4. 主脉瓣反流 4.1. 急性主动脉瓣反流 急性主动脉瓣反流(AR)可由瓣膜异常(最常见的心内膜炎)或主动脉异常(主要是主动脉夹层)引起。急性AR也可能作为经导管手术或钝性胸部创伤后的医源性并发症。左心室的急性容量超负荷会导致严重肺充血和低排出量综合征。快速诊断和紧急干预可以挽救生命。 4.1.1. 急性主动脉瓣反流的诊断 TTE或TEE对于确定急性AR、严重程度和病因是必不可少的;确定主动脉和左心室舒张压是否快速平衡;主动脉根部评估;左心室大小和收缩功能评估(1,2)。主动脉血流速度曲线减速时间缩短和二尖瓣关闭时间提前是左心室舒张末期压明显升高的标志。AR速度曲线上的压力半程时间<300 ms表明主动脉和左心室舒张压快速平衡。与前收缩期血流相比,主动脉弓全舒张期血流逆转的程度提供了反流分数的快速半定量估计。主动脉夹层引起的急性严重AR是一种外科急症(3)。CT成像是诊断急性主动脉夹层的主要方法,因为它是高度准确和大多数医疗中心的可及性。由于病人不稳定,MRI很少用于急性情况。TEE可用于CT成像不可用的情况,有助于术中评估主动脉瓣手术前后的功能。TTE诊断A型主动脉夹层的敏感性和特异性仅为60%~80%,而TEE诊断A型主动脉夹层的敏感性为98%~100%,特异性为95%~100%。只有当非侵入性成像不能确定诊断或鉴别诊断为急性冠脉综合征时,才应考虑血管造影。 4.1.2. 急性主动脉瓣反流的干预 对于感染性心内膜炎或主动脉夹层导致的急性严重AR患者,通过药物治疗降低左心室后负荷可以暂时稳定疾病,但不应推迟手术,尤其是在出现低血压、肺水肿或低流量迹象的情况下(1-4)。主动脉内球囊反搏术禁用于急性严重AR患者(5)。β受体阻滞剂常用于治疗主动脉夹层。然而,对于急性变应性心动过速的其他原因,如果使用这些药物,则应非常谨慎。因为它们会阻碍代偿性心动过速,并可能导致血压显著降低。 4.2. 慢性主动脉瓣反流的分期 在美国等高收入国家,慢性严重AR最常见的病因是二叶主动脉瓣和升主动脉或Valsalva窦的原发疾病。风湿性心脏病是许多中低收入国家AR的主要病因。钙化瓣膜病常伴有反流,但反流程度一般轻至中度,不严重。大多数AR患者的病程为慢性、缓慢进行性,表现为左心室容量超负荷增加和左心室适应性扩张和肥厚。AR患者的管理依赖于对病因和疾病进程阶段的准确诊断。表15显示了主动脉反流的分期,从有AR风险的患者(A期)、进行性轻度至中度AR患者(B期)、严重无症状患者(C期)到有症状AR患者(D期)。每个阶段都由瓣膜解剖、瓣膜血流动力学、左心室扩张严重程度、左心室收缩功能以及患者症状来定义。 AR,主动脉瓣关闭不全;BAV,二叶主动脉瓣;ERO,有效反流孔;HF,心力衰竭;IE,感染性心内膜炎;LV,左心室;LVEF,左心室射血分数;LVESD,左心室收缩末期内径;LVOT,左心室流出道。 4.3. 慢性主动脉瓣反流 4.3.1. 慢性主动脉瓣反流的诊断 概要 TTE提供AR的病因和机制(包括瓣膜可修复性)、反流的严重程度、升主动脉的形态以及左心室对前负荷和后负荷增加的反应的诊断信息。TEE、CMR或主动脉血管造影术可以在需要时提供额外的信息。 慢性主动脉瓣反流诊断试验的推荐 推荐级别 证据水平 推荐 1 B-非随机对照研究 1.对于有主动脉瓣反流症状或体征的患者,应使用经胸心脏超声评估反流的原因和严重程度,左心室大小和收缩功能,预后和瓣膜干预时机(1-19)。 