病例丨心尖肥厚型心肌病伴回旋支左心室瘘，罕见病例一则

心尖肥厚型心肌病（AHCM）是肥厚型心肌病（HCM）中相对少见的一种类型。冠状动脉和心腔或主要血管之间的瘘管也很少见，常通过“冠状动脉窃血”现象产生心绞痛样疼痛。近日，European Heart Journal：Case Reports杂志发表了一则AHCM伴回旋支左室瘘的病例，十分罕见，值得探讨。

病例介绍

患者，女，72岁，进行水中有氧运动30分钟后出现晕厥，患者在失去知觉前有短暂的晕厥征兆。检查发现面部受伤，鼻骨骨折，但手没有受伤。患者既往感觉很好，没有心悸或胸痛，也无晕厥发作史和心脏病史。既往病史包括哮喘、血脂异常和骨质疏松症，都进行了较好的治疗。患者不吸烟，不喝酒，哥哥（77岁）有HCM病史，身体健康。随后患者接受进一步评估，除了右眼和鼻子周围有撕裂伤，其他检查正常，没有杂音或神经损伤。血压151/71 mmHg（但镇痛后恢复正常）。心电图显示窦性心律，在整个胸导联和下壁导联T波倒置，左心室肥厚的电压标准阳性（图1）。肌钙蛋白没有显著升高（最初为12 ng/L，4小时后为15 ng/L，正常值<15 ng/L），住院监测未发现心律失常。其他检查，包括常规血液检查和胸部X线检查并无特别。患者48小时后出院并被转诊至心脏门诊。

图1

几周后患者接受检查，超声心动图提示AHCM，显示左心室心尖肥厚，心尖壁厚度为1.7~2.0 cm，但收缩功能良好。未检测到左室压力阶差，但组织多普勒提示舒张功能障碍，左室充盈压升高，左心房严重扩张（90.5　ml）。24小时心电图显示窦性心律，无心动过缓或心律失常。 1个月后心脏磁共振成像（MRI）证实了AHCM的诊断。患者有一个小的、典型的铲状左心室腔（图2），在心尖处的最大壁厚为14 mm（基底隔水平为9 mm）。患者射血分数超出正常值，并有收缩期心尖部心腔闭塞22 mm（图3）。乳头肌移位，但并未出现二尖瓣收缩期前向运动或左室流出道梗阻。右心室和心房结构和功能正常，左心房轻度扩张（27 cm²）。患者无晚期钆增强并且瓣膜正常，心尖有可诱导灌注缺损。

图2

图3

患者3周后进行冠状动脉造影，以评估磁共振成像上可见的诱导性缺血，检查提示冠状动脉通畅，但是造影剂从心尖流向左心室。左回旋支远端至左室瘘出现在对应于心尖肥厚的血管床中。灌注缺损考虑是心尖区肥大出现的微血管功能障碍。患者不需要植入式心律转复除颤器（ICD），开始接受比索洛尔治疗（每天1次，每次2.5 mg）。

讨论

HCM是最常见的遗传性心肌病，表现为不对称左室肥厚，无继发原因。可通过心电图改变（包括T波深倒置和左室肥厚电压标准阳性）提示，并经超声心动图和心脏磁共振证实。 AHCM是一种亚型，其特征为铲状左心室腔，心尖收缩期闭塞，有时形成动脉瘤。HCM会产生一些症状，从心律失常（包括心房颤动）、心力衰竭、晕厥/晕厥前兆和胸痛到心源性猝死，但许多患者没有症状。疾病管理包括家庭/基因筛查、症状缓解（通过生活方式改变、药物或干预策略）和猝死风险分层。 0.002%的人和0.2%的心导管术患者存在冠状动脉和心腔或主要血管之间的瘘，但它们的外观和表现差异很大。大多数是先天性的（高达20%有其他先天性畸形），也存在后天原因，包括医源性的、创伤性的以及与疾病相关的。最常影响右冠状动脉或左前降支，回旋支最不常见。5%的患者有两支或更多的动脉受累。虽然绝大多数无症状，但最常见的症状是“冠状动脉窃血”现象引起的心绞痛，患者通常没有或很少有冠状动脉疾病。其他表现包括血栓形成、栓塞、心力衰竭、心房颤动、心脏破裂、心内膜炎/动脉内膜炎和心律失常。疾病管理方面多通过保守的抗心绞痛药物来控制症状（通常是β受体阻滞剂/尼可地尔），通过减少氧气需求来减轻供需不平衡。目前尚不清楚瘘管的发生是因为与HCM相关的血管化和纤维化增加，还是先天性畸形导致肥大作为对动脉和心室之间分流引起的慢性容量超负荷的代偿性反应。相反，由于心肌细胞的紊乱和供应肥大区域的异常血管，可能产生微瘘。来源

Samuel Conway, Anna S Herrey, Roby D Rakhit. Apical hypertrophic cardiomyopathy associated with circumflex to left ventricular fistulae: a case report of two rare subtypes of rare conditions occurring together. European Heart Journal – Case Reports. 12 January 2021.

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