风湿性心脏病(RHD)在全球仍影响约 5,500 万人,每年导致约 36 万人死亡,主要集中在发展中国家和资源有限地区。虽然总体死亡率逐年下降,但病例总数依旧庞大,公共卫生负担沉重。当前治疗进展集中在:一是苄星青霉素的长期注射作为二级预防,但面临供应不稳的挑战;二是经皮球囊二尖瓣成形术(PBMV)在适合解剖条件的狭窄患者中疗效确切;三是外科修复理念逐步取代单纯置换,其中以首都医科大学附属北京安贞医院心脏瓣膜中心、上海市第四人民医院心脏瓣膜诊疗中心(心外科)首席专家孟旭教授提出的“四步法”(SCORE)最具代表性。
本文围绕“四步法”展开评述,指出风湿性二尖瓣病变虽临床表现各异,但其病理根源一致:交界融合与瓣下挛缩,对应Carpentier IIIa型功能障碍。SCORE通过“削、查、切、解”四步逆转病理过程,并辅以瓣环成形,实现恢复瓣叶运动、同时解决狭窄与返流。这一术式不仅是技术操作,更体现了Carpentier“功能决定修复”的外科哲学,并结合分型筛选明确修复与置换的边界。整体上,SCORE技术展示了中国在风湿性二尖瓣修复领域的系统性方案与国际前瞻性价值。

正常二尖瓣和风湿性二尖瓣

风湿性二尖瓣狭窄示意

要理解SCORE术式所体现的“哲学高度”,就必须将其置于现代二尖瓣修复理论的基石——Alain Carpentier教授的功能性分类法——的语境中进行审视。Carpentier的理论框架将外科医生的关注点从单纯的病因学和解剖学描述,提升到了对瓣膜功能障碍本质的理解。本部分将阐述Carpentier分类法,并将风湿性心脏病的病理特征精确定位到该功能坐标系中,从而揭示SCORE术式是如何作为一种功能性治愈策略而设计的。
2.1 Carpentier功能性分类法:一个基于瓣叶运动的范式
在Carpentier之前,对二尖瓣关闭不全的描述多基于病因(如风湿性、退行性、缺血性)。然而,Carpentier革命性地指出,无论病因如何,外科修复的直接目标是纠正瓣膜的功能障碍,而功能障碍的核心在于瓣叶的异常运动 ¹³。他因此提出了一个基于瓣叶收缩期运动状态的功能性分类法,该分类法已成为全球心脏外科医生和心脏超声医生之间沟通的“通用语言” ¹⁵。
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I型功能障碍 (Type I Dysfunction): 瓣叶运动正常
在这种情况下,瓣叶本身的结构和活动度是正常的。关闭不全的产生是由于瓣环的扩张或瓣叶的穿孔所致。瓣环扩张导致两个正常的瓣叶在收缩期无法有效对合,从而产生中央性的返流 ¹³。
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II型功能障碍 (Type II Dysfunction): 瓣叶运动过度
这是退行性二尖瓣病变(如粘液样变性)的典型特征。由于腱索的过度伸长或断裂,导致瓣叶在收缩期脱垂(prolapse)或连枷样运动(flail),其游离缘超越了瓣环平面,进入左心房,造成严重的关闭不全 ¹³。
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III型功能障碍 (Type III Dysfunction): 瓣叶运动受限
瓣叶由于各种原因被限制在心室腔内,无法正常地向瓣环平面移动和对合。这一类型又被细分为两个亚型:
IIIa型 (Type IIIa): 瓣叶在舒张期和收缩期均运动受限。这是风湿性心脏病的标志性功能障碍。瓣叶和瓣下结构的纤维化、融合和钙化,使得瓣叶在舒张期无法充分打开(导致狭窄),在收缩期也无法有效关闭(导致关闭不全)¹³。
IIIb型 (Type IIIb): 瓣叶主要在收缩期运动受限。这常见于缺血性或扩张性心肌病。左心室的重构和扩大导致乳头肌向心尖侧和侧后方移位,从而牵拉(tethering)形态学上正常的瓣叶,使其在收缩期无法到达对合线,形成功能性关闭不全 ¹³。
Carpentier分类法的精髓在于,它为每一种功能障碍都指明了相应的修复原则。对于I型,重点是缩小瓣环;对于II型,关键是切除或修复脱垂的瓣叶节段并重建腱索支撑;而对于III型,核心任务则是解除对瓣叶的限制,恢复其活动度。

Carpentier功能分类图示
2.2 将风湿性病变置于Carpentier坐标系中:IIIa型功能障碍的主导地位
将第一部分所描述的风湿性病变“三联征”与Carpentier的功能分类法进行对应,可以清晰地看到,风湿性二尖瓣病变是典型的、以IIIa型功能障碍为主导的病理实体。
表2:风湿性病理学与Carpentier功能分类法的关联