1 B-非随机对照研究 2.对于二叶式主动脉瓣或已知主动脉窦或升主动脉扩张的患者,推荐使用经胸心脏超声评估主动脉瓣反流的存在和严重性(1)。 1 B-非随机对照研究 3.对于中度或重度主动脉瓣反流和经胸心脏超声图像欠佳或临床与经胸心脏超声结果之间存在差异的患者,推荐经食道超声、心脏磁共振或心脏导管检查评估左心室收缩功能,收缩和舒张容积,主动脉大小和主动脉瓣反流严重程度(20–25)。 具体推荐建议 1. 虽然在许多情况下定性测量AR的严重程度是足够的,当AR明显时(B和C期),定量测量反流量和有效反流口(ERO)面积(1)可以更好地预测临床结局(2,3)。左心室收缩功能(LVEF或缩短分数)和左心室收缩末期内径(LVESD)或左心室收缩末期容积的测量可预测最初无症状患者(B期和C1期)心衰进展或死亡,是无症状患者和无症状患者(C2、D期)术后生存和功能状态的重要决定因素(2-18,26)。有症状且LVEF正常的患者(D期)术后长期生存率明显优于收缩功能低下的患者。 2. 听诊检测AR的特异性较高,但灵敏度和诊断准确性较低(27)。TTE可以识别那些基于已知的主动脉扩张或与主动脉瓣功能异常相关的情况(如,BAV)而被认为存在AR风险的患者。 3. TEE和CMR可用于评估TTE临床评估与AR严重程度不一致或经TTE图像欠佳的患者。CMR提供了主动脉瓣患者反流容积和反流分数的准确和可重复性测量,以及主动脉形态、左心室容积和左心室收缩功能的评估。心导管检查进行左心室和主动脉造影以及反流严重程度的定量测量可作为另一种选择(20,25,28,30)。 4.3.2. 药物治疗 概要 没有证据表明,在无全身性高血压的主动脉瓣有明显反流的患者中,血管舒张药物可降低主动脉瓣反流的严重程度或改变病程。GDMT对于高血压和心力衰竭的建议适用于慢性无症状AR患者,与一般人群一样。 对外科或介入手术风险评估的推荐 推荐级别 证据水平 推荐 1 B-非随机对照研究 1.对于无症状的慢性主动脉瓣反流的患者(B和C期)中,推荐治疗高血压(收缩期血压>140 mmHg)(1-3)。 1 B-非随机对照研究 2.对有症状和/或左心室收缩功能障碍(C2和D期)但有过高手术风险的严重主动脉瓣反流患者,应根据LVEF降低的指南推荐用ACEI、主动脉瓣反流B和/或沙库巴曲/缬沙坦治疗(4)。 具体推荐建议 1. 严重的AR与脉压差上升相关,因此即使在系统血管阻力正常的情况下,收缩压也高于无AR的患者。使用降低心率的药物,如β受体阻滞剂,导致经主动脉搏出进一步增加,这可能会导致血压进一步升高。血管舒张药物,如ACE抑制剂或ARBs,不影响心率。因此,其可能会降低收缩压,但不能显著降低慢性AR患者的舒张压。(1,2,5-8)。 2. 对于有症状的需要手术治疗的患者,药物治疗不能替代主动脉瓣膜置换。然而,药物治疗有助于缓解因伴随疾病而被认为具有极高手术风险患者的临床症状(5,9)。 4.3.3. 干预时间 概要 大多数有慢性严重AR手术适应症的患者需要使用机械或生物瓣膜进行瓣膜置换(图4)。对于某些瓣膜解剖状况良好、正在接受主动脉窦手术置换的患者,保留原有的主动脉瓣膜(保留瓣膜)是可能的(33,39)。虽然在原发性主动脉瓣修复方面取得了进展(37,4042),但这种方法尚不普及,其持久性尚不清楚。目前关于左心室扩张严重程度的主动脉瓣置换术的建议是基于左心室短轴直径的测量。