IJC丨Glenn手术作为单心室患者终期姑息术的预后

Astrid Vermaut, et al. Outcome of the Glenn procedure as definitive palliation in single ventricle patients. International Journal of Cardiology 2019

IJC丨Glenn手术作为单心室患者终期姑息术的预后
摘 要
目的:在特定单心室患者中,Glenn手术(SV-Glenn)可被作为终期姑息术。此类患者可能是不适宜接受Fontan循环,或者由于SV-Glenn循环对于其更佳。本文旨在描述SV-Glenn患者的临床事件和远期死亡率/发病率。

方法:所有SV-Glenn患者在2018年5月前入住Leuven大学附属医院。除外接受或等待TCPC手术的患者,以及双心室情况或一个半心室矫治(OAHR)接受Glenn手术的患者。

结果:在65名仅行Glenn患者,21名为OAHR(32%),44名为SV-Glenn(68%)。在SV-Glenn患者中,19名在Glenn术后6个月内死亡。在25个SV-Glenn存活者中,中位手术年龄为6.3岁。其中,8名患者不适宜TCPC,余下17名TCPC并非最佳选择。Glenn术后中位随访时间为11年,5名患者死亡(20%)。在最新随访时,10名患者出现心衰(40%),5名患者房性心律失常(20%),4名患者室性心律失常(16%),2名患者出现栓塞事件(8%),7名患者需要起搏器置入(28%),2名患者出现感染性心内膜炎(8%)但无合并肝硬化或蛋白丢失性肠病。最新随访时平均SpO2为87±7%。

结论:SV-Glenn患者具有一定特异性。尽管合并症如心衰和心律失常并非较为少见,预后仍可接受。在SV-Glenn患者中,与Fontan生理相关的典型并发症如肝硬化或蛋白丢失性肠病没有出现。

IJC丨Glenn手术作为单心室患者终期姑息术的预后
讨 论
1. 识别SV-Glenn患者

在复杂的先心病患者中,人们总需要决定双心室矫治是否可行。如果双心室矫治可行,即使是“边缘”患者,亦有可能通过复杂的手术以试图避免将来单心室循环相关的血流动力学缺陷。如果双心室矫治不可行,无论之前有无干预,Glenn手术都可作为TCPC的中间步骤。

我们研究中的25名SV-Glenn生存者由于各种各样的原因没有接受TCPC。TCPC要求心室功能良好、左房压低、肺血管条件好、无肺静脉狭窄或异位引流,无体循环房室瓣严重反流

或狭窄,无主动脉瓣狭窄,全身性高血压或主动脉缩窄。在我们的研究中,25名SV-Glenn幸存者中有8人是如上情况,而其余17名SV-Glenn生存者,考虑到长期并发症和再干预的风险,TCPC并无功能上的优势。在这些患者中,Glenn姑息术主要在于改善SpO2和/或减轻右心负荷。这些SV-Glenn患者仅占我中心单心室患者的小部分。我中心约220名TCPC患者随访正常,预计从Glenn前进到Fontan循环的占80%。

2. 早期死亡率

SV-Glenn患者中围术期死亡率较高。如果同时考虑在我中心成功实施TCPC患者,Glenn术后预计总死亡率约7%。不出所料,比例很大的早期死亡为左心发育不良患者。

3. SV-Glenn存活者

Glenn患者包括接受TCPC的生存率约90%。在SV-Glenn存活者中,我们可以区分由于并发症不适合进展到Fontan循环的患者和Glenn主要旨在改善氧饱和度和/或减轻右室负荷。前者患者较少,仅一名患者达到成年;后者远期预后较好,且证明仅接受Glenn术是可行,在患者早年即制定此方案的儿童心内科医生是正确的。这类良好的远期预后与先前评估成年单心室患者持续腔肺分流或主肺分流的报道一致。

尽管中期和远期死亡率较低,SV-Glenn患者仍存在明显并发症。在我们经验中,SV-Glenn患者可能持续出现心衰症状。有2名患者在随访期间出现卒中。由于容量负荷、房室瓣返流和进行性心房扩大导致的房性心律失常经常困扰患者。

4.成年Glenn

对于功能预后,生存率和并发症率在成年期接受Glenn术的患者中,短期和远期预后相似。与其他研究相比,当患者主诉少且肺动脉和心血管系统存在损伤时,手术指针需缩窄。我们的数据肯定了Glenn术可作为复杂先天性心脏病的有效治疗方式。在另一方面,我们不确定 当未来需要移植时,Glenn术是否会增加风险。

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