Frank Manetta, et al. Indications for Thoracic EndoVascular Aortic Repair (TEVAR): A Brief Review. Int J Angiol 2018
最初腔内主动脉移植是为了治疗腹主动脉瘤(AAAs)。在20世纪90年代中期，Dake等人探索了把这些内移植物用于胸降主动脉动脉瘤性的可能性，并在1994年报道了第一例胸血管内主动脉修复术(TEVAR)，成功把内移植物植入主动脉。
尽管Dake等人在1994年论证了TEVAR是一种可重复、安全的方法，但直到2005年Gore TAG关键试验完成后，美国食品和药物管理局(FDA)才批准TEVAR用于人体植入。当时批准的范围仅限于位于主动脉3、4或5区的胸降主动脉瘤(见表1)。随着移植技术的不断进步，TEVAR积极用于治疗的病变种类增加;然而，这些额外的应用被认为是“适应症外”，很少或没有随机试验比较开放和血管内治疗。仅在2008年，在美国超过50%的TEVAR申请是非fda批准或混合程序，并且许多主要的共识论文已经发表超过5年，我们在此对支持TEVAR干预适应症的文献进行简要回顾。
放射学研究的不断普及，动脉瘤被偶然诊断出的发生率也增加。目前的胸科指南建议对无症状、退行性或创伤性动脉瘤以及所有囊状动脉瘤进行腔内治疗。此外，所有有症状的胸主动脉瘤都应通过开放或腔内技术紧急处理，成功放置腔内移植物，即使在降主动脉扭曲的情况下也能完全阻断动脉瘤腔。
从腔内治疗方式可行时，多项研究已经阐述了其比开放手术有着更低的发病率和死亡率。多项持续研究表明，在稳定的患者和情况较好的主动脉损伤患者有着较低的发病率和死亡率。然而，在文献中仍缺乏具有意义的前瞻性随机试验。
与开放手术相比，TEVAR移植已被证明具有无手术疤痕的优点，减少机器循环支撑的需求以及无需主动脉交叉钳夹，因此咋整个住院期间，有着相对低的发病率、死亡率和住院时长。Demers等人认为腔内治疗在非首选开放手术的患者中有着很大的优势，带来更大的远期效益。在胸降主动脉瘤上，与开放手术相比，TEVAR已被证明有着更好的30天生存率（98.1%比94.3%）和一年全因死亡率效益（91.6%比85.5%）。与传统开放手术相比，VALOR试验解释道，TEVAR被证实减少了输血需求（22.7%比93.7%），减少了手术平均时长（154.2分比303.3分）和重症监护时长（46.8时比185.3时）。此外，在开放手术中心血管意外是一个可怕的并发症，TEVAR已被证明会合并有心血管意外，发病率有4.1%。据报告心血管意外最高发病率是7.2%。
传统的外科思维通常集中于从感染区域取出外来的外科假体；然而，新的证据表明，利用TEVAR治疗真菌性主动脉瘤（MAA）是有效的。与无活动性感染的患者相比，MAA患者的风险通常更高，因此传统的开放性手术修复方法已显示出约36%的死亡率。尽管胸主动脉MAA的血管内治疗需要延长术后抗生素治疗时间，从膈下介入治疗中推断出的数据是有希望的——腹主动脉MAA在12个月时的存活率为94%，而传统的开放手术腹主动脉MAA修复术的存活率仅为70%。
穿透性动脉粥样硬化性溃疡(PAU)会在10-20%的患者中被x线诊断为急性主动脉夹层。(图2)最先由Stanson等人描述的PAU是一种穿透内膜的溃疡，可能在主动脉内侧层形成壁内血肿(IMH)，这被认为是动脉粥样斑块破裂后继发的进化。所导致的IMH可能继发于血管破裂和出血或主动脉内膜的微小撕裂，当这种情况出现时，其破裂率可高达38%。Tittle等人证明手术干预可以改善PAU合并IMH患者的30天生存率，这表明如果患者的其他合并症不排除手术干预，手术干预对于这些“恶性血管病变”的则很重要。
