定义：无顶冠状静脉窦综合征（unroofed coronary sinus syndrome,UCSS）是以冠状静脉窦和左房之间分隔的部分性或完全性缺如为特征的一类少见的先天性心脏畸形（图1）。仅占先天性心脏病的0.1%。80-90%患儿伴永存左上腔静脉。根据 Kirklin 和 Barratt-Boyes的分型，分为四型（图3、4、5、6）。
症状：从无症状到不同程度的发绀。
检查：心脏超声（图2）
治疗：手术治疗，手术方式以无顶冠状静脉窦的缺损程度、合并畸形而不同（图7、8）。
预后：手术预后较好，需定期复查。
图1:永存左上腔静脉汇入冠状静脉窦，后面观。
图2:二维超声提示扩张的冠状静脉窦
图3:CS 间隔完全缺损合并或不合并 PLSVC
图4:近端CS 间隔部分缺损合并或不合并 PLSVC
图5:远端CS 间隔部分缺损合并或不合并 PLSVC
图6:CS与LA有不同血管畸形相通伴或不伴PLSVC
图7:部分缺损的不同手术方式
图8:完全缺损的左房内隧道重建
症状：从无症状到不同程度的发绀。
检查：心脏超声（图2）
治疗：手术治疗，手术方式以无顶冠状静脉窦的缺损程度、合并畸形而不同（图7、8）。
预后：手术预后较好，需定期复查。
图1:永存左上腔静脉汇入冠状静脉窦，后面观。
图2:二维超声提示扩张的冠状静脉窦
图3:CS 间隔完全缺损合并或不合并 PLSVC
图4:近端CS 间隔部分缺损合并或不合并 PLSVC
图5:远端CS 间隔部分缺损合并或不合并 PLSVC
图6:CS与LA有不同血管畸形相通伴或不伴PLSVC
图7:部分缺损的不同手术方式
图8:完全缺损的左房内隧道重建
本篇文章来源于微信公众号: 先天性心脏病club