左心室造影(43)、二维超声心动图(18,44)和CMR(45,46)测定左心室容积对慢性AR的预后价值研究的数据尚不足。左心室容积的正常界限和严重左心室扩张的标准已经确立,但二维超声心动图、三维超声心动图和CMR检查之间的这些测量值并不相同(48,48)。关于左心室容积与AR患者预后之间关系的数据不充分,尚需进一步研究。左心室功能障碍和重构的其他标记物,如整体纵向应变和循环生物标记物(44,44,49 – 51),同样需要进一步临床研究。 具体推荐建议 1. 症状是慢性严重AR患者进行主动脉瓣置换术的重要指征,临床评估最重要的方面是仔细、详细的诱发症状或运动能力减弱的相关病史。有症状的慢性严重AR患者,如果不进行主动脉瓣膜置换术死亡风险较高(52)。采用运动试验主观或客观评估的术前症状,而且主动脉瓣膜置换术后的生存和功能状态与术前症状的严重程度相关(1-4)。即使在LVEF严重减少(<35%)的有症状患者中,主动脉瓣置换术也能提高生存率(5-7)。 2. 左心室收缩功能是主动脉瓣置换术后存活和功能状态的重要决定因素(3,5,8,9,12,53-61)。当LVEF降低到55%以下之前进行手术效果最佳(16,25,26)。对于无症状的左心室收缩功能不全患者,如果在症状出现前进行主动脉瓣置换术,术后效果更好(53)。 3. 患有慢性严重AR的患者可同时进行其他类型的心脏手术,如冠状动脉搭桥、二尖瓣手术或主动脉根部扩张或升主动脉的矫正术。在这些患者中,主动脉瓣置换术既可以防止围手术期持续的AR带来的血流动力学后果,也可以避免近期可能需要进行二次心脏手术。接受主动脉根、升主动脉置换或修复的患者可以选择主动脉瓣保留手术(33 39)。 4. 慢性AR患者左心室舒张末期内径反映了左心室容积超载的严重程度和左心室收缩缩短的程度(52,62)。左心室舒张末期内径升高常反映左心室收缩功能障碍及左心室射血分数降低。如果LVEF正常,左心室舒张末期内径增加表明左心室重构程度显著,并与主动脉置换术后症状和/或左心室收缩功能障碍进展、死亡增加相关(17,20,21)。大多数研究使用的是未调整的左心室舒张末期内径,然而,针对体型指数校正非常重要,特别是对于女性或体型较小的患者(13,19,52)。最近研究数据表明,左心室舒张末期直径指数阈值可能需要小于25mm/m2(14-16)进行早期干预可以获得最佳的术后生存。但尚需更多的研究数据进行证实,最好是来自随机对照试验(RCT)。在无症状患者中,左心室容积可能是比左心室舒张末期内径指数更灵敏地预测的心脏不良事件发生(18),但需要更多的数据来确定左心室收缩容积的阈值,以最好地预测术后结局。 5. 对于需要接受其他心脏手术的中度AR患者,如冠状动脉搭桥、二尖瓣手术、或更换升主动脉,是否同期进行主动脉瓣的干预需要考虑几个因素,包括:主动脉瓣解剖、主动脉根部大小和形状、反流严重程度、其他合并症及患者的偏好和价值观。接受主动脉根、升主动脉置换或手术修复的患者可以选择保留主动脉瓣手术(33-39)。 6. 左心室舒张末期内径是慢性AR患者左心室容积负荷严重程度的标志,与无症状患者的临床结局显著相关,而左心室舒张末期内径的进行性增加与手术干预指征相关(16,17,20,25-28)。在无症状患者中,重要的是要明确左心室大小或左心室射血分数的变化不是单纯由于测量或生理变异性引起。此外,通过TTE、TEE或必要时CMR定量测量AR的严重程度来明确严重反流,为AR是左心室扩张或左心室射血分数降低的原因提供了信心。