Heart丨系统性右心室和大动脉转位女性的妊娠结局—来自ESC-EORP妊娠和心脏病登记处(ROPAC)

该国际前瞻性登记研究了sRV女性的妊娠结局。我们的当代数据显示，大多数sRV女性耐受妊娠良好，MACE发生率相对较低，且无孕产妇或新生儿死亡(图2)。仅一例(0.6%)患者出现胎儿死亡。尽管如此，约10%的妇女在妊娠期间发生了心力衰竭，而6.7%的妇女观察到了心律失常。除了因心脏原因住院(这在ccTGA女性患者中更常见)之外，ccTGA和TGA女性患者的母体或胎儿结局没有显著差异。

母亲结局

这项首次大规模前瞻性研究的结果支持了少数回顾性研究的数据，这些研究报告了sRV妇女中没有与妊娠相关的孕产妇死亡率。在40名妇女的70例妊娠中，只有一项研究报告了一名妇女分娩后严重的sRV衰竭导致心脏移植，另一项研究报告了该妇女发生心力衰竭，然后在分娩后1个月突然死亡的病例。在本后期研究中，与我们的队列相比，妊娠前RV功能下降的患者数量较高。在妊娠期间接受sRV治疗的妇女中，已描述了心律失常、心力衰竭和症状性板障阻塞等多种并发症。最常见的心律失常和心力衰竭发生率分别在7%-22%和7%-21%之间，具体取决于研究设计和患者人群。在我们的当代登记中，这些数字较低，约7%的女性发生心律失常，10%发生心力衰竭。将以前发表的报告中的队列与我们的队列进行比较时，不存在显著差异。在单因素分析中，MACE的预测因子为妊娠前心力衰竭体征以及sRV射血分数< 40%。在大多数先前的研究中，由于纳入的女性人数较少或采用回顾性设计，未报告不良母体结局的预测因素。然而，我们研究中的数字太小，无法进行多元分析。

产科和胎儿结局

在我们的当代队列中，产科和胎儿并发症的发生率均低于以往研究的报告。

观察到的最常见胎儿发病率为早产(20.9%)，其次为低出生体重(17.8%)。虽然观察到一例胎儿死亡，但无新生儿死亡。这些数字与肥厚型心肌病或主动脉瓣狭窄等其他心脏病的妊娠结局相比是有利的。同样，它们也低于荷兰ZAHARA登记处的一项研究报告的结果，该研究中观察到早产的占31.4%，小于胎龄的占21.6%。同样，一项来自美国的多中心回顾性研究报告了低出生体重的发生率为31%，早产的发生率为39%。在荷兰登记处，胎儿和新生儿死亡率也较高(合计11.8%)。

7名妇女(4.3%)出现妊娠高血压疾病，3名(1.8%)出现HELLP或(先兆)子痫。在Drenthen等人的研究中，高血压疾病更为常见(18.4%)，包括先兆子痫和HELLP (10.2%)。同样，卡诺比奥等人在17%的女性中观察到高血压疾病。

在我们的研究中，48.5%的sRV女性接受了剖腹产。我们研究中的高剖腹产率是否可归因于女性sRV尚不确定，但很可能患有心脏病的女性通常会受到治疗医生的更多护理和担忧，因此会接受剖腹产(因为许多医生更喜欢这种明显更受控制的环境)。此外，剖腹产作为主要分娩方式的使用非常依赖于国家和中心。

ccTGA和TGA心房调转术后对比

在本研究中，未发现ccTGA和TGA女性之间的妊娠结局存在显著差异。仅因心脏原因入院在ccTGA女性患者中发生率高于TGA (19.5%对6.6%，p=0.03)。比较CCTGA和TGA妇女妊娠结局的已发表数据很少。来自伦敦/英国的一项回顾性研究报告了14例sRV女性患者的结果，其中11例为TGA，3例为ccTGA。心脏并发症仅发生在TGA女性患者中。Connolly等人报告了在患有ccTGA的妇女中进行妊娠的梅奥诊所经验。此外，Kowalik等人对波兰的一个更现代的队列进行了研究。两者均报告妊娠期ccTGA妇女的结局与TGA妇女的报告相似或更有利。

仅在有限数量的女性中获得了系列超声心动图数据。因此，无法对sRV射血分数的过程和结果进行分析。然而，在40名具有产前和产后sRV直径的妇女中，54%的产前测量值正常的妇女在产后出现扩张。在卡塔尔多等人的一项研究中，29%的sRV孕妇出现心室功能恶化，其中50%在随访期间恢复。一项早期研究报告了18例妊娠中sRV大小的超声心动图数据，5名妇女(31%)在7例妊娠中出现RV大小恶化。虽然在4例首次妊娠期间或之后观察到RV大小出现这种进展，但在1例第二次妊娠和2例第三次妊娠之后出现这种进展。我们的结果表明，初孕降低了MACE的风险。也许sRV能够耐受一次妊娠的血流动力学负担，但对第二次或第三次妊娠引起的重复负担的耐受能力较低。此外，已知sRV会随着年龄的增长而恶化，在重复妊娠中观察到的一些恶化可能只是与时间的流逝有关。在一项规模较小的研究中，随访8年后怀孕和未怀孕妇女的恶化率相似。对同期内有过妊娠和没有妊娠的匹配女性队列进行更大规模的比较研究，将阐明妊娠是否会加速恶化率。这样的研究特别有趣，需要长期随访。除了sRV的挑战之外，另一个解释可能是围产期心肌病也可能在某些女性中起作用。

在我们的研究中，大多数sRV女性患者都患有TGA。这种情况在未来可能会发生变化，因为动脉调转手术的引入改变了这一人群的游戏规则，导致了左心室支持体循环。因此，将来大多数sRV和双心室循环的女性将会出现ccTGA。

本研究的一个局限性是，仅在有限数量的女性中可获得系列超声心动图数据，即使在这些女性中也不完整。因此，不可能分析sRV射血分数以及共同房室瓣反流的过程和结果。但有关于sRV直径的信息。此外，所有超声心动图参数均由研究者从纳入中心获得并评估，这导致了可能的观察者间可变性，对此我们无法纠正。尽管存在这些限制，但该前瞻性登记纳入了迄今为止报告的最多的sRV女性患者，提供了与sRV女性患者的母体和胎儿结局相关的重要信息。

总之，sRV女性患者耐受妊娠的情况出人意料地好，母体和胎儿结局均较好。风险因素为心力衰竭的孕前体征以及sRV射血分数< 40%。有必要进行专注于RV功能和三尖瓣反流的专门研究。