译者：广东省人民医院 娄琦
三尖瓣下移畸形是罕见的三尖瓣病变，在先心病中发病率约为1%，主要的胚胎学病理是三尖瓣从心肌上剥离延迟导致的附着点下移，隔瓣和后瓣表现得尤为明显，合并不同程度的三尖瓣返流和扩大的三尖瓣瓣环。
传统的ebstein畸形的三尖瓣重建是基于心室的折叠，固定瓣环交界处，缩小扩大的瓣环，基于Carpentier等的三尖瓣干预手术的基础，da Silva等于在1993提出cone重建。此种术式需从室壁上在保留流出道附着点的基础上几乎完全游离三尖瓣瓣叶。在后壁纵向折叠右心室减少房化右室的体积。缩小右室和瓣环径，旋转瓣叶并重建到三尖瓣正常附着部位，重新纵向缝合三片瓣叶，使之呈现圆锥形，且尖端指向心室。在过去的十几年里，大部分行ebstein畸形矫治的中心几乎都采用此种术式。
Ebstein术后患者的瓣膜完整性往往不尽人意，在远期往往有较高的再手术可能（42%），最终可能会导致右心衰、房颤和死亡事件。此篇研究我们致力研究Ebstein患者行cone和其他干预术式的预后对比及反转事件。
纳入标准：
患者出院情况：
146名成形的患者未上成形环，cone手术见视频。所有行cone术的患者都行房缺部分修补。行其他成形的患者大部分行sebening术，此术是将前瓣的乳头肌缝至室间隔上。所有行瓣膜置换的患者都是置换生物瓣，cone手术患者的平均住院天数是15天。两名院内死亡患者信息如下：49岁患者在成形术后12天因心包填塞死亡，另一名61岁患者cone术后2周因多器官衰竭死亡。
2名患者在出院后失访。
cone术后有34名病人出现严重三尖瓣返流，其中31名在术后第一次超声即表现为中度返流。术后随访有18名患者出现死亡，13名为心源性死亡，平均死亡年龄48+-18岁，其中10名有再手术，或存在以下的特点：TR重，房颤，NYHA三、四级。1名患者为窦性心律、良好的三尖瓣功能、NYHA1级突然猝死。
讨论：常规三尖瓣成形术后效果较好，但20%的患者往往面临术后需要换瓣或者再成形的风险。此外大部分患者会再次出现严重三尖瓣返流。近期研究表明cone术后8年的预后都较好且很少有病人会发展为重度或极重度的三尖瓣返流，
此外，cone的手术成功率也较其他术式高，术后换瓣及再手术 的概率较其他成形手术低。
这是第一篇使用系统超声数据来对比评估Ebstein患者行cone及常规成形手术术后三尖瓣功能的文章。术后只关注再手术率往往会高估瓣膜的功能，不能准确评估预后，患者可能存在其他手术禁忌症，或者1存在中度返流而无手术指征。
一系列的心彩超分析表明常规成形手术在术后第一年有着更高的中度返流率，5年后为32%，10年后为47%，重度返流率5年为8%，10年为19%，20年为47%.而cone术后5年中度返流率为8%，重度返流率为6%，所有的成形术5年重度返流率都低。术后轻中度的三尖瓣返流是可接受的，因为再次成形不一定能改善返流。中度的三尖瓣返流往往和以下几点有关：1：我们认为中度三尖瓣返流是发展为重度返流的危险因素。2：心源性死亡的患者至少有中度以上返流、房颤、心功能三四级3：中度三尖瓣返流限制了病人运动。4：持续的返流可能导致远期心律失常。
Attenhofer and等认为死亡和右心衰有关。
三尖瓣置换比起三尖瓣返流有着更高的起搏器植入和房颤发生率和更低的远期生存率。近年来我中心的一篇文章报道52名置换的患者5年和10年免再手术率为86%和81%，未发生瓣膜功能障碍的概率为66%和58%。年龄低于16的患者行瓣膜置换后更容易发生衰退。建议需换瓣的患者用生物瓣。
结论：常规成形术后的患者容易发生返流和三尖瓣功能衰退，此外，20%的患者需要三尖瓣置换或再成形。即使cone的远期预后尚不明确，但仍认为cone对于Ebstein患者是初次手术的首选
本篇文章来源于微信公众号: CardiothoracicSurgery