当LVEF明显下降或左心室扩张时,若无临床症状恶化等情况,通常需每3- 6个月进行一次复查。 7. TAVI治疗孤立性慢性AR具有挑战性,因为主动脉环和主动脉根部扩张及许多AR患者缺乏足够的小叶钙化。TAVI治疗主动脉瓣反流的风险包括经瓣膜移位和瓣周漏(29-32)。TAVI术在AR患者中很少使用。只有在经过精心挑选的患有严重主动脉瓣反流和心衰的患者,且这些患者有高风险的手术禁忌、瓣膜钙化和环形大小适合时,可以经导管方式治疗。 颜色对应于表2。 AR,主动脉瓣关闭不全;AVR,主动脉瓣置换术;EDD,舒张末期直径;ERO,有效反流 孔口;LVEF,左心室射血分数;LVESD,左心室收缩末期尺寸;RF,反流分数;RVol,反流量;和VC射流紧缩 5. 二叶主动脉瓣 5.1. 二叶主动脉瓣及相关的主动脉病 5.1.1. 二叶主动脉瓣的诊断和随访 5.1.1.1. 诊断试验:初步诊断 概要 二叶主动脉瓣(BAV)病是一种常见的先天性异常,成年人发病率为0.5-2.0%,男女比例为3:1(1)。BAV患者可发展为孤立性主动脉瓣疾病,包括孤立性主动脉瓣狭窄、主动脉瓣反流或既狭窄又反流。据报道,20-40%的BAV患者会出现主动脉瘤(1)。这种主动脉病变的发生与瓣膜功能无关,包括主动脉窦、升主动脉或主动弓部扩张。因此,BAV病患者在一生中都需要仔细评估主动脉瓣和主动脉的情况(图5)。 诊断试验的推荐:二叶式主动脉瓣的初步诊断 推荐级别 证据水平 推荐 1 B-非随机对照研究 对于已知二叶式主动脉瓣的患者,推荐行经胸心脏超声评估瓣膜形态,测量主动脉瓣狭窄和主动脉瓣反流的严重程度,评估主动脉窦和升主动脉的形状和直径,以及是否存在主动脉缩窄,以预测临床结果并决定干预时机(1-4)。 1 C-数据有限 对于二叶式主动脉瓣患者,当心脏超声无法准确或全面评估主动脉窦,窦管交界处及升主动脉形态时,推荐行心脏磁共振、CTA检查(5,5)。 2b B-非随机对照研究 对于二叶式主动脉瓣患者的一级亲属,可考虑行经胸心脏超声筛查二叶式主动脉瓣或无症状的主动脉窦和升主动脉扩张(6)。 具体推荐建议 1. 许多BAV患者在其一生中会发生AS或AR。在最近一项对BAV患者自然病程研究的荟萃分析中,13-30%的患者会在随访期间发生中度或较大的AR,12% – 37%的患者会发生中度或较大的主动脉瓣狭窄(1)。TTE足以评估主动脉瓣解剖和血流动力学。如果需要时,TEE提供进一步的2D和3D图像。据报道,20% – 40%的BAV患者出现窦部或近端升主动脉扩张(1),并且一些患者会出现严重的动脉瘤,并增加主动脉夹层风险(2,3,7-10)。主动脉的评估包括主动脉环、Valsalva窦、窦管交界处和升主动脉中部测量。由于部分BAV患者的主动脉瓣缩窄与此相关,虽然通过比较手臂和腿部的血压也可以检测出主动脉缩窄,也应对近端降主动脉和腹主动脉进行多普勒超声检查,以评估是否存在主动脉缩窄。 2. CT血管造影或CMR可以更好地显示主动脉窦、窦管交界处或升主动脉的情况。当TTE不能充分显示窦部和升主动脉近端5-6 cm时,选择CMR还是CT血管造影取决于患者的偏好、保险范围、机构的专业知识和对辐射暴露的考量。 3. 在大约20%-30%的BAV患者中,其家庭成员也有BAV和/或相关的主动脉病变。具体的遗传原因尚未明确,且遗传模式是多变的。影像学检查可以识别BAV和主动脉扩张,但目前缺乏关于这种检查方式的成本效益和其早期诊断能否改善长期临床结局的数据(6,11)。 