2020 年心脏瓣膜病患者管理指南
美国心脏病学会/美国心脏协会临床实践指南联合委员会报告
由美国胸外科协会、美国超声心动图学会、心血管血管造影和干预学会、心血管麻醉医师协会和胸外科医师协会合作制定并授权
编写委员会*
Catherine M. Otto，MD，FACC，FAHA，联合主席
Rick A.Nishimura，MD，MACC，FAHA，联合主席
Robert O. Bonow， MD，MS，MACC，FAHA
Christopher McLeod，MBCHB，PhD，FAHA
Blase A. Carabello，MD，FACC，FAHA
Patrick T. O’Gara，MD，MACC，FAHA†
John P. Erwin III，MD，FACC，FAHA
Vera H. Rigolin，MD，FACC，FAHA
Federico Gentile，MD，FACC
Thoralf M. Sundt III，MD，FACC，FAHA
Hani Jneid，MD，FACC，FAHA
Annemarie Thompson，MD
Eric V. Krieger，MD，FACC
Michael Mack，MD，MACC
Christopher Toly
*编写委员会成员必须回避其与行业的特殊关系；有关详细信息，请参阅附录 1
†ACC/AHA 临床实践指南联合委员会
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ACC/AHA 联合委员会成员
Patrick T. O’Gara，MD，MACC，FAHA，联合主席
Joshua A. Beckman，MD，MS，FAHA，候选主席
Glenn N. Levine，MD，FACC，FAHA，前任主席‡
Sana M. Al-Khatib，MD，MHS，FACC，FAHA‡
Anastasia Armbruster， PharmD，AACC
Kim K. Birtcher，PharmD，MS，AACC
Joaquin Ciggaroa，MD，FACC‡
Anita Deswal，MD，MPH，FACC，FAHA
Dave L. Dixon，PharmD，FACC
Lee A. Fleisher，MD，FACC，FAHA‡
Lisa de las Fuentes，MD，MS，FAHA，FASE
Federico Gentile，MD，FACC‡
Zachary D. Goldberger，MD，MSc，FACC，FAHA
Bulent Gorenek，MD，FACC，FESC
Norrisa Haynes，MD，MPH
Adrian F. Hernandez，MD，MHS
Mark A. Hlatky，MD，FACC，FAHA‡
José A. Joglar，MD，FACC，FAHA
W. Schuyler Jones，MD，FACC
Joseph E. Marine，MD，FACC‡
Daniel Mark，MD，MPH，FACC，FAHA
Latha Palaniappan，MD，MS，FAHA，FACC
Mariann R. Piano，RN，PhD，FAHA
Erica S. Spatz，MD，MHS，FACC
Jacqueline Tamis-Holland，MD，FACC
Duminda N. Wijeysundera，MD，PhD
Y. Joseph Woo，MD，FAHA，FACC
‡前联合委员会成员；写作期间的现任成员。
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4. 主动脉瓣反流
4.1. 急性主动脉瓣反流
急性主动脉瓣反流（AR）可由瓣膜异常（最常见的心内膜炎）或主动脉异常（主要是主动脉夹层）引起。急性AR也可能作为经导管手术或钝性胸部创伤后的医源性并发症。左心室的急性容量超负荷会导致严重肺充血和低排出量综合征。快速诊断和紧急干预可以挽救生命。
