室间隔完整的肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是一种严重的先天性心脏畸形，根据心室的发育程度分为右室显著发育不良型（TypeⅠ）和右心室正常或扩大型（TypeⅡ）。Ⅰ型症状重，出生后只能行单心室矫治，预后差；Ⅱ型少见，可行双心室矫治，近年来采用内外科联合治疗，显著提高了成功率，手术近期死亡率降至10%。胎儿期右心室明显缩小，TVAD/MVAD<0.7，RVL/LVL<0.6，胎儿心房压力评分rap评分≥3分（表9-1），tv正向血流持续时间<心动周期的0.32或可能存在右室依赖的冠脉循环，则提示只能行单心室矫治，预后不良。
第五十二篇:胎儿永存动脉干预后评估
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2021-02-06
第五十四篇：合并室间隔缺损的肺动脉闭锁预后评估
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2021-02-06
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