Mohammad Abumehdi, et al. Short to medium term outcomes of right ventricular outflow tract stenting as initial palliation for symptomatic infants with complete atrioventricular septal defect with associated tetralogy of Fallot. Catheter Cardiovasc Interv 2020
背景：外科途径建立体肺分流是有临床症状的cAVSD/TOF患儿姑息治疗方式。最近，RVOT支架已经成为合并TOF患者的另一个可靠选择。
方法：回顾性研究近13年来自两大三级转诊中心接受RVOT支架姑息治疗的cAVSD/TOF患者。
结果：26名患者接受RVOT支架，中位年龄57天（25.5-106.5天），支架置入的患者中位体重为3.7kg（2.91-5.5kg）。RVOT支架将氧饱和度从72%（70-76%）提升至90%（84-92%）。在中位随访255天（60-455天）内，分支肺动脉Z值显著增加。8名患者需要RVOT支架球囊扩张，8名患者因低饱和度需要再次支架置入。再次干预间隔的中位时间为122天（53-294天）。4名患者在随访期间死亡，首次置入后无死亡。迄今，19名患者实现完全外科矫治（双心室矫治，n=15），中位年龄369天（223-546天）。
有临床症状的TOF患者接受RVOT支架置入已有报道。这些报道表明尽管RVOT支架可能影响最终的外科矫治，但是术后出现并发症几率低，也没有影响短期预后。在许多中心内，RVOT支架成为有临床症状的TOF新生儿的选择之一。然而，并没有数据表明RVOT支架对于更佳复杂心脏畸形如cAVSD/TOF患者有效，有争议的地方在于术后可维持更长时间的姑息矫治对于患儿生长和优化终期手术是更佳重要。 本研究中尽管解剖变异和合并症状较大，RVOT支架作为cAVSD/TOF的首次姑息术的短期预后良好。操作并发症发生率低，仅一例并发症导致非长期后遗症。PICU和总住院时间短，反映了本操作的安全性和高效性。入组本研究患者年龄低，置入RVOT支架的中位年龄为58天，中位体重为3.7kg。此外，所有患者至少一个合并症。除外一名患者其余干预指针均为紫绀。数据表明在入组患者中，紫绀缓解、肺动脉生长改善、氧饱和度显著升高，肺动脉Z值在RVOT支架置入后明显提高；与TOF解剖结构复杂程度相关。再干预率（65%）显著高于TOF的先前研究（37%）。然而，上述研究包括了所有TOF患者，不仅仅是cAVSD/TOF亚组。cAVSD亚组和低体重患儿被认为需要更多的再干预，这些解释了入组患者更好的再干预率。此外，终期手术的年龄和体重显著高于单纯TOF患者，表明更长的姑息间隔很可能导致更多的干预。 本研究与Vitnova等人研究相似，在其研究中，分期外科矫治中首次干预的年龄更低，更易出现紫绀。重要的是，与一期完全矫治相比，远期预后相近，死亡率和再干预率并没有显著升高。与本研究不同的是，分期手术的22名患者中的6名需要房室瓣返流的再干预，房室瓣返流是再干预的唯一风险因子。 入组患者的死亡率高于先前研究。然而，本组患者年龄和体重更低，且均出现紫绀。此外，本研究还包括了4名解剖复杂且最终接受单心室矫治的患者。 关于保留肺瓣的RVOT支架和TOF手术保留肺瓣的研究较少。我中心经验是RVOT支架置入后患者在终期手术时均跨肺动脉瓣环补片。本研究中11名患者置入保留肺瓣支架，仅一名患者行保留肺瓣的外科手术。 先前研究着重于改良BT分流（mBTTS）影响左心容量负荷，导致左侧房室瓣返流加重。置入RVOT支架后，只有8名患者短期内出现房室瓣返流加重，1名患者房室瓣返流持续加重至外科矫治前。然而，这些患者中6名是从无或轻微房室瓣返流进展至中度返流。瓣膜返流并没有出现患者死亡。没有明确的瓣膜返流形成原因或合并症，如球囊导致的腱索损伤或鞘管穿透瓣膜。最有可能导致瓣膜返流的原因是RVOT支架置入后改变容量负荷。 关于相关基因综合征对先心病新生儿手术预后的影响已有报道。cAVSD/TOF与21三体密切相关（60-90%），其中很多患者合并肺动脉发育不良。入组患者中合并21三体超过50%。此外，综合征患者接受mBTTS更易出现复杂住院事件，发病率更高，晚期死亡率也更高。应当指出的是，cAVSD/TOF新生儿小于5kg接受外科姑息术如mBTTS更易出现共同房室瓣功能异常以及更高的早期死亡率。已有观点建议一期根治替代姑息术作为合并TOF的首次外科矫治，但是死亡率在大样本研究中依旧较高。cAVSD/TOF对早期矫治出现的肺动脉瓣返流或狭窄不易耐受，这些原因都加重了房室瓣返流。左侧房室瓣返流可升高肺动脉压力进一步加重肺动脉返流。因此，在不同程度的RVOT支架在入组患者中均可作为一个优选项。外科矫治的中位体重是8kg，使得预后较早期外科矫治更佳。而在医疗条件有限的地方，由于较外科更与更少的侵入性操作，RVOT支架对cAVSD/TOF患者而言是更好的姑息术选择。