4.1.1. 急性主动脉瓣反流的诊断
TTE或TEE对于确定急性AR、严重程度和病因是必不可少的；确定主动脉和左心室舒张压是否快速平衡；主动脉根部评估；左心室大小和收缩功能评估（1，2）。主动脉血流速度曲线减速时间缩短和二尖瓣关闭时间提前是左心室舒张末期压明显升高的标志。AR速度曲线上的压力半程时间<300 ms表明主动脉和左心室舒张压快速平衡。与前收缩期血流相比，主动脉弓全舒张期血流逆转的程度提供了反流分数的快速半定量估计。主动脉夹层引起的急性严重AR是一种外科急症（3）。CT成像是诊断急性主动脉夹层的主要方法，因为它是高度准确和大多数医疗中心的可及性。由于病人不稳定，MRI很少用于急性情况。TEE可用于CT成像不可用的情况，有助于术中评估主动脉瓣手术前后的功能。TTE诊断A型主动脉夹层的敏感性和特异性仅为60%~80%，而TEE诊断A型主动脉夹层的敏感性为98%~100%，特异性为95%~100%。只有当非侵入性成像不能确定诊断或鉴别诊断为急性冠脉综合征时，才应考虑血管造影。
4.1.2. 急性主动脉瓣反流的干预
对于感染性心内膜炎或主动脉夹层导致的急性严重AR患者，通过药物治疗降低左心室后负荷可以暂时稳定疾病，但不应推迟手术，尤其是在出现低血压、肺水肿或低流量迹象的情况下（1-4）。主动脉内球囊反搏术禁用于急性严重AR患者（5）。β受体阻滞剂常用于治疗主动脉夹层。然而，对于急性变应性心动过速的其他原因，如果使用这些药物，则应非常谨慎。因为它们会阻碍代偿性心动过速，并可能导致血压显著降低。
4.2. 慢性主动脉瓣反流的分期
在美国等高收入国家，慢性严重AR最常见的病因是二叶主动脉瓣和升主动脉或Valsalva窦的原发疾病。风湿性心脏病是许多中低收入国家AR的主要病因。钙化瓣膜病常伴有反流，但反流程度一般轻至中度，不严重。大多数AR患者的病程为慢性、缓慢进行性，表现为左心室容量超负荷增加和左心室适应性扩张和肥厚。AR患者的管理依赖于对病因和疾病进程阶段的准确诊断。表15显示了主动脉反流的分期，从有AR风险的患者（A期）、进行性轻度至中度AR患者（B期）、严重无症状患者（C期）到有症状AR患者（D期）。每个阶段都由瓣膜解剖、瓣膜血流动力学、左心室扩张严重程度、左心室收缩功能以及患者症状来定义。
AR，主动脉瓣关闭不全；BAV，二叶主动脉瓣；ERO，有效反流孔；HF，心力衰竭；IE，感染性心内膜炎；LV，左心室；LVEF，左心室射血分数；LVESD，左心室收缩末期内径；LVOT，左心室流出道。
4.3. 慢性主动脉瓣反流
4.3.1. 慢性主动脉瓣反流的诊断
概要
TTE提供AR的病因和机制（包括瓣膜可修复性）、反流的严重程度、升主动脉的形态以及左心室对前负荷和后负荷增加的反应的诊断信息。TEE、CMR或主动脉血管造影术可以在需要时提供额外的信息。
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慢性主动脉瓣反流诊断试验的推荐 |
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推荐级别 |
证据水平 |
推荐 |
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1 |
B-非随机对照研究 |
1.对于有主动脉瓣反流症状或体征的患者，应使用经胸心脏超声评估反流的原因和严重程度，左心室大小和收缩功能，预后和瓣膜干预时机（1-19）。 |
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1 |
B-非随机对照研究 |
2.对于二叶式主动脉瓣或已知主动脉窦或升主动脉扩张的患者，推荐使用经胸心脏超声评估主动脉瓣反流的存在和严重性（1）。 |
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1 |
B-非随机对照研究 |
