急性A型主动脉夹层合并主动脉弓畸形：对监测、灌注策略和手术的影响

目的：评估急性A型主动脉夹层合并先天性弓部畸形的治疗是否与单纯急性A型夹层有所不同。

设计：回顾性分析2001年至2011年所有接受治疗的连续队列患者。

机构：胸主动脉疾病外科治疗转诊中心

患者：所有在研究期间接受手术的急性斯坦福A型主动脉夹层合并主动脉弓畸形的患者(n=43)；

干预措施：回顾性分析手术管理、麻醉监测和灌注策略。作为本研究的一部分，没有进行任何干预措施。

测量和结果：迷走右锁骨下动脉(n=5)患者的治疗差异最大，因为对此类患者无法进行标准的右腋动脉插管和左上肢动脉压监测。在两种“牛”弓畸形(n=32)的患者中，选择性顺行脑灌注的处理不同，包括在左颈总动脉开口处的上方或下方阻断（因此，产生单侧或双侧顺行脑灌注）。所有患有结缔组织疾病的患者均合并牛弓畸形。右弓畸形(n=3)患者的处理与正常解剖（传统镜像分支患者），或迷走右锁骨下动脉（合并迷走左锁骨下动脉患者）的处理刚好相反。

结论：根据患者解剖变异不同及时调整治疗策略。我们的结果再次印证了对于此类紧急的病人，未获得更好的治疗结果跨学科交流的重要性。

本研究中各主动脉畸形的发生比例，与之前文献报道的基本一致：在一项对英国莱斯特的连续入组患者(n=861)进行分析时发现，20%的患者合并牛弓畸形，左椎动脉独立起源这占比约6%，迷走右锁骨下动脉占比约0.2%。1这些估计与之前的文献一致，包括1项血管造影系列研究8和几个较小的尸检研究9-11。虽然需要基于人群的数据来充分评估弓畸形的个体是否为主动脉夹层的高危人群，但目前我们的结果没有提供任何证据，证明合并主动脉弓畸形的患者其夹层风险会升高。

有作者推测，异常的弓解剖结构可能是主动脉夹层的危险因素：例如，迷走右锁骨下动脉的开口处形成的锐角，会成为主动脉壁的薄弱点，可能使其成为夹层的部位3。然而，在没有涉及升主动脉的逆行夹层的情况下，这种特殊的情况会发生B型夹层，因此超出了本研究的范围。目前的研究没有证据支持弓畸形和夹层发生之间的关联，因为在本研究中只有一例远端PIT由于逆行延伸而成为A型夹层。

与常规治疗策略最为不同的是ARSA组。急性A型夹层的插管部位仍然是一个有争议的话题。升主动脉插管被建议作为一个安全的选择12、13，其可避免假腔灌注和降主动脉覆壁斑块逆行脱落导致的血栓形成，14虽然最近一项大型(n=473)的比较股动脉插管和中央插管（升主动脉、腋窝或无名动脉）回顾性分析发现股动脉组的死亡率或永久性神经功能障碍发生率并无明显增加15。

出于类似的原因，其他中心更倾向于左腋插管进行体外循环，但这种技术需要额外的步骤，如果需要顺行性脑灌注，可以直接进行无名动脉、颈总动脉和/或左颈总动脉插管。16

右腋动脉或无名动脉的插管已被提倡作为替代方法。两者都避免了对切除的升主动脉进行额外的操作（也可能存在明显的动脉粥样硬化，因为动脉粥样硬化疾病与主动脉夹层有共同的危险因素18），并允许后续在没有额外插管的情况下进行SACP。无名动脉插管具有简单和避免需要一个单独的切口的优点。通过单独切口插管（标准做法）的优点是允许在打开胸骨和纵隔之前开始CPB和降温，从而最大限度地减少医源性破裂的风险，最大限度地提高安全性。

然而，ARSA组患者的操作方式与上述不同。这些患者均采用对侧动脉置管，股动脉插管而不是单独的锁骨下腋动脉插管，并在单纯低温停循环条件下而不是SACP下进行半弓置换。在这种情况下，如果需要ACP，就必须通过直接颈动脉插管来完成。如果对ARSCA患者进行右腋动脉插管也是如此：由于右腋动脉与右颈动脉起源不同，因此仍需要单独的颈动脉插管才能完成ACP20。

2种牛弓畸形的处理核心在于顺行性脑灌注的策略。如果右腋动脉插管进行CPB，有两种SACP方式：1）在左颈总动脉开口的足侧上阻断钳(导致颈动脉的顺行灌注，即双侧ACP)或2）头臂动脉开口处、左颈总动脉开口头侧上阻断钳(右颈动脉传统灌注，即单侧ACP)。双侧ACP可能（在这个系列中更常见）在左颈总动脉起源于无名动脉的患者中更容易实现(见图1d)。当使用双侧ACP时，不需要保证Willis环的通畅，脑氧测定时应考虑到这一点。例如，如果观察到不对称的脑血氧测量值，应考虑其他原因，如静脉引流受损（颈静脉插管过大或头部颈静脉扭曲）。

