Jian-Rong Li, et al. Total arch replacement and frozen elephant trunk for aortic dissection in aberrant right subclavian artery. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 2020
据报道，ARSA是AoD[2,3]的危险因素，特别是B型夹层[5,21]，因为ARSA的起始部位与主动脉弓之间形成的是锐角，使得该处成为了主动脉壁薄弱位点，易形成夹层。然而，本研究的结果并不支持ARSA和A型夹层之间的联系，因为只有1名患者（4.5%）是因远端破口逆撕形成的A型夹层。
由于ARSA[2,6-15]的临床经验有限，对于此类患者的临床管理策略尚没有达成共识。虽然已经报道了几种方法，如更换升主动脉和主动脉弓弓、象鼻支架和FET[3,25]，但尚不清楚哪一种是最好的外科策略。尽管ARSA的技术复杂性高，但在本研究中，我们通过使用TAR+FET技术治疗ARSA+AoD的患者并取得了较好的术后早期/晚期存活率和免于再手术干预率。手术后5年死亡发生率为22.1%，再手术发生率为10.8%，67.1%的患者术后无再次手术干预和发生其他主动脉相关事件。这些结果表明，TAR+FET技术是治疗ARSA患者的一种安全和有效的方法。然而，较严重和复杂的主动脉病变的患者需要更长的低温停循环时间进行治疗，因此不良事件发生率更高，该队列的6例患者死亡和2例患者发生内漏，也恰好印证了这一点。
冰冻象鼻技术治疗ARSA+AD患者最重要的优势在于，FET贴合于主动脉壁的轴向应力、隔绝ARSA开口，再加上对ARSA近端缝合、结扎以隔绝其来自主动脉的前向血流，能完美的防止血流从主动脉进入ARSA或Kommerall憩室。这促进了降主动脉假腔消除和ARSA近端、Kommerall憩室形成血栓，从而有助于避免降主动脉和Kommerall憩室的进一步扩张，极大程度降低了患者远期二次干预的机会。相比之下，单纯的TAR和传统的象鼻技术都不能完全消除降主动脉假腔和ARSA开口部位，因此易发生远期扩张，通常需要二次干预[8,25]。在该队列的最新随访CTA中，FET隔绝的假腔部分和Kommerall憩室都完全消失，这证明了FET技术应用的可靠性。
虽然FET技术现在被认为是各种主动脉弓疾病的治疗选项之一[26]，但由于ARSA和其他弓血管异常的存在，需要在插管、CPB、弓血管重建和术后管理方面对常规的TAR+FET技术进行改进[4]。在ARSA患者中，不可能通过右腋动脉插管向RCCA提供血流，因为右腋动脉与RCCA并不共干。在我们的实践中，我们常规地通过股动脉建立CPB，并插入左/右颈动脉进行脑灌注。然而，单侧颈动脉插管的一个主要局限性是，它不能直接提供大脑后循环血流，这一点与常规的右侧腋动脉插管有所不同。因此，如果LSA压力在10ml/kg/min的血流速度下仍<20mm汞柱，应高度怀疑椎动脉缺血。通过锁骨下动脉的插管灌注可能是预防椎动脉缺血的解决方案。然而，由于我们常规使用CPB是股动脉插管+SACP插管，添加锁骨下动脉插管可能会增加手术操作复杂性并延长手术时间。在这种情况下，我们的方法是改变弓部血管重建的顺序，以尽早恢复椎动脉的血液供应。一旦未插管的颈动脉(通常是LCCA)的吻合完成，紧接着就开始吻合LSA近端，以避免或减少椎动脉缺血几率。
本研究结果还突出了使用适当的技术来闭合和重建ARSA的重要性。在霍尔扎菲尔对一系列ARSA患者的尸检报告中，ARSA 80%走形于食管后，15%走形于气管和食管之间，5%的人在气管前[27]。在我们的队列中，ARSAs均走形于食管后。为消除FET的II型内漏风险，应阻断从ARSA到降主动脉的血流。在该组患者中，72.7%的患者对气管右侧的ARSA进行结扎，18.2%为线缝闭合近端，同时进行结扎+线缝封闭为9.1%。然而，1名直接缝合ARSA近端的患者在随访中出现了来自ARSA的II型内漏，以至于需要进行弹簧圈介入栓塞处理。相反，对ARSA进行结扎的患者均未发生II型内漏。这些结果表明，在后纵膈气管右侧直接结扎ARSA相比缝闭ARSA的近端效果更佳。这可能是一种有效的降低II型内漏的方法。虽然ARSA近端进行单纯线缝闭合在技术上更好操作，但在远期它可能会存在部分开放和复通的风险，从而增加II型内漏的风险，特别是对Kommerall憩室较大的患者而言。
远端ARSA的重建对于预防右椎、胸内动脉和右上肢缺血至关重要，这将右侧椎动脉窃血继发脑缺血的风险降至最低。RCCA-to-ARSA旁路搭桥通常需要植入较长的移植物，不能为椎动脉和胸内动脉提供生理血流，且远期还容易合并人工血管闭塞[11,15]。RCCA-to-ARSA旁路搭桥也易导致锁骨下动脉窃血综合征，从而导致颈动脉缺血[28]。另一个选择是ARSA-to-RCCA转流，它可以恢复流向右锁骨下动脉的生理性血流且不需要旁路血管。然而，ARSA患者的RCCA比正常人的无名动脉小得多。因此RSA–RCCA转流，远期来说可能会合并锁骨下动脉窃血从而可能导致脑缺血。我们首选的ARSA血运重建方法是使用四分支血管中10mm管径分支血管进行ARSA重建，通常在气管的右侧或通过右锁骨下切口进行人工血管和右锁骨下动脉的吻合。该法所需人工血管长度通常要短得多，活动度好、一致性佳，能向右腋、右侧胸廓和椎动脉提供前向生理血流。本研究结果表明，该技术能提高ARSA血流、降低人工血管远期闭塞概率。本组所有患者均未出现明显的脑补缺血和上肢缺血症状。
局限性
本研究由于其回顾性性质、样本量小、随访时间相对较短和在单中心经验而受限。尽管该队列是目前报道ARSA患者样本量最大的队列，但是证据级别不高，需对研究结果进行谨慎解读。由于样本量较小，不能进行细化地敏感度分析和基于不同夹层类型的亚组分析。需要更大样本量、更长随访时间的研究来验证对AD+ARSA患者使用FET+TAR治疗的效果。