这张对应关系表清晰地揭示了问题的本质:无论是二尖瓣狭窄还是关闭不全,其在风湿性心脏病中的功能根源都是相同的——即瓣膜及瓣下结构的僵硬和挛缩所导致的瓣叶活动受限(IIIa型功能障碍)。狭窄是舒张期活动受限的直接后果,而关闭不全则是收缩期活动受限的必然结果。
这一认知是理解SCORE术式设计哲学的关键。它解释了为何同一种手术模式能够处理两种看似不同的临床病变。因为SCORE术式并非分别针对“狭窄”或“关闭不全”这两个“症状”,而是直击其共同的功能性病根——IIIa型功能障碍。手术的根本目标是通过一系列标准化的解剖矫正步骤,系统性地解除施加在瓣叶上的所有限制,从而将一个病理性的IIIa型瓣膜,在功能上“转化”为一个接近正常的I型瓣膜(即瓣叶运动正常)。
因此,SCORE术式的“哲学高度”便在于此:它不是简单的解剖修复,而是一种功能重建。它深刻地体现了Carpentier“功能决定修复策略”的核心思想。手术的每一步都服务于一个明确的功能目标——恢复瓣叶的自由运动。这种从功能诊断到功能性治愈的逻辑闭环,使得SCORE术式超越了单纯的技术层面,成为一种外科思想的实践范例。

二尖瓣解剖结构示意
在确立了风湿性二尖瓣病的病理基础和功能障碍本质后,本部分将深入剖析SCORE术式的具体技术细节。SCORE术式不仅是一个手术步骤的集合,更是一种将复杂病理简单化、将修复过程标准化的外科策略。它旨在通过一套逻辑清晰、易于掌握和推广的流程,系统性地解决风湿性瓣膜的核心病理问题。
3.1 SCORE术式的构建原则:标准化与可复制性
风湿性心脏病在中国等发展中国家的高患病率与相对较低的瓣膜修复率之间存在着巨大差距 ³。许多外科医生因风湿性病变的复杂性和修复技术的挑战性而倾向于选择瓣膜置换。为了改变这一现状,推广瓣膜修复理念,迫切需要一种效果可靠、操作相对简化且易于教学推广的手术技术 ¹²。SCORE术式正是在这一背景下,由孟旭教授 ²² 及其团队创立并发展的 ²³。
其核心构建原则是标准化。通过将复杂的修复过程分解为四个连续、明确的步骤,为外科医生提供了一个清晰的操作路线图。这种标准化的方法,旨在减少术中决策的不确定性,提高手术的可预测性和可复制性。术式的英文缩写“SCORE”本身也体现了这种系统化的思想,它不仅是四个步骤英文首字母的组合,也暗含了通过此法能够取得高“分”疗效的寓意。这四个步骤分别是:
注:SCORE被描述为Shaving, Checking, Commissurotomy, Relaxing四个核心步骤 ¹¹。
3.2 SCORE术式操作步骤的精解
以下将对SCORE术式的每一个核心步骤进行详细的技术阐述,揭示其如何精确对应并解决前述的风湿性病理改变。

表3:“四步法”(SCORE术式):步骤、技术与功能目标
3.2.1 步骤详解
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第一步:Shaving (削)
这一步是修复的起点。外科医生需要有精湛的技巧,在保留瓣叶完整性的前提下,尽可能地去除表面的病理组织 ¹¹。过度削薄可能导致瓣叶穿孔,而削薄不足则无法有效改善瓣叶的顺应性。此步骤直接改善了瓣叶本身的质量。
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第二步:Checking (查)
这是保证手术精确性的关键。在长期慢性炎症下,真实的交界线往往被瘢痕组织掩盖,与周围的瓣叶组织融为一体。贸然切开可能损伤瓣叶主体或切开位置不当。通过仔细探查,如同“考古”般发掘出原始的解剖结构,是成功实施交界切开的前提 ¹⁷。
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第三步:Commissurotomy (切)
这是最直接的解除狭窄的手段。切开的深度和广度需要精确控制。切开不足,狭窄解除不彻底;切开过度,则可能损伤瓣环结构。一个充分的交界切开,能瞬间将一个严重狭窄的“鱼口样”瓣口,恢复到接近正常的形态 ¹¹。
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第四步:Relaxing (解)
这是技术上最复杂、最具挑战性的一步,也是体现外科医生对瓣下三维解剖理解深度的环节 ¹¹。乳头肌的分离需要避免损伤其主干血供。腱索的处理则更为精细,需要判断哪些腱索是主要的支撑腱索(一级腱索),哪些是限制瓣叶活动的二级腱索。目的是在不破坏瓣膜支撑系统的前提下,最大程度地“解放”瓣叶。
这一系列步骤的逻辑顺序并非随意安排,而是遵循了一个高度优化的外科工作流程。它体现了从表及里、从上到下的解剖解构顺序。首先处理最表浅的瓣叶表面(Shaving),这能改善术野暴露和瓣叶的操控性。接着处理交界(Checking, Commissurotomy),打开瓣口,从而能更清晰地观察和处理瓣下结构。最后才处理最深、最复杂的瓣下 apparatus(Relaxing)。每一步都为下一步创造了更好的条件,这种设计使得整个手术过程更加流畅、安全和高效,也更利于教学和传承。

