Claudia Pujol, et al. Patients with Single-Ventricle Physiology over the Age of 40 Years. Journal of Clinical Medicine 202
摘 要
目的：
生理性单心室(SVP)与年轻时的显著发病率和死亡率相关。然而，在较年轻的队列中，生存前景有所改善，不良结果的风险因素得到了很好的描述。关于老年人的数据很少。
方法：
在本研究中，纳入了2005年1月至2018年12月期间在我中心接受积极随访且年龄≥ 40岁的SVP患者。从医院记录中检索人口统计学数据以及医疗/手术史。主要终点为全因死亡率。
结果：
共纳入49例患者(女性19例(38.8%)，平均年龄49.2±6.4岁)。中位随访时间为4.9年(IQR:1.8–8.5)。在这些患者中，40例(81.6%)至少接受过一次心脏手术。最常见的非心脏合并症为甲状腺功能障碍(n = 27，55.1%)和肾脏疾病(n = 15，30.6%)。随访期间，死亡10例(20.4%)。单因素分析显示，肾脏疾病和肝硬化是全因死亡率的预测因素。在多变量分析中，只有肾脏疾病(HR: 12.5，CI:1.5–106.3，p = 0.021)仍然是一个独立的预测因子。
结论：
年龄≥ 40岁的SVP患者发病率和死亡率较高。肾脏疾病是全因死亡率的独立预测因素。
正文图表
表1，基线资料
表2，随访期间发生的不良事件
图1，根据肾脏疾病的存在对患者进行分层的Kaplan – Meier曲线。
讨 论
在本研究中，年龄超过40岁的SVP患者的发病率和死亡率较高。虽然非心脏合并症很常见，但肾脏疾病的存在是全因死亡率的独立预测因素。
在我们的队列中，大约20%的患者在4.9年的中位随访中死亡。在澳大利亚和新西兰的一个大型登记机构中，Fontan完成后25年的存活率为83%。考虑到该登记处的患者在Fontan完成时年龄约为5岁，这意味着在30岁之前死亡率为17%。梅奥诊所的一项研究指出了不同手术时代的不同生存前景。在1973 – 1990年代，也就是我们的病人接受手术的年代，30年生存率只有39%。我们的数据补充了这些结果，因为我们的研究结果提供了这些40岁以上的患者的信息。
与之前在较年轻队列中的研究相似，我们队列中的主要死亡原因是心血管疾病；死亡率的唯一独立预测因素是肾脏疾病。这与之前对患有各种潜在先天性心脏病的成人先天性心脏病患者队列的结果一致。Dimopoulos等人在一个由1102名平均年龄为36岁的成人先天性心脏病患者组成的大队列中证实，中重度肾功能不全患者的死亡率比正常高3倍。在最近一项针对40岁以上有潜在先天性心脏病的成人先天性心脏病患者的研究中，肾功能不全是心力衰竭事件住院后一年死亡风险的有力预测因素。SVP患者肾病的原因可能是多因素的，包括静脉压升高、心输出量相对较低以及既往围术期急性肾损伤。虽然肾脏疾病在SVP相当常见，尤其是在Fontan手术后的患者中，但在成年早期之前，肾脏疾病的耐受性似乎良好。然而，最近一篇综述的作者推测，“可能只有通过更长时间的随访才能看到不利的结果”。我们的SVP老年患者队列就是这种情况，其中肾脏疾病是死亡率的重要预测因素。
在我们的研究中，肝硬化是全因死亡率的单因素预测因素，但未保留在最终模型中。肝硬化常见于SVP患者。在梅奥诊所的大量Fontan患者中，10、20和30年无肝硬化的患者比例分别为99%、94%和57%。Fontan循环患儿中已经存在肝病。病理生理学是多因素的，包括中心静脉压升高/被动充血以及系统心室功能障碍和侧支引起的缺氧等因素。应对此人群进行常规肝脏健康监测，尤其是考虑到发生肝细胞癌的风险，但治疗方案仍然有限。在某些情况下，肝移植或联合心脏肝移植可能是一种选择。
最近一项对伴有心力衰竭的成年先天性心脏病患者的大队列研究报告，脑钠肽(BNP)和钠离子水平是包括死亡、移植或心室辅助装置植入在内的合并主要结局的预测因子。这些实验值并不是在我们所有的患者中都可以得到，因此不包括在Cox比例危险分析中。然而，即使在上述研究中，BNP对SVP和紫绀患者的预测能力也较低。
在我们队列的随访期间，患者心功能状态下降，如对接受Fontan手术的较年轻队列所述。众所周知，SVP病患者的运动能力下降，这与发病率增加有关。因此，需要进行干预以改善这些患者的心功能状态和运动能力。在这些患者中，运动训练似乎是安全和有益的，但针对老年患者的数据很少。
随访期间，我们的队列中有必要进行大量干预，尤其是心律失常干预。这个发现并不意外。房性快速性心律失常在这些患者中很普遍，且发病率较高。此外，其患病率随着随访时间的延长而增加。尽管如此，我们的结果强调了这些患者心律失常引起的发病率负担以及对医疗系统日益增长的需求。
结 论
40岁以上的SVP病患者承受着巨大的发病率和死亡率负担。肾脏疾病是全因死亡率的独立预测因素。
