右室流出道支架作为有临床症状的完全型房室间隔缺损合并法洛四联症新生儿首次姑息术的短-中期预后

Mohammad Abumehdi, et al. Short to medium term outcomes of right ventricular outflow tract stenting as initial palliation for symptomatic infants with complete atrioventricular septal defect with associated tetralogy of Fallot. Catheter Cardiovasc Interv 2020

右室流出道支架作为有临床症状的完全型房室间隔缺损合并法洛四联症新生儿首次姑息术的短-中期预后
摘 要

目的:评估右室流出道(RVOT)支架作为完全型房室间隔缺损合并法洛四联症(cAVSD/TOF)新生儿首次姑息术的预后。 背景:外科途径建立体肺分流是有临床症状的cAVSD/TOF患儿姑息治疗方式。最近,RVOT支架已经成为合并TOF患者的另一个可靠选择。 方法:回顾性研究近13年来自两大三级转诊中心接受RVOT支架姑息治疗的cAVSD/TOF患者。 结果:26名患者接受RVOT支架,中位年龄57天(25.5-106.5天),支架置入的患者中位体重为3.7kg(2.91-5.5kg)。RVOT支架将氧饱和度从72%(70-76%)提升至90%(84-92%)。在中位随访255天(60-455天)内,分支肺动脉Z值显著增加。8名患者需要RVOT支架球囊扩张,8名患者因低饱和度需要再次支架置入。再次干预间隔的中位时间为122天(53-294天)。4名患者在随访期间死亡,首次置入后无死亡。迄今,19名患者实现完全外科矫治(双心室矫治,n=15),中位年龄369天(223-546天)。

右室流出道支架作为有临床症状的完全型房室间隔缺损合并法洛四联症新生儿首次姑息术的短-中期预后
讨 论

有临床症状的TOF患者接受RVOT支架置入已有报道。这些报道表明尽管RVOT支架可能影响最终的外科矫治,但是术后出现并发症几率低,也没有影响短期预后。在许多中心内,RVOT支架成为有临床症状的TOF新生儿的选择之一。然而,并没有数据表明RVOT支架对于更佳复杂心脏畸形如cAVSD/TOF患者有效,有争议的地方在于术后可维持更长时间的姑息矫治对于患儿生长和优化终期手术是更佳重要。

本研究中尽管解剖变异和合并症状较大,RVOT支架作为cAVSD/TOF的首次姑息术的短期预后良好。操作并发症发生率低,仅一例并发症导致非长期后遗症。PICU和总住院时间短,反映了本操作的安全性和高效性。入组本研究患者年龄低,置入RVOT支架的中位年龄为58天,中位体重为3.7kg。此外,所有患者至少一个合并症。除外一名患者其余干预指针均为紫绀。数据表明在入组患者中,紫绀缓解、肺动脉生长改善、氧饱和度显著升高,肺动脉Z值在RVOT支架置入后明显提高;与TOF解剖结构复杂程度相关。再干预率(65%)显著高于TOF的先前研究(37%)。然而,上述研究包括了所有TOF患者,不仅仅是cAVSD/TOF亚组。cAVSD亚组和低体重患儿被认为需要更多的再干预,这些解释了入组患者更好的再干预率。此外,终期手术的年龄和体重显著高于单纯TOF患者,表明更长的姑息间隔很可能导致更多的干预。

本研究与Vitnova等人研究相似,在其研究中,分期外科矫治中首次干预的年龄更低,更易出现紫绀。重要的是,与一期完全矫治相比,远期预后相近,死亡率和再干预率并没有显著升高。与本研究不同的是,分期手术的22名患者中的6名需要房室瓣返流的再干预,房室瓣返流是再干预的唯一风险因子。

入组患者的死亡率高于先前研究。然而,本组患者年龄和体重更低,且均出现紫绀。此外,本研究还包括了4名解剖复杂且最终接受单心室矫治的患者。

关于保留肺瓣的RVOT支架和TOF手术保留肺瓣的研究较少。我中心经验是RVOT支架置入后患者在终期手术时均跨肺动脉瓣环补片。本研究中11名患者置入保留肺瓣支架,仅一名患者行保留肺瓣的外科手术。

