Wendy Tsang, et al. Outcomes and healthcare resource utilization in adult congenital heart disease patients with heart failure. ESC Heart Failure 2021
方法和结果：使用1994年至2018年单一付款人卫生系统的人口数据库，新入院的HF患者与无HF的ACHD患者（n=4030对配对）1:1匹配。同样，新入院的ACHD患者与没有ACHD的HF患者（n=4336对配对）1:1匹配。ACHD和HF患者（中位年龄68岁，女性45%）在短期，近期和长期随访中死亡率较高。ACHD和HF患者的基线心血管并发症比非ACHD HF患者少，但表现出更高的30天，1年和24年死亡率。ACHD伴有HF的患者在第30天也表现出较高的心血管再入院率，与无HF的ACHD相比，危险比为9.15，与无ACHD的HF相比，危险比为1.71，且较高的再入院风险延长至10年随访。
结论：成年先天性心脏病患者合并新发心力衰竭的死亡和心血管住院风险较高，迫切需要改善预后的预防策略。
表2、每1000个患者年的粗事件率(95%置信区间)
这是第一项证明ACHD HF患者死亡率和住院率较高的研究，特别是在HF入院后的前2年，与非ACHD HF患者相比。尽管大多数ACHD患者具有简单的先天性病变和较少的心血管因素（糖尿病，高血压和缺血性心脏病），但与非ACHD HF人群相比，结果更差。这一发现表明，与一般HF人群相比，ACHD患者HF的机制可能不同，需要进一步研究。我们还发现，与没有HF的ACHD患者相比，ACHD HF患者的死亡率更高，并且他们在入院后的第一年内死亡或住院的风险显着增加。此外，ACHD HF患者心血管危险因素和其他合并症的负担较高，这可能是该人群预防的潜在目标。 以前发表的研究集中在检查有和没有HF的ACHD患者之间的死亡率。总体而言，与没有HF的患者相比，ACHD HF患者的死亡率在过去十年中没有变化，因为我们的结果与之前发表的研究相似。与没有HF的ACHD患者相比，我们发现ACHD HF患者的死亡率在新发HF入院后第一年最高，然后有所下降但仍然升高。这与Wang等人的研究结果一致，他们研究了40岁以上患有新发HF住院治疗的ACHD患者，1个月时HR为24.56（95%CI，14.35-89.60），1年时为6.01（95%CI，4.02-10.72），5年时为1.65（95%CI，0.93-3.57）。总的研究清楚地表明了将这些患者转诊到专门的HF和ACHD诊所的重要性，这些诊所已被证明可有效降低住院率和死亡率。这种转诊在新发HF住院后的前12个月尤其重要。已发表的研究表明，尽管有明显的益处和当前的指南建议，但仍有80%以上的ACHD患者（包括中度或重度ACHD病变的患者）未在专科诊所接受随访。因此，需要改进长期策略以适当地指导这些患者的护理，因为在研究期间死亡率和住院率仍然升高，因此可能需要持续的终身监测。 我们的ACHD HF人群主要是轻度ACHD患者。虽然有报道称中度和重度复杂的ACHD患者的生存率增加，但我们研究中病变复杂性的分布与检查人群中ACHD患者的历史文献报道相似。可能是，尽管有更多的中度或重度复杂病变患者存活到成年，但其与ACHD相关的并发症仍限制了其寿命。简单ACHD HF患者的死亡率，HF和心血管住院模式值得进一步研究。这些具有矫正或血流动力学不显着的轻度ACHD的患者可能具有固有的心室异常，其与获得性心脏病相结合，导致HF的发展和死亡风险增加。总体而言，这些简单的ACHD患者可以与非ACHD患者类似地进行管理的假设可能无效。 我们发现，与没有HF的ACHD患者相比，ACHD HF患者的心血管危险因素和心血管疾病史显着更频繁。研究表明，ACHD患者的冠状动脉疾病患病率与普通人群相似，并且冠状动脉疾病是预后的已知预测指标，尤其是在60岁以上的ACHD患者中。对于患有HF的ACHD患者，冠状动脉疾病，全身动脉高血压和慢性肾病都是1年HF住院的预测因子。这些发现表明，初级心血管预防在这些患者中很重要，管理这些ACHD患者的医生应积极治疗这些疾病。 最后，ACHD HF患者还需要更多的医疗资源利用，这是由他们的先天性心脏病和获得性合并症驱动的。鉴于ACHD患者的数量和年龄不断增加，对医疗保健的需求只会增加。未来的研究需要开发特定的途径来优化这些患者的HF护理，以便在每个HF阶段提供综合管理。
译者：田苗
