Andreas Martens, et al. Valve-sparing aortic root replacement (David I procedure) in Marfan disease: single-centre 20-year experience in more than 100 patients. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 2018
目的：瓣膜保留的主动脉根部置换（VSARR）是主动脉根部扩大的病人的推荐术式，它能保护主动脉尖端的形态。但对于马凡综合征的病人而言，VSARR的耐用性仍存有疑虑。我们研究的目的就是建立马凡病的病人接受VSARR手术二代长期预后。 方法：1993年2015年，共有582例病人在我们中心接受了VSARR（David I 再次植入手术）。这些病人中，有104例病人有马凡病。马凡病组手术的外科医生共有13人。平均随访时间是12±5.4年（1201病人年）。 结果：马凡病组的早期病死率为0.96%，10年和20年长期生存率分别为91%和76%。马凡病组的病人对比非马凡病的病人有着更好的生存率（p<0.0001）。马凡病组10年和20年免于主动脉瓣再次手术分别为86%和80%。马凡病和非马凡病组的再次手术率近似（p=0.60）。形态学围手术期的特征（未处理的瓣叶脱垂、缝合整形、尖端整形以及植入物大小的不匹配）是长期病死率的预测因素。植入物大小不合适和未处理的瓣膜脱垂是瓣膜结构性退化的预测因素（p<0.0001）。无不良事件发生的病人其长期瓣膜功能是良好的（平均等级4.2（2.9-6.9），98%的主动脉瓣反流不大于轻微）。无瓣膜相关性血栓或出血事件的发生。心内膜炎的发生率是0.96%。只有17%的病人在随访期间有服用抗凝剂。 结论：马凡病使用David I再次植入技术的VSARR有着良好的长期预后。我们进行了迄今为止最长的随访时间。这种遗传病并未影响长期瓣膜功能。这种修复手术的耐用性受形态学围术期标准的影响，这标准依赖于外科医生的判断，推荐进行专门的训练。
我们中心在1992年David和Feindel的里程碑研究发表不久后，在1993年便开始进行了瓣膜保留的主动脉根部置换手术。自从那之后，用直管植入的在2003年由Craig Miller命名为“David I”手术，在我们中心被推荐开展。马凡病和类似的非马凡病都接受该项手术。我们马凡病队列的病人接受了迄今为止最长的随访时间（12年）。共有13名外科医生负责本研究队列，平均每位外科医生的病人负担<10个。对比其他病例系列，尤其是David自身的经验，这是一项要求有大量医生参与的手术，并且手术要求有重要的学习曲线。但是我们中心的一如既往观念是尽可能将这项开创性技术教予更多的外科医生。 我们队列围术期的特征与David已公布的围术期特征相似。但是术中情况确有明显不同：尽管术前身体表面特征相似，我们的病人接受了平均小2mm的主动脉植入物（28±1.4mm）。同期手术（尤其是主动脉弓手术）要比Hannover 组明显更高（37%vs25%）。大概由于这个情况和参与人数更多的外科医生的缘故，Hannover CPB和ACC时间要明显更长。这也可能解释早期术后结果的不同。但是，鉴于同期进行手术的复杂程度，1%的住院病死率要明显优于其他队列。 自从2013年起，半开胸技术成为了我们进行单独David手术的标准入路（包括主动脉到主动脉弓近端的修复）。这些手术都是由经验丰富的主动脉医生进行。只有2例病人能在这个队列中列入小侵入式手术。小侵入式手术的禁忌症存在如下情况：严重受损的左室功能或者解剖结构特点将增加ACC时间（如横位主动脉根部以及重度肥胖）。 我们认为直管和Valsalva植入物在David手术的作用是等同的。