定义：三尖瓣下移畸形，亦称为Ebstein畸形，是指三尖瓣瓣叶（部分或全部）没有附着于正常的瓣环部位，而是异常附着于右心室壁的一种先天性心脏畸形（图1）。是一种少见的先天性心脏病，发病率不到先天性心脏病的1%。根据病理解剖的严重程度，按Carpentier分型为四型（图2）。
症状：发绀、呼吸困难和心衰
检查：心脏超声（图3、4）
治疗：手术治疗（三尖瓣整形术，图6、7、8），手术时机因病情严重程度而不同。
预后：术后预后较好，需定期复查。
图1:Ebstein畸形解剖示意图
图2:Ebstein畸形分型示意图
图3:Ebstein畸形二维超声
图4:Ebstein畸形彩色多普勒
图5:Ebstein畸形胸部x线提示右房右室扩大
图6:Ebstein畸形手术示意图
图7:Ebstein畸形下移的隔瓣和后瓣
图8:Ebstein畸形三尖瓣锥形重建术
症状：发绀、呼吸困难和心衰
检查：心脏超声（图3、4）
治疗：手术治疗（三尖瓣整形术，图6、7、8），手术时机因病情严重程度而不同。
预后：术后预后较好，需定期复查。
图1:Ebstein畸形解剖示意图
图2:Ebstein畸形分型示意图
图3:Ebstein畸形二维超声
图4:Ebstein畸形彩色多普勒
图5:Ebstein畸形胸部x线提示右房右室扩大
图6:Ebstein畸形手术示意图
图7:Ebstein畸形下移的隔瓣和后瓣
图8:Ebstein畸形三尖瓣锥形重建术
1.Chest radiographic interpretation in pediatric cardiac patients/[edited by] Shi-Joon Yoo, Cathy MacDonald, Paul Babyn.
2.Title: Operative cardiac surgery/edited by Thomas L. Spray, Michael A. Acker.
本篇文章来源于微信公众号: 先天性心脏病club