3.3 稳定的基石:瓣环成形术不可或缺的作用
在完成了SCORE术式的四个核心步骤后,几乎所有的风湿性二尖瓣修复都会以瓣环成形术作为收尾。孟旭团队明确指出,瓣环成形是二尖瓣成形术中不可或缺的“一环” ¹⁸。植入一个合适大小的成形环(通常是硬环或半硬环),其作用是多方面的:
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矫正瓣环扩张: 慢性容量负荷(关闭不全)或左房压力负荷(狭窄)均可导致二尖瓣环的继发性扩张。成形环能将瓣环恢复到正常的尺寸和形态 ¹⁸。
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增加对合面积: 通过缩小瓣环的后前径,成形环能强制性地增加前后叶的对合面积和对合长度,这是防止术后残余返流、保证修复持久性的关键。
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重塑生理形态: 正常的二尖瓣环呈马鞍形,而成形环有助于恢复这种三维结构,优化瓣叶的应力分布。
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提供稳定框架: 成形环为修复后的瓣叶提供了一个坚固的支撑框架,能够抵抗心室内压力的冲击,并预防远期瓣环的再次扩张,从而极大地提高了手术的远期疗效 ¹¹。
可以说,如果SCORE的四个步骤是“解放”和“重塑”瓣叶及瓣下结构,那么瓣环成形术就是将这些功能性成果“锁定”并使其长治久安的决定性一步。
本部分旨在对用户查询的核心论点进行直接回应和深入论证,将前述关于病理学、功能学和外科技术的分析融为一体,形成一个连贯的评述。我们将论证SCORE术式如何通过一个统一的原则解决狭窄与关闭不全这两种看似对立的病变,并阐述其作为Carpentier功能哲学的具体实践,最后结合临床证据评估其有效性。
4.1 针对二元性疾病的统一原则:同步解决狭窄与关闭不全
风湿性二尖瓣病最常见的临床表现是狭窄和关闭不全的混合存在,或是以其中之一为主。传统观念可能会认为,处理狭窄(需要扩大开口)和处理关闭不全(需要确保闭合)是两种不同的手术目标。然而,SCORE术式的核心思想超越了这种表象上的二元对立,它认为,在风湿性病变的背景下,这两种功能障碍源于同一个病理根源:瓣膜结构的纤维化、融合和挛缩,即IIIa型功能障碍。因此,通过系统性地逆转这些根本性的病理改变,可以同步地实现两个功能目标。
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对狭窄的治疗:SCORE术式中的第三步“切”(Commissurotomy)和第四步“解”(Relaxing)是解除狭窄的直接手段。交界切开术直接扩大了瓣口面积,而瓣下松解则释放了对瓣叶的牵拉,使其在舒张期能够更充分地向心室腔内打开,进一步增加了血流通路。这从根本上解决了机械性梗阻的问题。
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对关闭不全的治疗:SCORE术式中的第一步“削”(Shaving)和第四步“解”(Relaxing),以及最后的瓣环成形术,共同作用于关闭不全。削薄处理恢复了瓣叶的柔韧性,使其不再是僵硬的板块,而能更好地随血流运动。瓣下松解则赋予了瓣叶足够的活动度,使其在收缩期能够自由地向瓣环平面移动。最后,瓣环成形术通过缩小瓣环、增加对合高度,确保了活动自如的瓣叶能够紧密地对合在一起,从而消除或显著减少返流。
这个逻辑的核心在于,SCORE术式并不孤立地看待狭窄或关闭不全,而是致力于恢复瓣膜正常的机械运动学。一个解剖结构和活动度被正常化的瓣膜,其自然结果就是在舒张期能充分开放,在收缩期能有效闭合。因此,该术式通过一个统一的、针对病理根源的修复策略,一举解决了两个看似矛盾的功能问题。这种“治本而非治标”的思路,正是其科学性和先进性的体现。
4.2 “四步法”作为Carpentier哲学的应用:从功能诊断到功能性治愈
四步法是哲学高度的体现也是对Carpentier二尖瓣病变分型的透彻理解,SCORE术式完美地诠释了从功能诊断到功能性治愈的外科哲学。
Carpentier哲学的核心是:手术的目标是恢复正常的瓣叶运动 ¹³。SCORE术式的每一步都可以被精确地映射到对IIIa型功能障碍的纠正上:
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功能诊断: 通过术前超声心动图和术中探查,确认患者为典型的IIIa型功能障碍——瓣叶在舒张期和收缩期均运动受限。
