Christoph A. Nienaber, et al. Aortic dissection. NATURE REVIEWS DISEASE PRIMERS 2016
主动脉夹层 (Aortic Dissection, AD)是一种危及生命的疾病，由主动脉内膜层撕裂或主动脉壁内出血引起，导致主动脉壁各层分离(夹层)。主动脉夹层在65-75岁人群中最常见，该人群中发病率为每100000人/年发生35例。其他风险因素包括高血压、血脂异常和累及结缔组织的遗传性疾病，例如马凡综合征。快速确认诊断和充分治疗对于管理此类患者至关重要。当代管理是多学科的，包括一系列主动脉造影的无创成像、生物标志物检测和遗传风险分析。修复或替换主动脉受损区域的入路选择取决于夹层的严重程度和位置以及手术相关并发症的风险。开放性手术修复最常用于累及升主动脉和主动脉弓的夹层，而微创血管腔内介入治疗适用于并发破裂、灌注不良、持续疼痛、低血压或高危影像学特征的降主动脉夹层。对主动脉夹层潜在病理生理学认识的最新进展已经导致更多的患者被认为处于并发症的重大风险中，因此需要血管腔内介入治疗，而不仅仅是药物或手术干预。
主动脉壁由三层组成：通过血流的内膜，中膜和外膜。急性主动脉夹层的特征是内膜片进行性撕裂，这是由于血液流入中膜层，迫使内膜和外膜分离所致。该内膜片将真腔(主动脉中血流的正常路径)与假腔(中膜层内血流的新路径)分开。在大多数患者中，内膜撕裂部分作为这两个腔之间的连通部位存在，但在一些患者中主动脉壁内出血也可能是导致主动脉夹层的原因。随着血液继续流入主动脉壁，内膜片可从初始破口或出血部位沿顺行和逆行方向延伸，并可进展至累及侧支动脉。主动脉夹层发病后的前2周被视为急性期，在此阶段，患者极易出现危及生命的并发症和死亡，尤其是累及升主动脉时。随后是亚急性阶段(发病后3个月)，然后是慢性阶段。这种分类系统在指导治疗决策方面的帮助越来越小。相反，越来越多的治疗决策是基于解剖分类系统做出的，该系统考虑了夹层的位置和/或内膜破口的起源以及夹层的累及范围。Stanford A型(或DeBakey I型和II型)主动脉夹层范围累及升主动脉，通常需要快速行开放手术进行修复，而Stanford B型(或DeBakey IIIa型和IIIb型)夹层范围累及降主动脉，但未累及升主动脉，通常通过血管腔内修复和/或内科治疗进行治疗。病程早期的影像学检查对于了解疾病的进展和指导治疗非常重要。本文参考了Stanford分类，尽管有其局限性，但它仍是外科医生和内科医生最常用的分类系统。
主动脉夹层可能会导致非常不好的结局，故快速诊断和临床决策至关重要。正常血流进入假腔后可导致缺血体征，症状和并发症，如灌注不良(组织和器官的血液供应减少)、主动脉瓣关闭不全(血液经主动脉瓣渗漏至左心室)和心包填塞(心脏受压)。对于大多数未经及时治疗的患者，以上现象可导致主动脉突然破裂，循环衰竭和死亡。为了确保医生具备有效正确的工具管理急性和慢性主动脉疾病患者，欧洲心脏病学会最近更新了其关于主动脉疾病诊断和治疗指南。该更新是在几项重点关注主动脉夹层管理和结果的主要研究和文献记录发表后进行的。
鉴于西方和亚洲人口老龄化，以及新诊断模式和新兴治疗选择的发展，主动脉病理学正引起越来越多的关注。由于主动脉夹层的复杂性，心脏外科医生、心脏病学专家和介入医生需要采用团队协作的方法。主动脉夹层是一种非常复杂的血管情况，通过获取炎性生物标志物有助于了解高死亡率风险的无症状体征以及灌注不良和即将破裂的典型症状，对其情况的了解有所提高。在本文中，我们描述了对急性主动脉综合征(现代临床术语，涵盖主动脉夹层的所有阶段，从壁内血肿到夹层动脉瘤破裂)的发病率和病理生理学的见解，并讨论了经典和目前新兴的策略，以期改善这种复杂和具有挑战性情况的预后和长期预后。
夹层是影响主动脉最常见的恶性事件，在西方人群中其发病率超过了腹主动脉瘤破裂。对医院记录的急性主动脉综合征的研究表明，急性主动脉夹层的发病率为每100，000人/年中有3-5例，是有症状主动脉瘤患者的一半。然而，该数字可能低估了主动脉夹层的发生率，因为基于医院的报告中并未记录说明入院前死亡的例数。事实上，一项对30412名接受了20年随访的中年男性和女性进行的前瞻性分析报告，每100，000患者中每年有15例发生主动脉夹层，其中男性占67.5%。在65-75岁的人群中，发病率甚至可能高达每100，000人/年发生35例。相比于男性，女性患主动脉夹层的年龄更可能出现在老年，并合并非典型症状，这通常会延误诊断，从而导致更高的死亡率。即使在对年龄和动脉高血压(此因素是形成该疾病的重要风险因素)进行校正后，尽管男性主动脉夹层的发生率高于女性(50岁以上的人群中，男性每100，000人/年中有16例主动脉夹层，而女性每100，000人/年中有8例主动脉夹层)，这一发现仍然成立。
