Luca Melazzini, et al. Adults with tetralogy of Fallot show specifc features of cerebral small vessel disease: the BACH San Donato study. Brain Imaging and Behavior 2022
先天性心脏病（ACHD）成人的预期寿命有所延长。随着这些患者年龄的增长，他们比健康的同龄人更容易罹患衰老相关疾病。为了更好地展示这一领域，我们启动了多学科BACH（先天性心脏病脑老化）圣多纳托研究，旨在调查ACHD脑损伤的体征。前瞻性招募了23例法洛四联症修复成人和23例年龄和性别匹配的健康对照者，并对其进行了脑部磁共振成像。使用机器学习方法分割白质高信号（WMH），并自动分割为室周和深部，手动计数脑微出血。还对14名患者分组进行了广泛神经心理测验评估。患者年龄为41.78±10.33岁，对照组为41.48±10.28岁（p = 0.921）。尽管不显著，但ACHD的总脑体积（p = 0.282）和脑组织体积（脑脊液p = 0.539，灰质p = 0.661，白质p = 0.793）较低，而ACHD的总脑体积（p = 0.283）和WMH亚类（室周WMH p = 0.386，深部WMH p = 0.138）高于对照组。深度WMH与正面评估组的较差性能相关（r = -0.650，p = 0.012）。此外，患者的微出血数量也比对照组多得多（中位值和四分位数间范围分别为5 [3-11]和0[0-0]；p < 0.001）。在本研究中，成人法洛四联症患者表现出脑损伤的特定体征，具有一定的临床意义。最终，使用神经影像学和神经心理学数据对脑健康进行准确表征将有助于识别有认知恶化风险的ACHD患者。
本研究的目的是调查一组成人法洛四联症患者的脑血管损害体征。与我们的初步发现一致，我们发现ACHD患者的脑微出血数量明显高于对照组。尽管不显著，但ACHD患者的WMH总体积和亚类高于对照组，而总脑和脑组织体积低于对照组。考虑到所有这些措施都有利于ACHD患者大脑的相对损伤，缺乏具有统计学意义的差异可能是由于样本量相对较小。有趣的是，我们发现在FAB表现较差的患者中深WMH容量显著较高。
脑微出血是小血管疾病（SVD）的放射学体征，在T2*加权和敏感性加权图像中可见。它们通常与高血压和脑淀粉样血管病相关，并且与血管风险因素患者的全类型痴呆风险增加相关。研究发现，76%接受心脏手术的患者出现了在心脏介入手术前不存在的脑微出血。值得注意的是，我们96%的患者中检测到了CMBs这种非常高的患病率可能表明心脏病对发生CMB的内在影响，与任何心脏手术无关。在手术或经皮治疗之前，我们没有可用的脑MRI研究来证实这一假设。在这种观点下，干预前后的连续脑部MRI扫描可能能够评估一段时间内的CMB，并表征其与认知功能的联系。在进行更多体力活动的患者中发现较高脑微出血的一般意义仍有待阐明。
白质高信号是SVD和脑虚弱的放射学体征，与痴呆风险增加两倍和卒中风险增加三倍相关。此外，WMH与全球认知能力、执行功能和处理速度的更快下降有关。除了评估总WMH容量外，鉴于我们最近发现WMH的子类与普通人群认知能力较差特别相关，因此我们将WMH细分为室周型和深部型。在本研究中，我们发现ACHD患者的总容积、室周容积和深WMH容积高于对照组，但未达到统计学意义。然而，我们排除了在ACHD高度流行的获得性疾病患者，如心房节律障碍和有先兆的偏头痛，已知这些疾病与WMH负荷增加相关。因此，我们认为，我们样本中的WMH估计值可能低估了法洛四联症一般人群中WMH总/子类的实际数量。有趣的是，我们发现ACHD患者较高的深WMH容量与FAB评分较低显著相关。这反映了最近在一个认知健康受试者的中年队列中描述的发现，即额叶区深度WMH越高，执行绩效越低。尽管样本量很小，但对WMH分类证明是有用的；因此，我们认为，当研究WMH与认知的联系时，它可能会提供附加值。
ACHD患者的总脑和脑组织体积低于对照组，尽管不显著。这一发现与最近的一项研究相一致，该研究发现ACHD患者的异质性人群中总脑体积较低。在我们的研究中，较高的灰质体积与较好的彩色递进矩阵测验分数显著相关。彩色进行性矩阵推理能力似乎与背外侧前额叶皮层（与视觉空间能力相关）和下额叶区（与言语推理相关）网络的激活有关。在我们的样本中，我们没有提供任何关于区域灰质体积的信息。因此，我们不能将这一神经心理学发现归因于特定皮质或深灰质区域的患者体积数据。脑叶分割或基于体素的形态测量可为ACHD患者的区域灰质丢失提供进一步的见解。
成人法洛四联症修复后，脑血管损伤负担加重。我们相信，我们的发现可能有助于更好地理解先天性心脏病对脑血管系统的影响。我们希望，一旦达到估计样本量，就会得出确认结果。总体而言，我们强调需要对ACHD患者的健康状况进行整体评估，最终目的是提高患者的自我意识，改善其生活质量。
译者：田苗
编辑：黄琰
本篇文章来源于微信公众号: CardiothoracicSurgery