PAU合并IMH优先累及远端弓和胸降主动脉，因此TEVAR是一种理想的治疗策略。目前的数据表明，无症状且没有IMH的PAU可以通过密切的x线随访进行医学处理;然而，如果存在IMH，患者有症状，或影像学记录有加重，则需要紧急手术干预。
由于PAU的节段性，短的腔内移植物通常能有效地覆盖病变；然而，长的血腔内移植物（20-25cm）的使用被建议用来确保任何额外内膜的覆盖的破坏。用这种治疗PAU的方法，TEVAR有4%的神经系统发病率且早期预后死亡率低至7%，比传统的开放手术死亡率高达21%来说显著降低。
值得注意的是,目前Medtronic Talent, Medtronic Vallant, 和Cook Zenith TX2 的设备已被FDA允许用来管理PAU。
主动脉假性动脉瘤，也被称为假性动脉瘤，是由血管穿透管壁病变引起的，导致周围结构的泄漏造成的。假性动脉瘤的发展最常与近期外伤相关，钝性主动脉损伤导致假性动脉瘤(见表2)，感染或心脏手术史是其余假性动脉瘤表现的主要原因。继发于外伤的主动脉假性动脉瘤最常见于主动脉峡部、锁骨下动脉远端或膈肌裂孔。
鉴于假性动脉瘤自然史的不可预测性，关于病理的最佳药物治疗和手术治疗的争论仍在继续。目前的建议是，对于小于2cm的假性动脉瘤，如果没有临床症状，可以寻求最佳的医疗管理。支持这一方法的是，在一项小型研究中，Gandhi等人注意到在这部分患者中，最佳医疗管理和TEVAR之间没有统计学上的显著差异。在这种情况下，严格控制血压和冲击是主要的治疗方法。
对于有临床症状的假性动脉瘤，大于2cm，经影像学检查尺寸增大或主动破裂/泄漏的假性动脉瘤，手术治疗总是首选。在一个小病例系列中，TEVAR修复升、降主动脉假性动脉瘤在一年内的生存率均为100%，无症状或装置移位的迹象复发。考虑到传统开放手术的高发病率，腔内修复是一个良好的选择。Pirelli等人证明TEVAR在治疗这种病理中的多功能性，在非手术候诊者中，创新的方法可以被证明是成功的，通过升主动脉直接入路放置Amplatzer设备分离升主动脉假性动脉瘤。
目前，Medtronic Vallant和Cook Zenith TX2设备都已获得美国食品药品管理局(FDA)批准用于治疗降主动脉假性动脉瘤。尽管有证据支持这些设备适用于虚弱和不稳定的患者，但考虑到缺乏数据和关于长期移植物植入的不确定性，仍建议年轻患者谨慎使用。
主动脉夹层是一种病理现象，即内膜撕裂使来自真腔的血液在主动脉壁内膜和内膜之间形成假腔(图3) 。Stanford分型将这些夹层分为两类:Stanford A型累及升主动脉和/或主动脉弓，Stanford B型累及左锁骨下远端胸降主动脉。时间上，主动脉夹层分为急性期(在临床症状出现后14天内诊断)和亚急性/慢性期(在症状出现后14天后诊断)（图4）。
A. 急性
本节中，我们将重点关注症状出现14天内诊断出的降主动脉夹层(急性，B型)。
急性B型主动脉夹层(aTBAD)又分为简单夹层和复杂夹层。复杂的aTBAD描述了一种情况，有证据表明有灌注不良、主动脉破裂、低血压、休克、神经系统并发症、难愈性疼痛、难愈性高血压、主动脉扩张或剥离瓣的扩张。相反，简单的aTBAD是没有上述临床症状或体征的剥离瓣的存在。
a. 无并发症的急性B型主动脉夹层