国际主动脉夹层登记处的数据显示，居住在欧洲或美国的非洲裔主动脉夹层患者，其发病年龄较白人患者更年轻，可卡因滥用、高血压和糖尿病的发病率也更高，但两组患者的住院死亡率和3年死亡率相似。西方国家有可供支持的以特定年龄人群为基础的主动脉夹层发病率数据，但亚洲目前没有此类数据。然而研究显示，主动脉夹层在中国和日本的发病率已呈上升趋势，这反映了动脉高血压的高患病率。
主动脉的结构和功能
了解主动脉夹层首先需要了解主动脉的解剖和生理学。主动脉是身体中最大的血管，并且通常分为四个解剖区域：升主动脉(起自于心脏并且冠状动脉从此处发出)、主动脉弓(在心脏上弯曲并且向后胸壁旋转，产生供给头部、颈部和臂部的分支血管)， 降胸主动脉(通过后胸腔向脊柱附近延伸)和腹主动脉(远离横膈的主动脉区域，大部分主要腹动脉从该区域发出分支并进一步分裂为下腹部中的左右髂动脉)。累及升主动脉的夹层通常比其他区域的夹层更为常见，约占三分之二的病例；其原因可能是暴露于来自左心室的收缩期喷射血流或遗漏了远端夹层，这种情况经常发生。根据年龄、大小和性别，正常升主动脉直径为22-36mm，而降胸主动脉直径为20-30mm。腹主动脉的直径一般为20mm；然而，重要的是，主动脉是随着每一次心跳而膨胀和收缩的弹性和动态结构(也称为Windkessel效应)【Windkessel效应：用于根据每搏输出量与主动脉和弹性大动脉(Windkessel血管，如主动脉)的顺应性以及较小动脉和小动脉阻力之间的相互作用来解释动脉血压波形的形状。弹性大动脉在收缩期血压升高时扩张，在舒张期血压下降时收缩。由于血液通过外周阻力进入这些弹性动脉的速率超过了离开它们的速率，因此在收缩期主动脉和大动脉内存在血液净储备，在舒张期时会排出。因此，主动脉和大弹性动脉的顺应性(或扩张性)类似于弹性容器。Windkessel效应有助于抑制心动周期内的血压波动，并有助于在心脏舒张期维持器官灌注。（来自于维基百科）】最后，主动脉根部是主动脉与心脏相连的部分。主动脉根部包括主动脉瓣，正常直径为30-35mm。
主动脉是由三层组成的复合血管：内膜由基底膜上的内皮细胞组成，为血液流动提供光滑的表面；中膜富含弹性蛋白和平滑肌，使主动脉易于扩张和收缩；以及富含胶原和成纤维细胞的外膜，为主动脉提供额外的支撑和结构。
主动脉夹层的关键特征
无论是由于主动脉壁的固有不稳定性(如在遗传性结缔组织病的情况下)还是获得性疾病(如由于衰老导致的动脉粥样硬化变性)，主动脉完整性受损都是主动脉夹层潜在病理学的基本组成部分。一旦主动脉的结构或功能特性受损，现有夹层会因血流产生的机械应力而恶化。虽然导致这种变性的两种主要机制是细胞外基质降解和炎症产生，但主动脉夹层的确切触发因素尚不清楚。
有两个貌似合理的事件被认为是主动脉夹层的起始事件：内膜撕裂导致血液流入主动脉壁内或血管滋养管(供应主动脉壁的小血管)破裂，导致内部主动脉内壁弱化。认识到壁内血肿或主动脉壁出血与主动脉夹层有关，表明这两种情况可以共存，并可能构成一个系列。
心血管风险因素
多种因素可增加主动脉夹层的风险，其中许多因素已被证明易使主动脉变得脆弱。年龄增长、血脂异常、载脂蛋白AI水平升高和动脉高血压会促进主动脉粥样硬化变性，导致主动脉壁脆弱，包括内膜增厚、纤维化、钙化、细胞外脂肪酸沉积和细胞外基质降解，从而损害主动脉壁的弹性。此外，高血压可使主动脉壁压力增加，从而可能引发内膜撕裂。高血压也可能有助于促炎细胞因子和基质金属蛋白酶(Matrix Metalloproteinases, MMPs)的产生，从而导致细胞外基质过度降解。
大约80%的主动脉夹层患者合并有高血压。此外，31%的患者有动脉粥样硬化，15%的患者曾接受过心脏手术，4%的患者有医源性原因(如先前基于导管的手术或因手术造成的创伤)26。与老年患者相比，< 40岁的患者发生高血压(占这些患者的34%)或动脉粥样硬化(占这些患者的1%)的可能性较小，更有可能发生单基因综合征或主动脉二叶瓣(占这些患者的59%)。糖尿病相关疾病在主动脉夹层中的作用尚存在争议。
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*生活方式因素 |
