Michael X. Jiang, et al. Anomalous Aortic Origin of a Coronary Artery in Adults. The Annals of Thoracic Surgery 2020
摘 要
目的：
冠状动脉主动脉起源异常(AAOCA)是青年猝死的第二大原因。然而，对其在成人中的意义和最佳管理知之甚少。我们的目的是根据冠状动脉解剖变异和手术治疗策略，在一个大的单中心成人队列中描述AAOCA的特征。
方法：
我们回顾分析了2015年7月至2017年7月间645名成人先天性冠状动脉异常患者的影像、临床和手术资料。排除其他先天性心脏缺陷后，我们通过解剖变异、诊断时的症状、影像结果以及手术所见最终确诊了167个AAOCAs患者。为了描述解剖变异，我们遵循先天性心脏病外科医师协会AAOCA登记处开发的对起源和走行的分类。
结果：
在成年AAOCA患者中，起源异常包括右冠状动脉(RCA)57%(96/167)，左主干(LMCA)23%(39/167)，左前降支(LAD)2%(4/167)，回旋支(LCx)16%(26/167)，多冠状动脉1% (2/167)。RCA异常的诊断年龄比LMCAs异常的中位年龄大(分别为55岁和51岁；P = 0.026)。22% (36/167)的患者接受了AAOCA的手术修复。其中36% (13/36)的患者接受了同期心脏手术。中位随访时间为2.5年，无死亡病例。
结论：
在我们的单中心AAOCA研究中，大多数患者被诊断为存在心脏症状。伴随的主动脉瓣疾病和冠状动脉粥样硬化使成人AAOCA修复的评估和手术方法都变得复杂。
正文图表
图1，纳入排除过程
图2，就诊时症状
图3，基于受累冠状动脉(由每行表示)和起源位置(由每列表示)的所有AAOCA病例的计数和比例。*分支异常被排除。
图4，具有特定病程(当有特征时)和手术修复的每个异常冠状动脉的计数和比例。
图5，诊断年龄分布
图6，手术修复方式
讨 论
对AAOCA进行风险分层和干预的重要工作集中在30岁以下诊断出的患者，这仅占我们成人队列中AAOCA病例的10%。因此，我们独特的队列研究为更大规模的老年患者提供了重要见解，对于这些患者，AAOCA的意义、风险分层和管理尚不明确。尽管已公布了其他成人AAOCA队列研究，但均未与先天性心脏外科医师协会的冠状动脉形态特征分类方法相一致。通过使用标准化术语，我们揭示了我们的单中心队列与其他队列的不同之处，以及在整个成人年龄范围内对AAOCA的重要见解。
首先，我们询问AACOA是否如许多专家怀疑的那样，是由于增加了压力测试和冠状动脉CTA筛查而偶然发现的。在该队列中，绝大多数患者在评估心脏症状时被诊断出。成人胸痛和呼吸困难，常引起获得性冠状动脉疾病(CAD)的怀疑，促使进一步评估，最终诊断为AAOCA。在CAD分组中，难以辨别真正的罪魁祸首。两种病理之间相互作用的可能性，如异常冠状动脉中的异常血流加速动脉粥样硬化，值得进一步探讨。自本次回顾性分析以来，我院越来越多地采用刺激性应激试验，并开始有创冠状动脉血流动力学评估。更详细的评估不在本研究的范围内。即使没有此类检测细节，AAOCA也常伴有胸痛症状，不能作为潜在病因排除。
接下来，我们探讨了诊断年龄与AACOA形态学亚型的相关性。因为与RCA异常相比，LMCA异常青年的SCD风险增加，所以我们预计在30岁之前诊断和/或修复的LMCA异常比例较高。相反，我们预计RCA异常将在几十年后心血管疾病和冠状动脉成像更常见时诊断出来。尽管具有统计学意义，但LMCA异常的诊断中位年龄仅早4年。
这种差异可能已被其他因素削弱，如LMCAs中风险病程的频率较低。相反，LMCA通常有主动脉后或肺动脉前风险，这也解释了为什么不经常进行LMCA异常的手术修复。RCA异常的动脉间和壁内走行频率分别高出2倍和5倍以上。相比之下，CHSS队列在异常LMCA中发生这些危险病程的频率仅略低于RCA(动脉间分别为88%vs99%，壁内分别为72%vs85%)。在我们的成人队列中，具有高风险进程的LMCAs很少，这可能意味着SCD或儿童期修复后失访。我们中心的转诊偏倚可能解释了这种差异，其中仅具有高风险异常冠状动脉或仅具有高风险病程的更有争议的病例提出了第二种意见，这突出表明缺乏其他低容量中心管理此类患者的充分指南。
为了包括所有解剖特征对诊断年龄的影响，我们在多变量危险模型中考虑了它们。然而，动脉间走行、壁内走行和腔内走行的存在与不存在的比较没有统计学意义，可能是由于数据缺失和证据力不足。有趣的是，女性的诊断年龄增加可能是因为更多的非典型心脏症状和更低的怀疑CAD，否则就需要冠状动脉成像。因此，诊断年龄可能仅较弱地反映缺血风险，且有多种混杂因素影响患者就诊时间。
手术修复考虑
我们的成人AAOCA人群提供了一个独特的机会来探索很少在年轻人中进行的手术技术(即CABG)的流行情况。与其他成人AAOCA手术队列相比，我们发现了类似的方法组合。尽管去顶是最常见的方法(占修复的一半)，但它不如较年轻的队列，如CHSS(其中88%的AAOCA手术是通过去顶)中频繁。相反，CABG在我们的队列中相对频繁(33%)，而CHSS的手术患者中只有2%。造成这种差异的部分原因是决定绕过管腔内段和较高的CAD患病率，这可能需要冠脉搭桥。在冠状动脉异常没有伴随CAD的患者中，考虑到竞争性血流导致早期移植物失败，经常行近端结扎术。其他合并症也可能影响修复技术。主动脉瓣钙化的存在可以通过同时进行主动脉瓣修复或更换的比例来反映，这也包括了在去顶手术过程中由于缝合操作可能导致的主动脉瓣功能不全的潜在风险。伴随的主动脉根部置换需要冠状动脉的移动，这有助于随后的再植到解剖学上正确的位置(在处理任何壁内走行后)。外科手术方式多样化的另一个原因可能是外科医生的不同偏好。虽然大多数手术(31/36)是在我们的单一医院系统内进行的，但手术是由多个医院的几名成人和先天性心脏外科医生进行的。考虑到手术技术和并发症的多样性，未来对扩大手术队列和更长随访时间的分析对于确定最佳手术技术是重要的。
结 论
在我们的大型单中心成人AAOCA登记处，大多数患者在30岁后被诊断出存在心脏症状，且没有相关的应激试验结果，这突出表明需要针对老年成人AAOCA人群的标准化风险分层方法。此外，伴随的主动脉瓣疾病和冠状动脉粥样硬化负荷使AAOCA评估复杂化，因为两者均可导致心脏症状和缺血。成人AAOCA的手术修复可以是多种多样的，包括不同的技术，包括去顶术，以及CABG、主动脉瓣和主动脉根部修复术，如相关疾病所示。在我们的短期随访中，手术结果良好。