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功能性修复:
1) “削”与“切”:直接逆转了导致舒张期受限的核心病理——瓣叶僵硬和交界融合。
2)“解”:直接逆转了导致收缩期和舒张期双重受限的核心病理——瓣下结构的牵拉和束缚。
3)瓣环成形:稳定了整个瓣膜复合体,确保修复后瓣叶能够长期维持在接近I型(正常运动)的状态。
因此,外科医生在执行SCORE术式时,其思考过程并非“这里有个洞需要补”或“这里粘连了需要切开”,而是一种更高维度的功能性思考:“如何通过这些解剖操作,来最大化地恢复瓣叶的活动度,将这个IIIa型的瓣膜转变为I型?”。这种以恢复“运动”为终极目标的思想,正是Carpentier哲学的精髓。SCORE术式将其从理论转化为了一个标准化的、可执行的外科程序,使其不再是少数顶尖大师的“艺术”,而是一种可以被广泛学习和应用的“科学”。
4.3 证据评估:临床有效性与结果
SCORE术式及其所代表的修复理念的价值,最终需要通过临床数据来验证。现有研究一致表明,对于合适的患者,成功的二尖瓣修复术(Mitral Valve Repair, MVP)在多方面优于二尖瓣置换术(Mitral Valve Replacement, MVR)。
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血流动力学与心功能保护: 研究证实,与MVR相比,MVP能够获得更优的术后血流动力学表现,例如更低的瓣膜峰值流速和跨瓣压差 ¹⁹。更重要的是,MVP保留了瓣环-腱索-乳头肌这一天然复合体的连续性,这对维持左心室的正常几何形态和收缩功能至关重要。因此,MVP能更好地保护左心功能,有利于患者术后早期心功能的快速恢复 ¹⁸。
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临床结局与并发症: 多项研究显示,MVP组患者术后血管活性药物使用时间更短,住院时间也更短 ¹⁹。由于无需终身抗凝,MVP从根本上避免了与抗凝相关的出血(如脑出血)和血栓栓塞风险,这对于患者的长期生活质量至关重要 ¹⁸。随访期间,MVP组的再住院率及瓣膜相关并发症发生率均显著低于MVR组 ¹⁹。
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SCORE术式的成功率:应用SCORE术式的中心报告了极高的手术成功率。例如,孟旭教授团队在北京安贞医院和上海市第四人民医院心脏瓣膜病诊疗中心的实践中,对经过孟旭临床病理分型筛选出的合适患者,实现了近乎100%的修复成功率 ⁹。即便是在合并小左室等复杂情况的患者中,二尖瓣成形术也取得了满意的临床疗效 ¹⁹。
然而,必须再次强调,这些优异的成果是建立在严格的患者筛选基础之上的。SCORE术式的成功,是其精湛技术与科学的病理分型系统相结合的产物。它证明了在明确的适应证范围内,标准化的风湿性二尖瓣修复技术是安全、有效且优于瓣膜置换的。
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广泛的“石头样”钙化:钙化不仅局限于交界,而是深入瓣叶组织和瓣环,使得任何切削和缝合都极为困难,且容易导致组织撕裂。 -
瓣下结构的完全融合:腱索和乳头肌可能已经融合成一个无法分辨的、坚硬的纤维钙化团块,失去了进行精细分离和松解的解剖平面 ¹¹。 -
瓣叶组织的严重毁损:瓣叶可能已经严重挛缩、僵硬,即使解除了所有外部束缚,其本身也已丧失了作为活动瓣叶的基本物理属性。
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陡峭的学习曲线: 掌握SCORE术式,特别是其中最关键的第四步“瓣下松解”,需要外科医生对二尖瓣复合体的三维解剖有深刻的理解和丰富的触觉经验。如何精确地分离融合的乳头肌而不损伤血供,如何判断腱索的功能并进行恰当处理,这些都不是仅通过观看手术或阅读文献就能轻易掌握的。 -
术中决策的复杂性: 虽然术式是标准化的,但每个患者的病理细节千差万别。术中需要根据具体情况进行微调,例如削薄的程度、交界切开的范围、瓣下松解的策略等。这种临场的判断能力,是长期实践积累的结果。


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