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Ÿ长期动脉高血压 |
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Ÿ吸烟 |
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Ÿ血脂异常 |
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Ÿ可卡因，强效可卡因或安非他命的使用 |
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*结缔组织疾患 |
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Ÿ马凡综合征 |
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ŸLoeys–Dietz syndrome |
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ŸEhlers–Danlos syndrome |
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Ÿ特纳综合征 |
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*遗传性血管疾病 |
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Ÿ二叶主动脉瓣 |
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Ÿ主动脉缩窄 |
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*血管炎症 |
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Ÿ自体免疫疾病 |
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巨细胞动脉炎 |
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大动脉炎 |
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贝赫切特综合征 |
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特发性腹膜后纤维化（奥蒙德病） |
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*感染 |
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Ÿ梅毒 |
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Ÿ肺结核 |
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*减速伤 |
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Ÿ车祸 |
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Ÿ高处坠落 |
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*医源性因素 |
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Ÿ导管或器械干预 |
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Ÿ血管或主动脉手术 |
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单侧阻断、主动脉阻断和主动脉切开术 |
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移植物吻合术 |
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使用补片主动脉成形术 |
遗传相关性
遗传学研究已经证实，特定基因的突变可以区分有主动脉夹层风险的患者。这些信息有可能有助于改善这些患者的管理，优化主动脉手术的时机。与主动脉夹层相关的遗传性疾病包括马凡综合征，Loeys–Dietz综合征，Ehler-Danlos综合征和特纳综合征，其中对马凡综合征和Loeys–Dietz综合征的研究最为深入。大约5%的主动脉夹层患者合并有马凡综合征，这是一种由FBN1突变引起的常染色体显性遗传疾病或FBN2(马凡样综合征)。这些基因分别编码原纤维蛋白1和原纤维蛋白2，它们是位于主动脉中膜的弹性蛋白相关微纤维的主要组成部分。FBN1突变导致的马凡氏综合征易患以主动脉瘤和夹层为主的疾病，以及骨骼和眼部特征。Loeys Dietz综合征与马凡综合征的某些相似之处在于，患有该疾病的患者易于发展为动脉瘤和其他动脉及主动脉夹层。Loeys Dietz综合征通常由TGF-β【编码转化生长因子β (TGFβ)受体1】或TGFBR2的常染色体显性突变引起。
与正常表型类似的非综合征突变，如ACTA2(编码主动脉平滑肌肌动蛋白)和SMAD2(编码参与TGFβ信号传递的细胞内信号转换器)中的突变，也正在探索其与主动脉夹层的相关性。此外，在主动脉夹层过多的家族中使用外显子测序的研究表明，LOX(编码赖氨酰氧化酶，一种参与胶原蛋白和弹性蛋白前体修饰的蛋白)、FOXE3(编码一种参与主动脉平滑肌细胞等细胞分化的转录因子)和MFAP5(编码细胞外基质成分微纤连蛋白5)的突变也与该疾病相关，其中升主动脉夹层最常见于LOX突变患者。目前正在研究使用21基因小组对胸主动脉瘤和夹层进行基因检测。
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基因 |
关键功能 |
突变结果 |
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FBN1 |
编码原纤蛋白1 参与微纤维的形成和动脉壁弹性组织生成 赋予表达它的细胞平滑肌细胞表型 |
增加了升主动脉和胸主动脉夹层的风险 马凡综合征(OMIM #154700) |
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EFEMP2 |
编码原纤蛋白4 参与弹性纤维的形成 |
增加升主动脉夹层的风险 皮肤松弛症常染色体隐性遗传IIA (OMIM #219200) |
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TGFB1 |
编码具有多种功能的细胞因子 |
增加主动脉夹层的风险 |
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TGFBR1和TGFBR2 |
编码TGFβ信号通路的受体 |
增加胸主动脉夹层的风险 Loeys–Dietz综合征(OMIM #609192) |
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MYH11 |
编码平滑肌肌球蛋白重链 参与平滑肌细胞收缩 |
增加胸主动脉夹层的风险 家族性胸主动脉瘤伴动脉导管未闭(OMIM #132900) |
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ACTA2 |
编码主动脉平滑肌肌动蛋白 参与平滑肌细胞收缩 |
增加胸主动脉夹层的风险 家族性胸主动脉瘤(OMIM #611788) |
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COL3A1 |
编码III型胶原蛋白 结缔组织的组成部分 |
增加胸主动脉夹层的风险 改变细胞外基质的组成 Ehlers–Danlos血管IV型(OMIM #130050) |
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SLC2A10 |
编码GLUT10(也称为SLC2A10) 参与葡萄糖稳态 |
增加主动脉和其他动脉夹层的风险 降低TGF-β通路中的GLUT10水平 动脉迂曲综合征(OMIM #208050) |
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SMAD3 |
调节与细胞外基质有关的转录因子 |
