定义:矫正型大动脉转位(corrected transposition of the great arteries,CTGA)是指解剖学心房与心室连接不一致,即右心房通过二尖瓣与解剖左心室相连,并连接到肺动脉;而左心房通过三尖瓣与解剖右心室相连,连接到主动脉,为一种较少见的先天性心脏病。常合并室间隔缺损,肺动脉狭窄及传导系统异常等其他心内畸形。发病率约0.2-0.3%。
症状:早期少有症状。后期可有心衰、发绀、心律失常等表现。
检查:心脏超声。
治疗:手术时机、方案依合并畸形而异。分姑息手术、根治手术。
预后:自然预后差距较大,术后预后较好,需定期复查。
图1:CTGA解剖示意图
图2:CTGA示意图
图3:CTGA房–室连接不一致
图4:CTGA心室–大动脉连接不一致
图5:CTGA合并室间隔缺损
图6:CTGA心房水平调转
图7:CTGA大动脉水平调转
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