因此，直管仍是我们标准假体。植入Valsalva的病人并未列入本项研究。对于植入Valsalva的病人因此需要有长期的临床研究来评估其效益。 David描述他的马凡病组有着显著的15年低病死率6.8%±2.9%。他最近强调了对病人选择的保守方法。如果有人将K-M评估和我们的数据进行对比，Hannover组和David系列超过5年随访的病死率开始明显不同。这两项研究主动脉并发症是主要的死因（约2/3的病人），且无主动脉瓣相关性死亡病例。迟发心内膜炎在两项研究中均不常见。但是，在我们队列中，有3（3/11=27%）死于心肌病，这与二尖瓣疾病密切相关。有2个病人（19%）存在左室功能受损并且有严重二尖瓣疾病，并接受了心脏移植。对比其他系列，我们马凡亚组中有二尖瓣疾病或心肌病的病人更多，这可能也对5年随访的长期生存率有影响。 对比其他研究，我们主动脉瓣再次手术了在随访期间要更高（10年为14%），有一小部分是由于心肌病需要接受心脏移植，而这在马凡病中并不常见。但是，就像我们组之前所描述的和本次队列再次建立的那样，形态学围术期的特点对瓣膜的长期功能有着重要的影响，哪怕围术期瓣膜的功能是正常的。瓣膜形态学特点我们将之整合到复合危险因素，我们将其定义为“SVD的形态学风险”。SVD形态学风险因子与长期病死率相关。植入物大小不匹配和未处理的尖端脱垂是SVD/主动脉瓣再次手术的独立危险因素。我们同样放弃了结果令人不满意的缝合处的Trusler成形技术。处理这些病理形态需要有丰富的外科经验（如对合水平不足，未处理的瓣膜脱垂和严重的植入物大小不合），能否接受VSARR也由外科医生决定。总之，我们队列中主动脉瓣再次手术例数多可能部分原因是由于参与的外科医生人数多，这也证实了掌握长期预后良好的主动脉瓣成形技术需要有重要的学习曲线的观点，尤其对于主动脉瓣形态学异常的病人。VSARR的长期预后与遗传性疾病的组织无明显相关，因为我们队列中马凡病和非马凡病的瓣膜特征在随访期间是相似的。瓣膜形态学特点修正了病人选择标准和外科成形质量，因此是影响预后的主要标准。 与机械瓣复合植入手术相比，瓣膜保留的主动脉根部手术的长期获益已经得到证实。在我们队列中，平均12年的长期随访只有17%的病人需要口服抗凝药。鉴于本组病人未来大概率接受主动脉手术，VSARR术后抗凝要求低要比机械瓣膜置换明显有益。队列中无血栓相关或出血相关死亡案例。迟发心内膜炎的风险也比人工瓣膜置换要低，也与我们之前的研究报道一致。接受成功的技术修复的病人可以有着长期良好的瓣膜功能而无需抗凝，这对生活的质量和工作能力有着证明积极的效益。在我们队列中，2/3的病人仍在工作，有小部分已经退休（20%）或者无法工作（15%）。
AR：主动脉瓣反流
ASD：房缺
BMI：基础代谢率
BSA：体表面积
CAD：冠脉疾病
COPD：慢阻肺
LVEF：左室射血分数
MR：二尖瓣反流
SD：标准差
ASD：房缺；BSA：体表面积；CABG：冠脉搭桥；CPB：心肺循环；FFP：新鲜冰冻血浆；HCA：深低温停循环；MVR：二尖瓣成形；PC：血小板；PRBC：红细胞悬液；SACP：选择性顺行脑灌注
MAVRE：主要不良瓣膜相关性事件
PND：长期神经功能缺损
SVD：结构性瓣膜功能退化
FU：随访；TIA：短暂性脑缺血
AV：主动脉瓣；EDV：舒张末容积；EF：射血分数；ESV：收缩末容积；Max PG：最大压力梯度；MPG：平均压力梯度；Vm：平均速度；Vmax：最大速度；VTI：速度时间积分
图2：
（A） 累积生存率；
（B） 无主动脉瓣再次手术。
图3：基于危险因素的K-M曲线：
（A） 累积生存率；
（B） 无结构性瓣膜退化或主动脉瓣再次手术。
译者：王维滕
编辑：黄琰
本篇文章来源于微信公众号: CardiothoracicSurgery