3.对于中度或重度主动脉瓣反流和经胸心脏超声图像欠佳或临床与经胸心脏超声结果之间存在差异的患者，推荐经食道超声、心脏磁共振或心脏导管检查评估左心室收缩功能，收缩和舒张容积，主动脉大小和主动脉瓣反流严重程度（20–25）。 |
具体推荐建议
1. 虽然在许多情况下定性测量AR的严重程度是足够的，当AR明显时（B和C期），定量测量反流量和有效反流口（ERO）面积（1）可以更好地预测临床结局（2，3）。左心室收缩功能（LVEF或缩短分数）和左心室收缩末期内径（LVESD）或左心室收缩末期容积的测量可预测最初无症状患者（B期和C1期）心衰进展或死亡，是无症状患者和无症状患者（C2、D期）术后生存和功能状态的重要决定因素（2-18，26）。有症状且LVEF正常的患者（D期）术后长期生存率明显优于收缩功能低下的患者。
2. 听诊检测AR的特异性较高，但灵敏度和诊断准确性较低（27）。TTE可以识别那些基于已知的主动脉扩张或与主动脉瓣功能异常相关的情况（如，BAV）而被认为存在AR风险的患者。
3. TEE和CMR可用于评估TTE临床评估与AR严重程度不一致或经TTE图像欠佳的患者。CMR提供了主动脉瓣患者反流容积和反流分数的准确和可重复性测量，以及主动脉形态、左心室容积和左心室收缩功能的评估。心导管检查进行左心室和主动脉造影以及反流严重程度的定量测量可作为另一种选择（20，25，28，30）。
4.3.2. 药物治疗
概要
没有证据表明，在无全身性高血压的主动脉瓣有明显反流的患者中，血管舒张药物可降低主动脉瓣反流的严重程度或改变病程。GDMT对于高血压和心力衰竭的建议适用于慢性无症状AR患者，与一般人群一样。
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对外科或介入手术风险评估的推荐 |
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推荐级别 |
证据水平 |
推荐 |
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1 |
B-非随机对照研究 |
1.对于无症状的慢性主动脉瓣反流的患者（B和C期）中，推荐治疗高血压（收缩期血压＞140 mmHg）（1-3）。 |
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1 |
B-非随机对照研究 |
2.对有症状和/或左心室收缩功能障碍（C2和D期）但有过高手术风险的严重主动脉瓣反流患者，应根据LVEF降低的指南推荐用ACEI、主动脉瓣反流B和/或沙库巴曲/缬沙坦治疗（4）。 |
具体推荐建议
1. 严重的AR与脉压差上升相关，因此即使在系统血管阻力正常的情况下，收缩压也高于无AR的患者。使用降低心率的药物，如β受体阻滞剂，导致经主动脉搏出进一步增加，这可能会导致血压进一步升高。血管舒张药物，如ACE抑制剂或ARBs，不影响心率。因此，其可能会降低收缩压，但不能显著降低慢性AR患者的舒张压。（1，2，5-8）。
2. 对于有症状的需要手术治疗的患者，药物治疗不能替代主动脉瓣膜置换。然而，药物治疗有助于缓解因伴随疾病而被认为具有极高手术风险患者的临床症状（5，9）。
4.3.3. 干预时间
概要
大多数有慢性严重AR手术适应症的患者需要使用机械或生物瓣膜进行瓣膜置换（图4）。对于某些瓣膜解剖状况良好、正在接受主动脉窦手术置换的患者，保留原有的主动脉瓣膜（保留瓣膜）是可能的（33，39）。虽然在原发性主动脉瓣修复方面取得了进展（37，4042），但这种方法尚不普及，其持久性尚不清楚。目前关于左心室扩张严重程度的主动脉瓣置换术的建议是基于左心室短轴直径的测量。左心室造影（43）、二维超声心动图（18，44）和CMR（45，46）测定左心室容积对慢性AR的预后价值研究的数据尚不足。左心室容积的正常界限和严重左心室扩张的标准已经确立，但二维超声心动图、三维超声心动图和CMR检查之间的这些测量值并不相同（48，48）。关于左心室容积与AR患者预后之间关系的数据不充分，尚需进一步研究。左心室功能障碍和重构的其他标记物，如整体纵向应变和循环生物标记物（44，44，49 – 51），同样需要进一步临床研究。
