第十九篇：无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）

Pipita • • 阅读笔记
定义：无顶冠状静脉窦综合征（unroofed coronary sinus syndrome,UCSS）是以冠状静脉窦和左房之间分隔的部分性或完全性缺如为特征的一类少见的先天性心脏畸形（图1）。仅占先天性心脏病的0.1%。80-90%患儿伴永存左上腔静脉。根据 Kirklin 和 Barratt-Boyes的分型，分为四型（图3、4、5、6）。 症状：从无症状到不同程度的发绀。 检查：心脏超声（图2） 治疗：手术治疗，手术方式以无顶冠状静脉窦的缺损程度、合并畸形而不同（图7、8）。 预后：手术预后较好，需定期复查。 图1:永存左上腔静脉汇入冠状静脉窦，后面观。
第十九篇：无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）
图2:二维超声提示扩张的冠状静脉窦
第十九篇：无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）
图3:CS 间隔完全缺损合并或不合并 PLSVC
第十九篇：无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）
图4:近端CS 间隔部分缺损合并或不合并 PLSVC
第十九篇：无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）
图5:远端CS 间隔部分缺损合并或不合并 PLSVC
第十九篇：无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）
图6:CS与LA有不同血管畸形相通伴或不伴PLSVC
第十九篇：无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）
图7:部分缺损的不同手术方式
第十九篇：无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）
第十九篇：无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）
图8:完全缺损的左房内隧道重建
第十九篇：无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）
本篇文章来源于微信公众号: 先天性心脏病club
赞 (0)
PipitaPipita
上一篇 2020-12-23
下一篇 2020-12-23

相关文章

  • EJVES丨DISSECT:一种基于记忆的主动脉夹层分类方式

       摘 要    背景： 主动脉夹层分类系统为临床决策提供了重要的指导，在血管内技术在这很复杂和危险的疾病中发挥着越来越重要作用的时代，传统的分类方案的适用性受到质疑。介入治疗的扩大范围的辨识现在被用来作为替代传统治疗方案，DEFINE项目里的主动脉疾病小组提出了一个分类系统，它是以该疾病进程里特定的解剖结构和临床表现为特征，可以和疾病治疗决策做到更同步。…

    阅读笔记 2020-11-27

  • 成人先天性心脏病合并心力衰竭患者的预后及医疗资源利用

    Wendy Tsang, et al. Outcomes and healthcare resource utilization in adult congenital heart disease patients with heart failure. ESC Heart Failure 2021 摘 要 目的：尽管心力衰竭(HF)是成人先天性心脏病(AC…

    阅读笔记 2021-12-27

  • ACS丨孙氏手术治疗复杂主动脉弓畸形

    Wei-Guo Ma, et al. Sun’s procedure for complex aortic arch repair: total arch replacement using a tetrafurcate graft with stented elephant trunk implantation. Ann Cardiothorac Surg…

    阅读笔记 2022-05-09

  • 进展 | 左心室心肌致密化不全患者的预后

    左心室心肌致密化不全（LVNC）是一种预后差异很大疾病，其形态学诊断标准也缺乏特异性。在具有LVNC表型的患者中，如何准确识别可能进展为非致密性心肌病（NCCM）并出现心血管事件的高风险LVNC，具有重要的临床意义。 近期JACC杂志发表了一项研究，介绍了一种用于预测这部分患者的新发的主要心血管不良事件（MACE）预测模型。一起来看看吧。 背景介绍 左室心肌…

    阅读笔记 2021-09-30

  • 【解读】心脏瓣膜选择中国共识

    每年，接受心脏手术换瓣的患者不少，比如在我国每年就进行约６万例心脏瓣膜手术，但是尽管这样极大地改善了患者远期预后，但人工心脏瓣膜尚不完美，如何更好个性化选择更适合患者的人工瓣膜？ 近日中华医学会胸心血管外科分会瓣膜病外科学组发布的《心脏瓣膜外科人工瓣膜选择中国专家共识》给出了指引。 共识指出，如果患者无法持续进行瓣膜置换术后高质量的抗凝治疗，使用生物瓣膜是合…

    阅读笔记 2022-05-15

  • IJC丨成人先天性心脏病起搏器治疗的并发症：一项多中心研究

    Petra Opić, et al. Complications of pacemaker therapy in adults with congenital heart disease:A multicenter study. International Journal of Cardiology 2013 摘 要 背景：本研究旨在探讨成人先天性心脏病（C…

    阅读笔记 2021-04-24