颜色对应于表2。 BAV,二叶式主动脉瓣;CTA,CT血管成像;CMR,心脏磁共振;TTE,经胸心脏彩超 5.1.1.2. 诊断试验:常规随访 概要 BAV合并或不合并主动脉病变的患者需要终身监测随访。由于瓣膜疾病进展和主动脉扩张可以在无任何症状的情况下发生,因此影像学检查在监测过程中发挥着不可或缺的作用。 诊断试验的推荐:二叶式主动脉瓣患者的常规随访 推荐级别 证据水平 推荐 2a C-数据有限 对于主动脉窦或升主动脉直径≥4.0cm的二叶式主动脉瓣患者,通过心脏超声、心脏磁共振或CTA对主动脉窦和升主动脉的大小及形态进行终身定期评估是合理的。检查的间隔时间由主动脉扩张的程度和进展速度以及有无家族史决定(1-5)。 2a B-非随机对照研究 对于已行主动脉瓣置换的二叶式主动脉瓣患者,如果主动脉窦或升主动脉直径≥4.0cm,终身定期行主动脉影像学检查是合理的(6,7)。 具体推荐建议 1. 大约20%-40%的BAV患者存在主动脉病变,并与主动脉窦、升主动脉和/或主动弓部扩张相关(1)。在对918例BAV患者的回顾性分析中发现,在2至12年随访中影像学检查显示:47%需要瓣膜手术,3.8%需保留主动脉瓣的主动脉置换,<0.1%的患者发生主动脉夹层(5)。在对13项研究包含>11000 名 BAV患者的系统综述中,20%至40%的患者存在主动脉扩张,但只有0.4%的患者发生主动脉夹层(1)。对于BAV伴主动脉明显扩张(>4.5cm)的患者,有必要至少每年进行一次主动脉显像以确定手术干预的适当时机。对于有增加主动脉夹层的危险因素的患者,如:主动脉直径变化迅速或有主动脉夹层家族史,可能需要更频繁的监测。对于连续随访检测中没有明显变化且家族史为阴性的轻度扩张患者,可适当延长影像学检查间隔时间(1-4,8,9)。 2. 一项对1286位接受主动脉瓣置换的BAV患者的回顾性研究,平均随访为12年后发现,1%患者继发主动脉夹层,0.9%患者需要升主动脉置换手术,9.9%的患者发生进展性主动脉扩张(6)。在包含153例接受过主动脉瓣置换的BAV患者的小型队列研究中发现,在15年随访后,3%患者需要主动脉近端手术,未见主动脉夹层发生(7,10)。这些研究表明,在接受瓣膜置换手术的BAV患者中,主动脉可能会继续扩张(11)。 5.1.2. 二叶主动脉瓣的干预 5.1.2.1. 主动脉瓣置换 概要 主动脉置换手术的时机和类型取决于主动脉的解剖结构(如影像学所示)、患者特征和机构的专业水平(图6)。 具体推荐建议 1. 对BAV患者的回顾性研究表明,主动脉夹层的发生率非常低,随访中发现其发生率约为0.4%(1)。然而,关于主动脉扩张程度的数据非常有限。对于AS或AR严重程度尚不符合主动脉瓣置换标准的患者,主动脉扩张到何种程度会导致主动脉夹层的风险高危到需要手术干预的数据尚不足。因此,建议根据患者情况,制定针对主动脉扩张的治疗时机的个体化策略。无论有或无症状,主动脉窦或升主动脉≥5.5 cm的BAV患者,均建议手术(2)。 2. 特定的危险因素,如主动脉夹层家族史、主动脉扩张速度每年超过0.5cm、主动脉缩窄等,与主动脉夹层发生的风险较高有关。对于有这些危险因素的患者,如果在综合瓣膜中心进行手术,当主动脉扩张到为5.0 – 5.5 cm时,手术干预替换主动脉窦和/或升主动脉是合理的(4,10–12,15)。 3. 