如果使用单侧ACP，对侧脑灌注仍然依赖于Willis环的通畅和足够的灌注压力。在了解这种解剖变异对SACP的影响时，应该关注脑血氧测定仪的相对不对称性，而不是绝对的（可能是对称的）值。与任何SACP病例一样，治疗方案包括双侧颈动脉插管或提高SACP血流或灌注压。此外，牛弓畸形的患者(见图1C或1D)还有另一个选择：将阻断钳移到左颈总动脉开口下方，从而变为双侧ACP。

进行CPB和SACP的另一种治疗方法是使用无名动脉进行动脉灌注。在本研究期间之后，当发现无名动脉没有夹层累及时，作者也很少使用这种方法。无名动脉应在术前通过影像学仔细检查或在术中认真探查，以排除有无夹层受累。在这种情况下，通过正中开胸放置一个6mm-8mm的导管到无名动脉近端（一个“烟囱”），为CPB和SACP的进行提供通道。使用夹层未受累的无名动脉插管，不需要单独进行第二个切口暴露右腋动脉以放置单独的人工血管。

此研究纳入的样本量太小，无法提供单侧、双侧ACP孰优孰劣的证据。尽管在一份外科医生的手术记录里发现，他相信牛弓畸形患者进行双侧SACP的安全时间阈值可能更长。我们还需要进一步的研究来评估这种观念是否被广泛持有（因此，它是否会影响外科医生的行为），或者是否有任何临床预后数据来支持它。德国一项大型的A型夹层注册登记研究没有发现单侧和双侧顺行脑灌注的患者之间在神经系统预后或死亡率方面存在差异，尽管对两组患者的灌注持续时间也没有进行分析21。

作者在单侧ACP期间没有观察到任何脑血氧测定值明显不对称的情况；然而，人们怀疑回顾性方法对检测这种现象的敏感性不如前瞻性研究。作者推测，脑血氧仪在检测异常分支模式（Willis环完整不完整）的脑灌注不足方面有价值，但本研究没有证明这一价值。

4支血管弓组，包括左椎动脉直接起源于主动脉弓，与标准治疗方式没有显著差异。然而，需要注意的是，这种解剖模式可能会影响远端修复的计划。在开放修复（通常称为“冷冻象鼻”）顺行放置象鼻支架时或随后的TEVAR修复，支架血管都存在累及左锁骨下动脉和左椎动脉的风险。由于在牺牲锁骨下动脉时，椎动脉血流常与维持左上肢侧支灌注有关22，ILVA的修复需要对标准术式进行改良（如颈动脉-锁骨下转位或旁路手术），以减少手臂缺血的风险。

右主动脉弓患者分为两组：1组患者的镜像解剖结构正常，对侧相当于有创监测和旁路插管位置。两名患者的镜像图像相当于ARSA组。值得注意的是，3例右弓中有2例合并其他需要手术修复的先天性病变（都在＞10年前进行的手术）。此类患者的夹层形成可能与先前的升主动脉插管有关，尽管时间已相去甚远，因果关系似乎不那么明确。

作者观察到，本组牛弓畸形的患者中，所有确诊合并结缔组织疾病（马凡氏综合征和/或二瓣化畸形）的患者都合并有牛弓畸形。需要更大规模的研究来进一步评估这一观察结果，但该中心是几个国际结缔组织疾病转诊中心之一，因此，有趣的是，在该亚群中没有观察到合并有其他畸形。

本研究的主要局限性是其为单中心回顾性研究队列，其结果信息有限，并且不允许对具有变异主动脉弓解剖结构的个体的主动脉夹层风险是增加还是降低进行估计。然而，即使在这个小样本队列中观察到外科处理的一致性，与常规的外科处理有所不同——尤其是在ARSCA组中——旨在恢复正常的生理结构。

这些结果支持了这样的结论，即仔细注意弓的解剖应该是麻醉师、外科医生和灌注师对急性A型主动脉夹层手术评估计划的一部分。如果没有高质量的CT图像或不能明确确认弓的解剖结构，TEE在识别一些变异分支模式（如右弓、ARSA）方面具有潜在作用，但在检测其他畸形（牛弓、ILVA）方面可能缺乏敏感性。这一作用还需要在后续的研究中进行进一步的评估。

虽然这些手术通常是在紧急情况下进行的，术前检查和讨论的机会有限，但跨学科沟通是确保各方了解解剖畸形对监测、灌注和手术修复策略的影响的关键。