第十七篇:三尖瓣下移畸形

定义:三尖瓣下移畸形,亦称为Ebstein畸形,是指三尖瓣瓣叶(部分或全部)没有附着于正常的瓣环部位,而是异常附着于右心室壁的一种先天性心脏畸形(图1)。是一种少见的先天性心脏病,发病率不到先天性心脏病的1%。根据病理解剖的严重程度,按Carpentier分型为四型(图2)。 症状:发绀、呼吸困难和心衰 检查:心脏超声(图3、4) 治疗:手术治疗(三尖瓣整形术,图6、7、8),手术时机因病情严重程度而不同。 预后:术后预后较好,需定期复查。 图1:Ebstein畸形解剖示意图
第十七篇:三尖瓣下移畸形
图2:Ebstein畸形分型示意图
第十七篇:三尖瓣下移畸形
图3:Ebstein畸形二维超声
第十七篇:三尖瓣下移畸形
图4:Ebstein畸形彩色多普勒
第十七篇:三尖瓣下移畸形
图5:Ebstein畸形胸部x线提示右房右室扩大
第十七篇:三尖瓣下移畸形
图6:Ebstein畸形手术示意图
第十七篇:三尖瓣下移畸形
图7:Ebstein畸形下移的隔瓣和后瓣
第十七篇:三尖瓣下移畸形
图8:Ebstein畸形三尖瓣锥形重建术
第十七篇:三尖瓣下移畸形
1.Chest radiographic interpretation in pediatric cardiac patients/[edited by] Shi-Joon Yoo, Cathy MacDonald, Paul Babyn. 2.Title: Operative cardiac surgery/edited by Thomas L. Spray, Michael A. Acker.
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