增加主动脉夹层的风险 抑制TGF-β信号转导 主动脉瘤和夹层的综合征形式(OMIM # 613795) |
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LOX |
编码主动脉中大多数赖氨酰氧化酶 |
与主动脉瘤和夹层相关(有限资料) |
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FOXE3 |
编码参与细胞分化的转录因子(例如，主动脉中平滑肌细胞或晶状体中上皮细胞的分化) |
会增加主动脉夹层的风险 |
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MFAP5 |
编码弹性蛋白纤维和微原纤维的结构蛋白 |
会增加主动脉夹层的风险 |
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MAT2A |
编码酶MAT IIa，该酶催化腺苷部分从ATP转移到l-甲硫氨酸以合成S-腺苷甲硫氨酸 |
与胸主动脉瘤相关(有限资料) |
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PRKG1 |
编码I型环GMP依赖性蛋白激酶，控制平滑肌细胞松弛 |
与胸主动脉瘤和急性主动脉夹层相关(有限资料) |
主动脉瘤
胸主动脉瘤的存在与病变节段水平的夹层风险增加有关。直径> 60 mm的动脉瘤患者，其每年破裂或夹层率为6.9%，死亡率为11.8%；动脉瘤大小和夹层之间关联的机制仍然未知，但是动脉瘤大小增加已经显示出其与破裂风险增加的关联比夹层风险增加的关联更强；诸如长期高血压和年龄较大等风险因素被认为对直径和破裂之间的这种联系有影响。
主动脉根部扩张
主动脉根部扩张是主动脉夹层的重要危险因素。然而，60%的非综合征Stanford A型主动脉夹层患者的主动脉直径< 50 mm，而马凡综合征或二叶主动脉瓣患者在无高血压的情况下，倾向于以较大直径进展夹层。在单基因疾病的情况下，的主动脉根部直径扩张是主动脉夹层的关键触发因素(在存在弱化结缔组织的情况下，动脉壁张力增加导致其在夹层发生前缓慢扩大)；而在高血压患者中，主动脉根部尺寸以外的因素也很重要，如收缩期喷射血流方向、动脉高血压导致的微创伤和主动脉壁变性。这些因素可能导致血管滋养管破裂和壁内血肿形成。主动脉壁结构完整性受损的触发因素可能是中膜细胞对细胞外基质的机械传感和机械调节功能失调。
主动脉夹层的动物模型
尽管主动脉夹层的发病机制尚不明确，但最近通过动物模型进行的研究提高了我们的认知。遗传性主动脉疾病的动物模型主要集中于马凡综合征，使用遗传修饰的小鼠(即，原纤维蛋白缺乏的小鼠)和SMAD3缺乏的小鼠以及其它模型，以尝试和理解促成主动脉瘤和主动脉根部扩张或升主动脉夹层的分子和路径。结缔组织疾病(如马凡综合征)患者的主动脉夹层最常累及升主动脉。在这些小鼠模型中，导致主动脉病理的主要机制途径是主动脉壁结构完整性的丧失。在这些模型中，主要特征为囊性中层变性，其特征为弹性纤维损失和断裂、平滑肌细胞损失以及主动脉中膜层蛋白聚糖积聚。其他研究致力于使用动物模型来了解降主动脉夹层，这种情况更类似于在老年人中观察到的情况。在这种情况下，主动脉壁变性与衰老、动脉粥样硬化、高血压及伴随的炎症相关。例如，一项研究在野生型小鼠中联合使用血管紧张素II输注(诱导动脉高血压)、氯化钙应用和粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)输注(用于诱导炎症)。这项研究表明，巨噬细胞由于细胞因子(即GM-CSF和下游IL-6)的刺激而侵入主动脉，并且这种侵入导致主动脉壁变得脆弱和随后发生夹层。其他研究显示，在野生型小鼠中单独输注血管紧张素II也会导致降主动脉夹层(尽管程度较轻)，并且这种夹层与T辅助淋巴细胞的积聚有关。在该模型中，IL-17A与抗体的中和有效地降低了夹层的发生频率，这表明高血压导致免疫调节，随后可能导致主动脉夹层。
使用赖氨酰氧化酶抑制剂β-氨基丙腈单富马酸盐治疗小鼠时，会导致降主动脉夹层。β-氨基丙腈单富马酸是一种可以破坏胶原蛋白和弹性蛋白交联的化合物，胶原蛋白和弹性蛋白交联对维持血管壁完整性至关重要。具体而言，约70%的小鼠在输注血管紧张素II后的24小时内，由于缺乏蛋白交联导致主动脉出现力学性脆弱和夹层，这表明破坏细胞外基质的因素可增加主动脉夹层的风险。在该模型中，病变主动脉显示为白细胞积聚，同时粒细胞集落刺激因子(G-CSF)的细胞内水平升高，同时趋化因子的表达上调，如CXCL1趋化因子配体1 (CXCL1)。使用抗CXC趋化因子受体2 (CXCR2)抗体减少了夹层后中性粒细胞的积聚和主动脉破裂，强调了炎症在主动脉夹层中的致病作用。