简单的aTBAD传统上是药物治疗，有密切的血压控制，冲击控制和负变时药物。当进行医疗管理时，住院生存率为90 – 100%，5年生存率为50 – 87%。然而，当保守治疗时，这些患者仍然存在长期并发症的风险，包括动脉瘤变性和破裂。在接受医学治疗的患者中，有20 – 55%将在5年内需要手术治疗，此时传统的开放手术干预可能会导致神经病学的发病率和死亡率分别高达3%和5%。
由于发病率和死亡率的主要原因是假腔的持续扩张，手术干预的重点是维持真腔的灌注，并通过消除原发性内膜撕裂来消除流入假腔的血流(图。5) 在6年随访中，TEVAR处理的aTBAD死亡率低至每100例患者年3.2例死亡，因此，人们开始支持使用TEVAR处理不复杂的aTBAD。接着，INSTEAD-XL试验表明，与药物治疗相比，TEVAR降低了总死亡率和主动脉特异性死亡率，分别为7%比19%和11%比19%。Ray等人提出的高危标准包括:主动脉直径大于44mm，年龄大于60岁，假腔直径大于22mm，与保守的最佳医疗管理相比，TEVAR可能预后更差，受益更大。
b. 并发急性b型主动脉夹层
复杂的aTBAD需要立即进行手术干预，辅以最佳的药物治疗，住院死亡率或30天死亡率高达33%。复杂的aTBAD的传统开放修复已被证明具有15 – 30%的死亡率、10 – 30%的中风率和20%的肾功能衰竭率。相反，TEVAR已被证明低至7.3%的住院死亡率，1.9 – 6.4%的住院中风率和8%的30天死亡率。
与简单的aTBAD不同，复杂的aTBAD应立即给予最佳的药物治疗，然后在可能的情况下立即进行TEVAR手术。美国食品和药物管理局已经批准了Gore TAG和Medtronic Valiant腔内移植治疗复杂的aTBAD。
B. 亚急性/慢性
在本节中，我们将重点关注那些症状出现14天后确诊的降主动脉夹层(慢性，B型)。
传统上认为慢性B型主动脉夹层(cTBAD)是稳定的，因此采用最佳的药物治疗，重点是心率和血压的控制。选择性的、传统的开放手术修复据报告中风、截瘫和死亡率分别为16%,9%,6%。
单纯的药物治疗并不能消除动脉瘤进展、难治性疼痛或复发性夹层/破裂的风险，而且由于TEVAR相关的低发病率和死亡率，cTBAD的血管内管理被更多考虑。这一亚组的腔内干预的目标是通过排除来防止主动脉假腔生长。据报道，cTBAD腔内修复术的技术成功率高达90 – 96%，截瘫率和早期死亡率分别低至0.4%和5%。Kang等人报道，多达85%合并cTBAD的TEVAR患者可以停止甚至逆转病态主动脉的进展。随着稳定的试验显示急性和非急性放置的内移植物导致真腔生长和假腔消退，并且母亲登记显示6年死亡率低于3%，越来越多的人支持利用内移植物治疗cTBAD的疗效。
虽然传统上认为cTBAD是稳定的，但17%的cTBAD患者表现出与复杂的aTBAD相似的症状，导致慢性稳定性的时间相关性受到质疑。随着主动脉可塑性被证明存在超过14天的终止期，亚急性期从第15天延长到第85天已经出现，因此手术干预建议与处理复杂的aTBAD一样合适。
钝性主动脉损伤导致的外伤性主动脉破裂最常见的原因是减速损伤，最常见的是冲击主动脉峡部或膈裂孔，这些部位是主动脉最不活动的部位，其发病率和死亡率很高。钝性主动脉损伤的发生率为全国创伤数据库中所有创伤的0.3%，在创伤分诊完成之前，其死亡率在23%-85%之间，使其成为创伤表现中第二大最常见的死亡原因。在幸存的患者中，据报道未进行手术治疗的患者死亡率高达65%，而采用传统开放式手术修复的患者死亡率高达54%，术后截瘫风险高达19%。进一步的并发症处理，90%的患者会出现共病损伤，其中24%需要在主动脉修复前进行干预。因此，最近的数据继续表明，在最初复苏中努力幸存的患者，传统开放手术修复的死亡率高达20 – 40%。
