Petra Opić, et al. Complications of pacemaker therapy in adults with congenital heart disease:A multicenter study. International Journal of Cardiology 2013
背景：本研究旨在探讨成人先天性心脏病（CHD）永久性心脏起搏的适应证和并发症。 方法与结果：1972年至2009年间，共有274例先心病患者接受永久性起搏器植入术。起搏指征为获得性窦房结或房室结传导疾病（63%），心脏手术后窦房结或房室结传导疾病（28%），药物/心律失常相关指征（9%）。与单纯或中度CHD患者相比，复杂CHD患者在年轻时（23岁比31岁，p<0.0001）接受起搏器，更常接受心外膜起搏系统（51%比23%，p<0.0001）。29例（10.6%）患者在初次起搏器植入期间出现围手术期并发症（一般人群：5.2%）。最常见的急性并发症是铅功能障碍（4.0%）、出血（2.6%）、囊袋感染（1.5%）和气胸（1.5%）。在平均12年的随访中，95例（34.6%）患者出现了需要介入治疗的起搏器相关并发症。最常见的晚期起搏器相关并发症包括导线故障（24.8%）、起搏器功能障碍/早期电池耗尽（5.1%）、起搏器移位（4.7%）和侵蚀（4.7%）。年龄较小（<18岁）植入起搏器是晚期起搏器相关并发症的独立预测因素（校正危险比1.68，95%可信区间1.07～2.63，p=0.023）。 结论：先心病患者围手术期并发症的发生率明显高于非先心病患者，一般人群和超过三分之一的先心病患者在长期随访中遇到起搏器相关的并发症。对于那些在较年轻时接受起搏器的人来说，这种风险会增加。
与一般人群相比，一些解剖和病理问题使得先心病患者植入起搏器更加困难。我们的研究表明，先心病患者围手术期并发症的发生率似乎高于一般人群（10.6%对5.2%）。此外，在12年的中位随访中，超过三分之一的患者（34.6%）出现了与起搏器相关的晚期并发症。最常见的晚期并发症是导联失效，需要干预。 先心病患者容易发生心律和传导疾病，考虑到潜在的先天性心脏缺陷、长期的血流动力学改变以及手术干预的后果，这并不奇怪。我们的研究表明，起搏器治疗的指征与潜在的先天性解剖诊断和相关的心脏外科手术有关。窦房结功能障碍是接受心房手术的患者常见的晚期后遗症，而获得性房室传导障碍在房室结移位到Koch三角外的患者中更为常见。此外，由于邻近房室传导组织，某些手术与房室传导阻滞的高风险相关。除传导障碍外，药物难治性房性心律失常是重要的晚期并发症，尤其是房肺连接的Fontan患者。 在先心病患者中植入起搏器是一个挑战。与普通人群相比，我们的研究人群经历了更多的围手术期并发症（10.6%）。采用德国大型前瞻性起搏器登记数据（n=17.826，平均年龄75±10岁），非先心病人群首次植入起搏器后围手术期并发症的发生率为5.2%。我们队列中观察到的较高围手术期并发症发生率可能与研究人群年龄较小有关，而不是先天性心脏病本身。然而，在我们的研究中，年龄与围手术期并发症发生率无关。 虽然经静脉入路是首选，但这种入路可能不适用于体型小、心内分流、解剖限制（即Fontan）、右侧机械瓣膜或无静脉通路的患者。三分之一的研究人群接受了心外膜导联。这与其他针对成人先心病的大型单中心研究是一致的。有趣的是，在我们的研究中，心外膜导联的使用与晚期起搏器相关并发症的发生率无关。这与先前的研究相反，研究显示心外膜起搏系统的患者有较高的导联失效率。以前的研究表明，使用类固醇洗脱心外膜导联使导联失效率与心内膜导联相当。 关于成人先心病患者晚期起搏器相关并发症的资料很少，大多数研究仅报道导线失效。我们的研究表明，植入一期起搏器后，晚期起搏器相关并发症的发生率很高。需要干预的晚期起搏器相关并发症的总累积10年发生率为24%。植入时年龄较小（<18岁）与晚期起搏器相关并发症的风险较高独立相关。这可能是由于快速的身体生长，更积极的生活方式和更频繁的创伤事件，使这些患者更容易出现导联失效，起搏器移位和侵蚀。最后，对于解剖结构复杂的患者，延长起搏器手术时间可能使这些患者更容易发生急性和晚期起搏系统相关感染。我们的数据显示，与单纯/中度先心病患者相比，复杂型先心病患者在接受第一个起搏器时更年轻。上述因素的综合作用可以解释为什么年轻患者出现更多的晚期起搏器相关并发症。 局限：本研究存在任何回顾性研究都有固有的局限性。最重要的限制是潜在的遗漏并发症，这在医疗记录中没有描述。然而，如果我们低估了并发症的发生率，这只会加强我们的结论，即与普通人群相比，先心病患者围手术期心脏起搏器并发症的风险更高。此外，与其他先心病研究的比较可能受到起搏器相关并发症定义差异的影响。 多中心设计限制了我们收集某些危险因素信息的能力，包括起搏和传感阈值、导线阻抗、经静脉血管通路的精确方法或所用固定方法和材料的精确类型。患者样本来自一个以成人为基础的试验，因此倾向于这个年龄组。因此，本研究不涉及成年前死亡或失去随访的患者，这可能会导致偏倚。最后，虽然我们的研究是最大的多中心研究成人先心病，我们的一些分析可能存在效能不足。因此，必须谨慎地得出本研究的结论。 结论：在这项对接受起搏器治疗的成年先心病患者进行的大型多中心研究中，我们发现围手术期和晚期起搏器相关并发症的发生率很高。超过三分之一的患者在长期随访中会出现与起搏器相关的晚期并发症。最常见的晚期并发症是铅中毒。年龄被证明是晚期起搏器相关并发症的独立预测因素，年龄小于18岁的先心病患者的相对风险增加68%。我们的数据强调，在这一人群中，必须进行细致的随访，以确定潜在的起搏器并发症，尤其是在年轻和活跃的先心病人群中。
