JCS丨与2岁以上的患者相比，2岁或以下的美国国家Fontan手术的短期疗效

由Fontan和Kreutzer独立描述，FO作为三尖瓣闭锁单心室姑息治疗的单阶段房室-肺动脉连接，并在年龄较大的患者中进行。由于担心肺动脉的大小和成熟度，最初的建议是避免对4岁以下的儿童进行手术。此后，手术范围扩大至包括其他单心室缺损，并在更年轻时分期实施，在6个月大时进行上腔静脉-肺动脉吻合术，然后在12-18个月大时完成FO。分阶段方法的基本原理是避免心室几何形状的快速变化和舒张功能障碍，这在一期原发性FO中可能是致命的。对发绀、慢性心室容量超负荷、主肺侧支形成和反常栓塞风险等慢性疾病影响的担忧支持了早期FO概念。慢性发绀和容量负荷共同作用可能导致心室纤维化，对FO的生存期产生长期有害影响。早期FO还通过消除慢性缺氧对骨骼肌、心肌和呼吸肌的不良影响，转化为更好的运动能力。FO年龄较大时，因胸管引流延长导致住院时间延长，可增加手术发病率。研究表明，3岁是进行FO的最佳年龄。然而，当FO在2岁以下进行时，其他研究已显示出良好的中期结果，但仅限于HLHS患者或使用较老的原发性房室-肺动脉型FO。我们的研究旨在使用2岁这一较低的拐点进行FO（EF）手术，而不是使用大型管理数据库（包括所有单心室变体）进行较晚年龄的手术（LF）。

除时间之外，Fontan手术还进行了技术改造。其中一种改进是使用心外导管进行手术。该技术提高了其在各种心脏形态中的适用性，避免了心脏停搏的需要，可潜在地以非体外循环方式进行，改善了血流动力学，并降低了房性心律失常的风险。因此，它已经成为越来越受欢迎的技术为基础设施。该技术使用非旋转导管。因此，存在一种担忧，即由于体细胞的生长，在幼年时进行手术可能会导致以后进行再次手术。另一种选择是进行侧隧道FO，并使用心房壁的一部分，以考虑未来的体细胞生长。然而，即使在患者2岁时，当进行一些技术修改并使用至少18 mm的管道尺寸时，管道尺寸也不是限制因素。

在研究期间，共有3381名患者接受了FO手术，其中1482名（44%）接受了EF手术。LF组的患者多为女性（男女比：1.3：1.7，p < .001）和非白人（50% vs 40%，p = .0002）。这可能是因为已知非白人和女性患者中异位妊娠的患病率较高。本研究中的病例中，异位诊断在LF组中更常见（8.4% vs 6%，p = .04）。由于全身和肺静脉引流的复杂性，异位患者往往在较晚年龄进行FO。LF组中非白人比例较高的另一个原因可能是延迟获得医疗保健。这通常是由于种族与社会经济地位的相关性，从而可获得及时的医疗保健。然而，各组之间的家庭收入中位值相似，因此这是一个不太可能的解释。

EF患者更可能出现HLHS诊断（43% vs 35%，p = .0008）。这是在2岁前的FO既往研究中描述的单心室病变。一个原因可能是在右侧优势病变（如HLHS）的单心室病变中FO进展较早，以更好地保护心室功能，因为有相互矛盾的信息表明右侧优势病变（如HLHS）的长期FO结果较差。有趣的是，美国西部地区的患者更可能发生LF（27% vs 12%，p = .003）。很难确定这一观察背后的原因。与EF组相比，LF组术后急性肾损伤（3.5% vs 2.2%，p = .05）和术后出血（6.7% vs 3.2%，p < .0001）的发生率较高，尽管术前合并症相似（表1）。两组的乳糜胸发生率相似。尽管如此，两组在出院死亡率、住院时间和处置类型方面没有差异。如下文所述，此类发病率的发生是出院死亡率的预测因素，表明FO年龄本身不是阴性结果的独立预测因素。

FO的当代结果（研究期2009、2012、2016年）非常好，总出院死亡率为0.7%。与存活者相比，非存活者的心内膜垫缺损（42.6% vs 10.4%，p < .0001）和肺动脉高压（16.7% vs 4.8%，p = .02）比例较高。传统上，已知FO后心内膜垫缺损的结局较差。然而，通过仔细选择、推迟手术年龄和处理房室瓣反流，目前的结果有所改善。众所周知，肺动脉高压是预后不良的危险因素，也可能是进一步持续单心室缓解的禁忌症，具体取决于严重程度。本研究中尚不清楚量化肺动脉高压的严重程度。有趣的是，所有在FO（2.5%）时接受过AV瓣膜修复/置换的患者均属于存活组。这可能意味着非存活者存在未解决的房室瓣关闭不全，或者如果房室瓣关闭不全可以解决，则不应将其视为FO的禁忌症。

非存活者术后并发症较多，如急性肾损伤、急性脑卒中、需要机械通气> 96 h、心脏骤停和术后出血。在本研究中不可能确定此类死亡的根本原因。术后心室衰竭、急性Fontan衰竭、恶性心律失常或手术出血可能是诱发因素。此外，急性Fontan下降（FO的一个重要术后指标）没有特定的ICD-9/10代码。由于并发症，住院时间和产生的总费用较高。

在一个多变量逻辑回归模型中：心脏骤停、急性肾损伤、需要机械通气> 96 h、心内膜垫缺损诊断、非白人是出院死亡率的预测因素，按降序排列。正如预期，入院费用增加与死亡率相关。上述一些预测因子是与一般小儿心脏手术患者的阴性结局相关的众所周知的因素。尽管心内膜垫缺损患者接受FO治疗的结果有所改善，但由于AV功能不全和肺血管阻力，这些患者不是FO的理想候选人，因此病例选择可能是关键。先天性心脏手术中，种族与结果之间的相互作用非常复杂，因为对于负面结果，社会经济地位与生物学等真实潜在原因的证据存在冲突。

本研究具有回顾性研究固有的局限性，存在偏倚，如对FO时间的机构选择偏倚。对于可能与FO时间有关的FO类型（心外导管与侧隧道），没有ICD码。同样，开窗术的使用、动脉饱和度、心室功能和肺血管阻力等临床数据也是未知的。由于缺乏特定的ICD码，很难捕捉到诸如足弓修复的二次手术。此外，还无法获得急性Fontan切除和死亡原因等结果。存在编码错误和缺失病例的可能性。然而，本研究的优势在于在相对较短的研究期内样本量大，涵盖美国所有地区的人群代表性更广，从而代表了全国的短期结果。

两个年龄组中，FO的当代结果非常好，短期结果相当。术后并发症、非白人和心内膜垫缺损诊断的发生预示着不良结果。