PCD丨大动脉转位术后远期疗效分析

Tabitha G. Moe, et al. Long-term Outcomes of the Arterial Switch Operation for D-Transposition of the Great Arteries. Progress in Cardiovascular Diseases 2018

大动脉转位(d-TGA)是一种罕见的复杂先心病,发病率约是10000个新生儿中出现两例,5-7%的患者为矫正型TGA,60-70%的患儿为男性,图1描述了其解剖改变及心室-动脉关系。现在最常用的外科术式为大动脉转位术(ASO),最早是由Dr. Jatene在1975年提出。提倡在婴儿期进行手术干预,否则死亡率和费用将大大提高。早期术后最常见的并发症是因为冠脉的再植。远期术后并发症有肺动脉狭窄受压、主动脉扩张或主动脉瘤、主动脉返流。

PCD丨大动脉转位术后远期疗效分析
图1

在大中心,ASO术后早期死亡率为3%,合并室间隔缺损(VSD)的在院死亡率为6.4%,10年的生存率为88-97%,免再手术率为82%。25年术后生存率为96.7%,再手术率为3.8%,ASO较房调转明显提高了术后生存率,但对再干预率无明显改善。当患者成年时面临的远期并发症有:冠脉狭窄、主动脉扩张、主动脉狭窄(瓣、瓣上、瓣下)、右室流出道狭窄。

ASO术后患者心电图常见右束支传导阻滞或一度房室传导阻滞,虽然房性心律失常也时常发生,但概率较房调转术后患者低。房性或室性心律失常可能是因为手术缝合和房调转所使用的人工材料所导致的。ASO术后即可出现的心律失常应当引起警惕,这可能是冠脉种植后导致了心肌缺血的征兆,这和术后死亡率和致病率密切相关。后期出现心率失常或心衰可能是AI导致的。

无症状冠脉狭窄是ASO术后重要的挑战,可以通过运动试验明确诊断,ASO术后发生冠脉狭窄的概率为8%是导致死亡的原因。冠脉走行有多种类型,当需要调转冠脉时应明确冠脉的解剖。当调转冠脉时,解剖的扭曲或外界的加压都有可能导致缺血。在常规的心脏缺血评估中,残存的冠状动脉交感神经支配可能导致痛觉缺失。

ASO术后少见需要再干预主瓣,但40岁以上的患者主瓣再干预率尚未明确,瓣上狭窄和主动脉瓣关闭不全(AI)在Taussing Bing都很常见,这也可能是因为罕见的冠脉起源。术前有轻度AI的患者ASO术后可能有中度以上的AI,术前AI的程度可能有更积极的进行干预的指导意义。

25%以上的TGA患者合并VSD,部分患者会在根治术前先行肺动脉(PA)banding以锻炼解剖左室承担功能左室的功能。VSD、早期PA Banding、或较晚进行ASO干预都可能使主动脉根部扩大以发生主瘘。但很少会发生主动脉夹层,除了升主动脉瘤样扩张。若扩张直径小于5.5cm,一般不考虑为夹层发生的原因。

运动功能也同样重要,ASO术后运动耐量(VO2max 40.52+-7.19)明显要低于正常人(45.46+-8.05).

右心室流出道(RVOT)是最常见的再手术原因之一,可能发生在主PA、PA分支、PA瓣上或瓣下区。对于瓣上和PA分支的狭窄,球囊扩张、导管、手术干预都是可选的方式。肺瓣上狭窄是最常见的并且可能包括吻合口或既往banding部位的狭窄。Lecompte也可能导致肺瓣上狭窄。

ASO术后常见的还有主动脉扩张,同样可能是因为缝合导致的。如同法四术后远期的圆锥动脉干扩张,还没有证据表明主动脉扩张会导致夹层,但这也可能是因为患者队列相对年轻导致的。

ACC/AHA建议ASO术后冠脉损伤导致心肌缺血和有症状的RVOT狭窄(RVSP>60mmhg)或无症状的RVOT狭窄(RVSP>80mmhg)的患者行手术干预。ESC支持无症状的患者在RVSP>60mmhg时就进行手术干预,对于有右心衰可能的患者,或可更早进行手术干预。

对于妊娠期患者,缺血、瓣膜功能异常、心律失常、主动脉扩张都是风险评估的因素。

尚未明确冠脉器械是否是冠状动脉粥样硬化的危险因素

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