胸主动脉外伤性损伤分为4类，有助于指导治疗，详情见表2
在所有钝性主动脉损伤患者中，常常开始进行药物治疗，以确保血压和心率的严格控制。对于病情稳定的I级损伤患者，仅最佳的药物治疗就足够了，不会显著增加破裂的风险;然而，II级(图6)或更高损伤的手术治疗-血管内或开放-被报告有2%到5%的延迟破裂风险，通常在最初损伤的一周内。
TEVAR是一种很有前途的治疗策略，用于治疗二级加主动脉钝性伤的夹层患者。腔内修复手术相关的死亡率已被证明低至2%至9%，总体而言，30天死亡率为8%，较传统手术治疗显著降低。此外，在一项大规模的系统性综述中，Hoffer等人证实腔内修复术后截瘫与开放修复术后截瘫的比值为0.30 (95% CI, 0.12-0.76, p =0.01)。移植物的长期耐久性仍然是一个值得关注的问题;然而，Szostek等人证明，钝性主动脉损伤TEVAR治疗14年后，高达82%的患者仍然无症状，没有影像学证据表明移植物移位。
值得注意的是，尽管TEVAR是一种很有希望的干预措施，用于传统的高度病理性损伤的患者，但目前为创伤性主动脉损伤设计的移植选择有限，因此，夹层局限性可能会阻止腔内干预或导致手术死亡率增加。
40年前，Carter等人通过Chiari三联征（胸痛、前哨出血、无症状间歇期和致命性出血）认识到了主动脉食管瘘的致命进展，以及手术干预的必要性。AE和主动脉支气管（AB）瘘分别描述主动脉和食管或主动脉和支气管之间的病理性瘘。
AE和AB型瘘管极为罕见，但在急诊传统开放手术修复原发性瘘管时，其死亡率分别高达50%和41%，而在修复继发瘘管时，其死亡率可达78%。
考虑到高死亡率，腔内治疗是一个有吸引力的选择；然而，TEVAR本身不能修复食管或支气管病变，支气管和食管缺乏不育性大大增加了移植物感染的风险。Canaud等人已经证实了AB瘘的一期腔内治疗的成功率为6.4%，并且没有证据显示有并发症截瘫。Jonker等报道腔内治疗AB瘘的技术成功率为90%，AE瘘的技术成功率为91%，考虑到脓毒症或纵隔炎的高风险，AE瘘的住院死亡率仍高达19%，而AB瘘修的住院死亡率为3%。此外，分别有44%的患者因AB或AE瘘接受TEVAR治疗，需要额外的外科手术来修复食管或支气管病变。
有资料显示混合治疗结合TEVAR治疗急出血，然后手术修复支气管或食管。Kahlberg等人证明急诊TEVAR术后开放修复34个月生存率为87.5%，无住院死亡率。接着, Canaud等人证实腔内紧急修复术后开放手术修复AB瘘的技术成功率为100%，平均随访23个月，80%的患者术后过程平稳。
考虑到移植物与支气管或食道接触后继发感染的高风险，抗生素可能在术后至少6周是有益的。
TEVAR仍然是治疗胸主动脉疾病的一种有希望的方法。与开放手术方法相比，其疗效与传统开放式手术方法相似或更好，在大多数情况下大大提高了发病率和死亡率;然而，目前可用的数据仅评估短期和中期结果。随着长期数据的获得，与传统的开放治疗相比，TEVAR的再干预率似乎更高，但目前还没有前瞻性试验证明传统和腔内干预相比的长期结果。此外，器械市场继续快速增长，但由于大多数干预措施都是“非标签”使用，药物治疗仍有巨大的改进空间。随着越来越多的设备进入市场，以及FDA批准的扩大，TEVAR的适用性可能也会继续发展。
随着TEVAR和药物治疗作为一个领域的不断成熟，我们将继续看到治疗的适用性扩大到治疗其他疾病。随着医学电子数据收集的不断扩展，现有的数据库将继续扩展，并允许更好地了解TEVAR对各种主动脉病变的短期、中期和长期结果。
