肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常

肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常

A 正常

B 分叉(bifid)乳头肌

C 向心尖移位

D 肥厚合并收缩期左室中段梗阻

E 腱索异常连接于瓣叶中部

F 冗长的前瓣叶


1 乳头肌肥厚

  • 乳头肌肥厚定义为超声心动图于舒张末短轴测量>11mm厚度。

  • 超过50%的HCM患者可观察此解剖改变。

  • 亦有孤立性乳头肌肥厚的HCM报道(基因型+,表型-)。

  • 鉴别诊断:Fabry病

肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常

分叉(bifid乳头肌


单组或双组乳头肌均可为分叉乳头肌,双组者称为double bifid morphology(DBM)。DBM在HCM中发生率远高于正常人群(70% vs 17%)。这种形态可导致瓣叶松弛或栓系、SAM和LVOT梗阻。DBM活动性增加(hypermobile),这种情形与室早导致的二联律有关,即便是无梗阻时亦是如此。

肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常


3 副乳头肌 Accessory papillary muscles


由心尖连接心室游离壁或室间隔基底段的肌束称为副乳头肌,又称为左室心尖-基底(副)肌束。该副乳头肌/肌束的存在占HCM患者的63%,基因型阳性者的家族性患者的60%(正常人群为10%)。其存在与心肌厚度不相关,但其为HCM独立和原发表现,有助于筛查家族性HCM成员。导致梗阻的病例中,该肌束可与前乳头肌融合,使前乳头肌再收缩期更靠近室间隔,限制其运动,加重梗阻的发生。对HOCM进行手术时,应切断该肌束。

肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常


肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常


4 乳头肌移位


肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常

A 正常乳头肌 B 乳头肌移位(向前尖侧移位)

肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常

乳头肌向前尖侧移位


肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常

图示为向前尖侧移位的分叉乳头肌


HCM中乳头肌向前尖侧移位较正常人群发生率显著增加(77%vs17%)。通常累及前乳头肌。

移位的乳头肌使二尖瓣瓣下结构更靠近室间隔,导致SAM现象,进而引起LVOT梗阻。


5 前乳头肌与室间隔或游离壁融合(fusion)


肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常

图示为乳头肌与室间隔和游离壁融合,同时该图尚表示前瓣叶和乳头肌直接连接。


6 假腱索或纤维连接(fibrous attachment)

前瓣叶或前乳头肌连接于室间隔或游离壁的纤维样组织。手术时应切断全部此类连接。

肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常



7 乳头肌前瓣叶连接异常

I型 乳头肌直接连接于前瓣叶瓣体中部(无腱索)

肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常

II型 乳头肌直接连接于前瓣叶瓣体中部,有腱索连接于瓣叶游离缘

肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常

III型 乳头肌直接连接于前瓣叶游离缘(有或无短腱索)


肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常


肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常

病理解剖图

肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常

CMR图

肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常

超声图(I型)

肥厚型心肌病中SAM2 瓣下结构异常

超声图(II型)


8 乳头肌活动增强(hypermobile)


部分患者HCM的唯一表现可能是形态和附着正常的乳头肌过度活动。运动过度与室间隔增厚的程度无关。这种过度运动可导致左室中部梗阻。在CMR图像上,乳头肌运动过度可能与室间隔接触、二尖瓣SAM、LVOT狭窄和LVOT压力梯度增加有关。


转自:二尖瓣学

本篇文章来源于微信公众号: CardiothoracicSurgery
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