对于具有BAV的患者,主动脉扩张到何种程度会导致主动脉夹层的风险高危到需要手术干预的数据尚不足。关于BAV主动脉瓣置换术后进行性主动脉扩张和主动脉夹层的风险一直是研究焦点,但仍缺乏确切的数据。对于因严重AS或AR而行主动脉瓣置换术的患者,当主动脉直径为>4.5 cm时,行升主动脉置换术是合理的(4,7,10,14)。 4. 满足主动脉窦和/或升主动脉手术干预标准但主动脉瓣功能良好的BAV患者很少。由于保留瓣膜手术的经验不断增长(8,9),对这部分患者,可以考虑手术置换主动脉和主动脉瓣修复或再次植入。然而,考虑到手术的复杂性,手术应在综合瓣膜中心进行。 5. 对于AS或AR严重程度尚不符合主动脉瓣置换标准的患者,主动脉扩张到何种程度会导致主动脉夹层的风险高危到需要手术干预的数据尚不足。在无症状BAV和主动脉窦和/或升主动脉直径5.0 – 5.5厘米的低手术风险的患者,在没有主动脉夹层危险因素的情况下,主动脉部窦和/或升主动脉手术可以在综合瓣膜中心进行。此外,需要患者和医疗保健团队共同决策,以清楚地概述手术的风险及其对未来主动脉夹层发生风险降低作用进行权衡(4-7,10-14)。 颜色对应于表2。 *主动脉夹层家族史,主动脉宽度增加率≥0.5cm/年,和/或存在主动脉缩窄。 BAV,二叶主动脉瓣;AVR,主动脉瓣置换术;CVC,综合瓣膜中心。 5.1.2.2. 干预:修复或置换主动脉瓣 概要 对BAV伴AS或AR的患者进行主动脉瓣干预的适应症与三叶主动脉瓣干预的适应症类似。参见主AS(第3.2节)和AR(第4节)各自的章节。BAV患者的人工瓣膜类型的选择与三叶主动脉瓣患者相似。详细信息请参见关于人工瓣膜选择的章节(第3.2.4.1节)。然而,考虑到BAV的独特性质,还有一些额外考量。 干预推荐:主动脉瓣的修复或置换 推荐级别 证据水平 推荐 2b C-数据有限 对于有二叶式主动脉瓣和严重主动脉瓣反流并达到主动脉瓣置换标准的患者,在综 合性瓣膜中心可考虑对部分患者中进行主动脉瓣修复(1-3)。 2b B-非随机对照研究 对于有症状,严重主动脉瓣狭窄的二叶式主动脉瓣患者,在考虑了患者的具体手术风险、获益和患者意愿后,综合性瓣膜中心中经皮主动脉瓣植入可被视为外科主动脉瓣 置换的替代方案 (4-6)。 具体推荐建议 1. 根据主动脉瓣和主动脉根部的解剖和组织特点,可以考虑对特定患者进行主动脉瓣的手术修复。研究 数据表明,经过技术培训和有经验的外科医生可以安全有效地进行瓣膜修复(1,3,7)。但是,考虑 到患者选择和手术技术的复杂性,这类手术应在综合瓣膜中心进行。 2. 最近的试验已经证实了 TAVI 对严重且有症状的 AS 患者的益处。然而,早期关键的 TAVI 试验排除了 BAV 患者。使用早期瓣膜研究的初步数据表明,在 BAV 人群中有更高的瓣周漏发生率(4,5)。来自 STS/ACC 包含了美国所有 TAVI 手术经导管瓣膜手术的注册数据库表明,使用新一代人工瓣膜的 BAV 患者的瓣周漏发生率与三瓣主动脉瓣患者无明显差异。该登记数据库也显示,二瓣主动脉瓣和三瓣主 动脉瓣组在 30 天和 1 年死亡率方面没有差异。然而,二瓣主动脉瓣组 30 天的中风发生率更高(6)。另外考虑因素是 BAV 患者的年龄更小。对于这部分患者,TAVI 和 SAVR 的风险受益比需要仔细考虑。需要随机对照试验来进一步明确 TAVI 是否适合这一人群及其长期临床结果。
来源:CardiothoracicSurgery