Kainuma A, et al. Outcomes of heart transplantation in adult congenital heart disease with prior intracardiac repair. The Annals of Thoracic Surgery 2020
摘 要
目的：
在过去的二十年里，需要进行原位心脏移植的成人先天性心脏病(ACHD病)患者数量迅速增加。本研究使用来自美国器官共享网络(UNOS)数据库的数据，检查了既往接受过心脏手术的ACHD患者的心脏移植结果。
方法：
在2008年1月至2019年3月期间，从UNOS数据库中识别了既往接受过心脏手术和后续心脏移植的ACHD患者。作为对照组，抽取既往接受胸骨切开术和后续心脏移植的无先天性心脏病的成年患者。然后使用倾向匹配得分比较两组之间的结果。
结果：
ACHD组793例，对照组8400例。在匹配良好的组(每组486名患者)中，ACHD组的30天死亡率(8.2%对3.9%，p=0.004)和围术期透析需求(22.7% vs 13.3%，p<0.001)显著高于对照组。然而，组间10年生存率无差异(ACHD 66.0% vs对照组64.1%，log-rank p=0.353)。
结论：
与匹配良好的既往接受胸骨切开术的非ACHD患者相比，既往接受心内修复术的ACHD患者的手术风险更高，但10年生存率相似。
正文图表
表1，倾向性匹配前，ACHD和非ACHD患者基线资料
表2，与匹配良好的既往胸骨切开术的非ACHD患者相比，既往有心内修复的ACHD患者手术风险更高，但10年生存率相似。
表3，未经调整的所有既往接受胸骨切开术患者30天死亡率的多变量模型.
图1，排除了在ACHD接受者中倾向得分高而在非ACHD接受者中倾向得分低的观察结果。
图2，所有接受移植的患者数量随时间变化的趋势。
图3，Kaplan-Meier分析显示，两组之间移植后总生存率无显著差异，(A)倾向评分匹配前，(B)倾向评分匹配后。
图4，按移植后透析并发症分层的移植后总生存率。
讨 论
在本研究中，我们在UNOS数据库中查询了既往接受胸骨切开术(伴或不伴ACHD)的OHT患者，共识别出9193例病例。在倾向评分匹配后，ACHD患者的手术风险较高，但长期结果与非ACHD患者相当。既往接受胸骨切开术的ACHD患者需要透析的风险较高。
在先前的研究中，也讨论了ACHD患者的高手术死亡率。与不伴随ACHD患者相比，ACHD患者可能有显著的解剖变异。在接受ACHD治疗的患者中，超过75%的患者以前接受过多次姑息或矫治手术。在这些患者中进行心脏移植通常需要对主动脉弓、腔静脉或肺动脉进行广泛的重建，从而导致缺血时间延长和出血风险增加。即使在心脏移植后，主动脉-肺动脉分流等病理生理问题仍可在ACHD患者中持续存在。即使在对基线差异进行调整后，ACHD患者的早期死亡率较高，需要透析，这可能反映了UNOS数据库中未详细描述的因素，如基础心脏解剖结构、既往手术类型和病理生理状况。先前的研究表明，在OHT，Fontan/Glenn人群是移植后早期死亡率增加的特别高风险人群。在Lamour等人的一项单中心研究中，ACHD队列中25%的受试者存在导致新移植心脏舒张末期压力升高的主动脉-肺侧支。
在我们的研究中，移植前终末器官功能障碍和较长的缺血时间是死亡的独立预测因素。这些都是OHT手术后死亡的典型风险因素，但在这一特定队列中可能有一些改善空间。首先，详细评估心脏解剖结构，仔细进行手术计划和供体选择，以减少缺血时间，可改善早期结局。第二，尽管年龄较小，但ACHD患者往往在移植时终末器官功能较差，等待时间较长。因此，ACHD患者在移植围手术期更需要透析。术后透析对OHT手术后的早期和长期结果有显著影响。尽管尚未确定转诊的确切时间，但在终末器官功能障碍之前尽早列出可能会改善结局。
ACHD组机械循环支持的利用率较低，仅11%的患者接受VAD作为移植的过渡。解剖结构的复杂性、心力衰竭的不同病理生理学以及普遍缺乏使用心室辅助装置的经验被报告为这些趋势的可能原因。机械循环支持植入术后管理ACHD患者存在独特的挑战。最近的报告显示，先天性心脏病队列中VAD的结果令人鼓舞。更多地使用当前的设备技术可能有助于最大限度地成功利用供体。
对于是否将高危再次手术的ACHD患者列入心脏移植的名单，争议很大。鉴于器官短缺，非ACHD患者通常被给予OHT优先权。然而，从长期结果的角度来看，我们的数据令人鼓舞。这可能仍然反映了ACHD患者队列中较年轻患者的年龄，但一旦他们在心脏移植后克服了早期挑战，长期结果似乎是相当的。在美国ACHD患者中，因心力衰竭住院的人数不断增加。先天性心脏病护理方面的指定专业知识与被列入OHT名单的ACHD患者的等待名单结局改善相关。因此，通过包括先天性和成人心脏外科医生、心脏专科医生和重症监护专家在内的多学科团队的合作，将很好地为这一不断增长的人群提供服务。
结 论
我们使用UNOS登记处进行的研究表明，与既往接受胸骨切开术的非ACHD患者相比，既往接受心内修复术的ACHD患者具有更高的手术风险，但长期生存率相当。提高对这些复杂患者的认识和管理可提高早期生存率。
本期编辑：黄琰本期编辑：黄琰