总之，这些研究表明，通过细胞因子(如GM-CSF、IL-6、G-CSF和CXCL1)和炎性细胞(如巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞)级联炎症反应有助于了解主动脉夹层的发病机制以及之后的主动脉破裂。在细胞和分子水平上，活化的巨噬细胞可以通过激活肿瘤坏死因子(TNF)和一氧化氮(NO)信号通路诱导血管平滑肌细胞凋亡。巨噬细胞还可分泌促炎细胞因子【如IL-6、TNF及单核细胞趋化蛋白1(MCP1，也称为CCL2) 】和MMPs，它们可导致细胞外基质降解。血管平滑肌细胞凋亡和细胞外基质降解诱导主动脉壁变得脆弱。由巨噬细胞和血管紧张素II分泌的促炎细胞因子刺激平滑肌细胞和成纤维细胞产生促炎细胞因子(如IL-6和MCP1)，这两者又可以促进更多炎性细胞募集到主动脉壁。血管紧张素II诱导夹层的潜在机制与促进动脉粥样硬化和增加主动脉壁压力相关。这种直接的压力可能为初始撕裂提供直接触发因素，并促进巨噬细胞产生炎性细胞因子和MMPs，从而破坏细胞外基质。
诊断方法
主动脉夹层对医生来说是一个特殊的诊断挑战，因为其相对罕见，并且主动脉夹层的症状可能类似于其他更常见的疾病；由于这些原因，在> 30%的病例中，初次就诊时未能正确诊断，导致诊断延误。早期诊断很重要，因为发病率和死亡率与治疗的延迟执行有关。影像学、生物标志物和遗传倾向是了解主动脉夹层风险、确认疑似诊断和确定对任何特定患者的适当干预的关键。与管理决策相关的具体特征很重要，如是否存在破裂、夹层的范围、分支血管的受累情况和终末器官缺血。
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胸主动脉夹层疼痛的特征为前胸或肩胛间位置(心脏破裂或心脏抑制)、最大程度的即时夹层进展类似于心肌梗死，有时伴有血管迷走神经事件，如出汗、呕吐和晕厥。主动脉夹层的主要体征有： |
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Ÿ主动脉瓣功能不全的舒张期杂音(Stanford A型患者的40-50%) |
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Ÿ奇脉（心包填塞） |
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Ÿ心源性休克(心包填塞、主动脉瓣关闭不全、压迫或夹层皮瓣导致的严重冠状动脉闭塞) |
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Ÿ低血容量性休克(主动脉破裂) |
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Ÿ腹部杂音 |
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Ÿ外周或股动脉搏动丢失 |
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Ÿ偏瘫、偏身轻瘫、截瘫 |
影像学技术
确定主动脉夹层的合适成像模式取决于患者的血流动力学稳定性、可用性和当地专业知识。表2总结了评估主动脉夹层的常用成像方法的优势和局限性。诸如心电图(ECG)和胸部X线检查之类的常规检查通常是非诊断性的。有创血管造影术在很大程度上已被CT(图5)和MRI(图6)等无创成像技术所取代。MRI的采集时间较长，并且其对附近金属物体(如针)有所限制，这些特点使得MR不适用于扫描身体不适和/或不稳定的患者。在当前指南中建议使用较低的CT成像阈值。在主动脉夹层的亚急性和慢性阶段，目前建议使用MRI代替CT，以避免电离辐射，这对年轻患者尤为重要。MRI可提供解剖学、血流动力学和生物力学的定量信息，因此可为主动脉夹层患者的风险分层提供信息。
