三尖瓣发育异常

      三尖瓣发育异常是指与三尖瓣有关的一组多样表现的畸形,通常表现为先天性瓣叶局限性或广泛性增厚、腱索乳头肌发育异常、隔瓣紧附室间隔上和/或部分瓣叶缺失,但三尖瓣瓣叶仍附着于三尖瓣瓣环水平。三尖瓣发育不良可以是孤立的,更常见的是合并其他畸形,如右室流出道梗阻和房间隔缺损。

      超声对孤立的三尖瓣发育不良容易漏诊,因为四腔心切面及大血管的结构、位置看上去相对正常,常常因为发现了明显的三尖瓣反流、右室扩大及右室功能不全而去仔细观察三尖瓣的瓣叶形态由此发现增厚的三尖瓣瓣叶,收缩期瓣叶不能合拢,此类患者的三尖瓣反流速度大于80cm/s,持续时间超过半个收缩期,甚至全收缩期反流。

病理分型:

I型:瓣膜组织变薄,局限性结节性增生,瓣下结构正常。

II型:腱索乳头肌异常,融合,腱索增粗,变短;瓣膜不规则变长、增厚,部分瓣膜直接附着于乳头肌和右室壁。

III型:局限性瓣膜组织缺失、增厚和伸长,伴有多个孔洞;或紧贴于室壁,融合,不能分清瓣下结构和瓣膜组织

      胎儿三尖瓣发育异常的预后取决于瓣叶的病变程度及伴随的畸形,比较常见的合并畸形是右室流出道的狭窄和闭锁。三尖瓣病变程度较轻且三尖瓣反流量不大,右室流出道狭窄程度也较轻时,如果胎儿卵圆孔足够大,胎儿能够适应反流造成的右心容量负荷过重则预后较好;其次孤立性三尖瓣发育异常不合并大量三尖瓣反流预后通常也较良好。但是如果合并心衰、严重三尖瓣反流等严重且罕见的三尖瓣发育异常则预后差,其新生儿死亡率高

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