具体推荐建议
1. 症状是慢性严重AR患者进行主动脉瓣置换术的重要指征，临床评估最重要的方面是仔细、详细的诱发症状或运动能力减弱的相关病史。有症状的慢性严重AR患者，如果不进行主动脉瓣膜置换术死亡风险较高（52）。采用运动试验主观或客观评估的术前症状，而且主动脉瓣膜置换术后的生存和功能状态与术前症状的严重程度相关（1-4）。即使在LVEF严重减少（<35%）的有症状患者中，主动脉瓣置换术也能提高生存率（5-7）。
2. 左心室收缩功能是主动脉瓣置换术后存活和功能状态的重要决定因素（3，5，8，9，12，53-61）。当LVEF降低到55%以下之前进行手术效果最佳（16，25，26）。对于无症状的左心室收缩功能不全患者，如果在症状出现前进行主动脉瓣置换术，术后效果更好（53）。
3. 患有慢性严重AR的患者可同时进行其他类型的心脏手术，如冠状动脉搭桥、二尖瓣手术或主动脉根部扩张或升主动脉的矫正术。在这些患者中，主动脉瓣置换术既可以防止围手术期持续的AR带来的血流动力学后果，也可以避免近期可能需要进行二次心脏手术。接受主动脉根、升主动脉置换或修复的患者可以选择主动脉瓣保留手术（33 39）。
4. 慢性AR患者左心室舒张末期内径反映了左心室容积超载的严重程度和左心室收缩缩短的程度（52，62）。左心室舒张末期内径升高常反映左心室收缩功能障碍及左心室射血分数降低。如果LVEF正常，左心室舒张末期内径增加表明左心室重构程度显著，并与主动脉置换术后症状和/或左心室收缩功能障碍进展、死亡增加相关（17，20，21）。大多数研究使用的是未调整的左心室舒张末期内径，然而，针对体型指数校正非常重要，特别是对于女性或体型较小的患者（13，19，52）。最近研究数据表明，左心室舒张末期直径指数阈值可能需要小于25mm/m2（14-16）进行早期干预可以获得最佳的术后生存。但尚需更多的研究数据进行证实，最好是来自随机对照试验（RCT）。在无症状患者中，左心室容积可能是比左心室舒张末期内径指数更灵敏地预测的心脏不良事件发生（18），但需要更多的数据来确定左心室收缩容积的阈值，以最好地预测术后结局。
5. 对于需要接受其他心脏手术的中度AR患者，如冠状动脉搭桥、二尖瓣手术、或更换升主动脉，是否同期进行主动脉瓣的干预需要考虑几个因素，包括：主动脉瓣解剖、主动脉根部大小和形状、反流严重程度、其他合并症及患者的偏好和价值观。接受主动脉根、升主动脉置换或手术修复的患者可以选择保留主动脉瓣手术（33-39）。
6. 左心室舒张末期内径是慢性AR患者左心室容积负荷严重程度的标志，与无症状患者的临床结局显著相关，而左心室舒张末期内径的进行性增加与手术干预指征相关（16，17，20，25-28）。在无症状患者中，重要的是要明确左心室大小或左心室射血分数的变化不是单纯由于测量或生理变异性引起。此外，通过TTE、TEE或必要时CMR定量测量AR的严重程度来明确严重反流，为AR是左心室扩张或左心室射血分数降低的原因提供了信心。当LVEF明显下降或左心室扩张时，若无临床症状恶化等情况，通常需每3- 6个月进行一次复查。
7. TAVI治疗孤立性慢性AR具有挑战性，因为主动脉环和主动脉根部扩张及许多AR患者缺乏足够的小叶钙化。TAVI治疗主动脉瓣反流的风险包括经瓣膜移位和瓣周漏（29-32）。TAVI术在AR患者中很少使用。只有在经过精心挑选的患有严重主动脉瓣反流和心衰的患者，且这些患者有高风险的手术禁忌、瓣膜钙化和环形大小适合时，可以经导管方式治疗。
颜色对应于表2。
AR，主动脉瓣关闭不全；AVR，主动脉瓣置换术；EDD，舒张末期直径；ERO，有效反流
孔口；LVEF，左心室射血分数；LVESD，左心室收缩末期尺寸；RF，反流分数；RVol，反流量；和VC射流紧缩
