三个十年后，我们观察到患者的生存率明显下降，50岁和70岁时分别只有88%和66%的患者存活。全身性高血压可能导致或加重患者的许多导致死亡的原因，包括左心室功能衰竭、心肌梗死和胸主动脉瘤破裂或夹层。伴有室间隔缺损和左室流出道梗阻的患者晚期死亡的风险更高。
我们的缩窄修复后的患者在其一生中再干预的发生率较高。至50岁时，再次干预的机会特别高，类似于孤立二瓣主动脉瓣畸形的报告。这可能反映了更好的诊断和随年龄增长而恶化的血流动力学。我们的数据支持对缩窄修复的患者进行严格终身随访，尤其是从生命的第五个十年开始警惕出现并发症。如一开始可能预期或打算的那样，超过半数接受初次血管成形术治疗缩窄的患者(n=40)需要第二次介入治疗(9例为手术治疗，12例为经皮治疗)。相比之下，仅1%患者接受初次支架置入术的患者(n=140)需要进行缩窄部位再手术干预治疗，25%患者需要经皮再次治疗。与之前的报告一致，超过一半的患者存在二叶主动脉瓣。与正常三叶主动脉瓣患者相比，伴有二叶主动脉瓣的缩窄患者需要主动脉瓣或升主动脉干预治疗的可能性高四倍以上。
在我们的研究队列中，患者全身性高血压的负担较重。最近一次随访显示，57%的患者存在静息性高血压，这一百分比远高于采用类似标准的其他研究。事实上，我们的57%的高血压患病率与24小时血压监测后报告的患病率相似，这可能与纳入研究患者的年龄较大有关。此外，值得注意的是，仅18%接受抗高血压药物治疗的患者血压正常。众所周知，缩窄修复后的晚期高血压通常会对常规抗高血压治疗产生耐药性。尽管我们在任何影像学检查中均显示残余/再缩窄是高血压的独立危险因素，但这仅出现在略高于三分之一的高血压患者中，但仍高于其他报告中所述。主动脉壁和脉管系统特性的一般性改变以及遗传和神经激素因素可能在缩窄修复后晚期高血压的发生中起作用。
我们认为，我们的数据证明了对修复缩窄的患者进行终身随访以实现最佳血压和心血管风险因素控制的做法是合理的。此外，考虑到在这种情况下需要频繁进行主动脉瓣和升主动脉的干预治疗，因此必须对二叶主动脉瓣患者进行密切监测。随访应包括定期CMR筛查，根据检查结果和风险因素确定增加检查频率的阈值。我们的数据表明这类患者存在持续的死亡和需要再次干预的风险，这一事实可能有助于更好地指导患者进行终身、专业的医疗监测，并有助于鼓励他们选择健康的生活方式，以控制全身性高血压和心血管疾病加速的其他风险因素。
结 论
当代缩窄修复术后成年患者的长期生存率显著低于匹配的正常人群，第三个十年后加速下降。近60%的患者最终发展为全身性高血压，这通常与修复阶段无关。此外，约50%的患者在50岁前需要进一步的有创心血管治疗。我们认为，心脏病学家、内科医生和初级保健医生应意识到对修复后的缩窄患者进行终身随访的重要性，包括提供积极筛查和全身性高血压的最佳治疗。此处提供的风险分层数据可能有助于资源规划、更好的咨询，并在这种常见先天性心脏病修复后实现针对患者的个性化随访策略