先前研究着重于改良BT分流(mBTTS)影响左心容量负荷,导致左侧房室瓣返流加重。置入RVOT支架后,只有8名患者短期内出现房室瓣返流加重,1名患者房室瓣返流持续加重至外科矫治前。然而,这些患者中6名是从无或轻微房室瓣返流进展至中度返流。瓣膜返流并没有出现患者死亡。没有明确的瓣膜返流形成原因或合并症,如球囊导致的腱索损伤或鞘管穿透瓣膜。最有可能导致瓣膜返流的原因是RVOT支架置入后改变容量负荷。

关于相关基因综合征对先心病新生儿手术预后的影响已有报道。cAVSD/TOF与21三体密切相关(60-90%),其中很多患者合并肺动脉发育不良。入组患者中合并21三体超过50%。此外,综合征患者接受mBTTS更易出现复杂住院事件,发病率更高,晚期死亡率也更高。应当指出的是,cAVSD/TOF新生儿小于5kg接受外科姑息术如mBTTS更易出现共同房室瓣功能异常以及更高的早期死亡率。已有观点建议一期根治替代姑息术作为合并TOF的首次外科矫治,但是死亡率在大样本研究中依旧较高。cAVSD/TOF对早期矫治出现的肺动脉瓣返流或狭窄不易耐受,这些原因都加重了房室瓣返流。左侧房室瓣返流可升高肺动脉压力进一步加重肺动脉返流。因此,在不同程度的RVOT支架在入组患者中均可作为一个优选项。外科矫治的中位体重是8kg,使得预后较早期外科矫治更佳。而在医疗条件有限的地方,由于较外科更与更少的侵入性操作,RVOT支架对cAVSD/TOF患者而言是更好的姑息术选择。

(0)
PipitaPipita
上一篇 2021-03-23
下一篇 2021-03-27

相关文章

  • 【学术】主动脉瓣置换术后晚期发生的主动脉夹层

    点击上方蓝字关注我们 Masaru Yoshlkal, et al. Aortic Dissection Late after Aortic Valve Replacement.  摘要 我们处理了3例主动脉瓣置换术后晚期发生的主动脉夹层,并通过主动脉根部置换成功治疗了患者。累及升主动脉的主动脉夹层可在主动脉瓣置换术后晚期发生,这种情况与高死亡率有关。初次进…

    阅读笔记 2022-07-21
  • 利用前叶补片加宽技术处理透析患者合并二尖瓣MAC(二尖瓣瓣环严重钙化)病变1例

        今天小编参考文献“Surgical management of mitral annular calcification”,汇报接受透析的多瓣膜病变患者使用前叶加宽技术处理二尖瓣MAC(二尖瓣瓣环钙化)病变1例。    此例透析患者由于严重的AS、合并严重钙化性MR和功能性TR导致充血性心衰。患者接受了AVR+MVp+TVp手术治疗,在术中由于钙化严…

    阅读笔记 2026-02-08
  • 第二十三篇:先天性冠状动脉瘘(CCAF)

    定义:先天性冠状动脉瘘(congenital coronary artery fistula,CCAF)是指冠状动脉与心脏的任何一个心腔相通,也可以与上腔静脉、冠状静脉窦、肺动脉或肺静脉相通。约占先心病的0.3%。 症状:依瘘口的大小、是否存在左向右分流症状不同。可有胸痛、气短、心慌及心衰表现等 检查:心脏超声(图1)及选择性冠脉造影。 治疗:手术治疗(方式…

    阅读笔记 2020-12-28
  • 妊娠合并肺动脉高压患者剖宫产围产期并发症的危险因素分析

    本文刊于:中华心血管病杂志,2022,50(1) : 43-48 作者: 张君 1  逯伟达 2 李敏 3  李国 4  冯华 5   张红雨 2  纪求尚 6   崔晓霈 2 单位: 1 山东大学齐鲁医院心脏外科; 2 山东大学齐鲁医院保健科(老年医学科)山东省心血管疾病蛋白质组学重点实验室; 3 山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)心脏外科监…

    阅读笔记 2022-04-27
  • 2021 ESC 心衰指南:2 大关注要点评析 | 郭艺芳教授

    正在召开的 ESC 年会期间, 颁布了 2021 年欧洲心脏病学会急慢性心力 衰竭诊断和治疗指南。 在慢性心衰治疗领域近年来取得了很多新研究证据,因此本次指南更新受到国内外广泛关注,其中药物治疗是最大的关注点之一。   图片来源:ESC 官网截图 关于慢性射血分数减低心衰(HFrEF)的治疗,新指南推荐的流程图以及对各类药物的推荐如下: 图片来源: ESC …

    阅读笔记 2022-01-01