三联成像CT血管造影是一种新兴技术，用于在单个ECG门控多探测器或双源CT扫描中评估冠状动脉和肺动脉以及主动脉和邻近结构。运动伪影和假阳性结果是主动脉夹层评估的常见诊断难题，尤其是在Stanford A型夹层的情况下，但通过ECG门控采集可以避免。在紧急情况下，床旁经胸超声心动图或经食管超声心动图可用于识别累及升主动脉的夹层。经胸超声心动图取决于操作人员的专业技能，并且由于狭窄的声学窗口和肺部覆盖而存在使用限制，从而阻碍了对胸降主动脉的观察。然而，对于需要立即进行手术挽救生命的高危患者(例如，具有心包积液、心包填塞和/或主动脉瓣关闭不全等特征的患者)，床旁快速识别是必不可少的。
由于主动脉是一个复杂的几何结构，很难获得主动脉尺寸的精确测量值。垂直于血流轴进行标准化测量对于评估主动脉大小随时间的变化以及避免动脉成长的错误发现非常重要。CT成像上动脉瘤直径测量值的观察者间和观察者内可变性分别显示为5 mm和3mm 。因此，系列CT上任何5 mm的变化均可视为显著变化，但较小的变化以及舒张和收缩变化难以解释。与CT相比，超声成像技术整体上低估了主动脉尺寸，平均低估了1-3mm；因此，同样的成像技术应该用于连续测量任何特定的患者。
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技术 |
优势 |
限制 |
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CT |
•广泛使用 •快速采集时间 •能够评估整个主动脉、其分支和周围器官 •可评估基于股动脉和髂动脉通路导管的干预措施 |
•使患者暴露于电离辐射中 •需要使用碘化造影剂 •不提供主动脉功能或动态评估 |
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MRI |
•生成主动脉和主动脉壁的高分辨率图像 •不需要电离辐射或碘化造影剂，是监测的理想选择 •能够提供功能和生物力学信息 |
•相对较长的采集时间 •不建议用于血流动力学不稳定的患者 •可用性有限，尤其是在紧急情况下 •由于钙化不可见，因此对基于导管介入治疗的进入途径仅能提供有限的评估 |
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TTE |
•便携式和广泛可用 •能够在床边快速评估心功能、主动脉瓣功能、升主动脉、心包，对急性主动脉综合征的鉴别诊断和评估具有很高的应用价值 |
•对远端动脉弓以外的主动脉评估不佳或不足 •需要与另一种成像方式结合，以便对主动脉夹层进行全面评估 •对于慢性Stanford B型主动脉夹层的监测或评估没有作用 |
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TOE |
•对胸主动脉具有较高的诊断准确性 •能够对心脏和主动脉进行动态和功能评估 •在血管内手术过程中极具价值，包括患者监测、真假腔评估以及支架移植物(或多个移植物)的定位和成功 |
•依赖于操作者并需要镇静的半侵入式手术 •手术过程中存在失代偿风险(最好在手术室进行) •不能可靠地评估大部分主动脉弓或腹主动脉(膈下) •需要与另一种成像方式结合，以便对主动脉夹层进行全面评估 |
生物标志物
类似于肌钙蛋白在急性冠状动脉综合征的设定，生物标志物可用于诊断和确定主动脉夹层的风险。表3比较了目前作为主动脉夹层检测新技术进行评估的生物标志物。其中包括平滑肌标志物，如平滑肌肌球蛋白重链和钙蛋白，反映了夹层时内侧平滑肌细胞成分的破坏并被释放到循环中。细胞外基质蛋白，如MMPs和可溶性弹性蛋白片段，也从主动脉损伤中被释放到循环。血栓形成(纤维蛋白溶解)标志物D-二聚体可能反映了血流进入主动脉壁导致出现动态凝血障碍状态。D-二聚体对主动脉壁夹层的混合敏感性为94%，特异性变化为40-100%。夹层后炎性生物标志物水平增加(如C反应蛋白)反映了主动脉损伤和持续炎症的程度。在这一类别中，IL-6是一种值得关注的生物标志物，它来源于细胞因子刺激后的肝脏，与夹层的严重程度和出现后的时间有关。激活的肾素血管紧张素系统可能反映不受控制的高血压，因此可能是未来血管并发症(如夹层)的风险标志物。其他正在研究的诊断生物标志物还包括内皮素和脑钠肽前体。
监测
对于遗传性疾病患者，建议定期进行临床和影像学随访，并考虑对其家庭成员进行影像学和/或基因检测筛查。马凡综合征患者需要在诊断时和随访期间进行超声检查询问。如果主动脉根部(通常可接受超声检查)稳定（未扩张），则应每年对患者进行监测。Loeys Dietz综合征患者在诊断时及其后每隔1年应进行一次完整的主动脉成像，优先使用从脑血管循环到股动脉的MRI筛查。
